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Prognóstico de mielofibrose

Autor:

Lucas Santos Zambon

Doutorado pela Disciplina de Emergências Clínicas Faculdade de Medicina da USP; Médico e Especialista em Clínica Médica pelo HC-FMUSP; Diretor Científico do Instituto Brasileiro para Segurança do Paciente (IBSP); Membro da Academia Brasileira de Medicina Hospitalar (ABMH); Assessor da Diretoria Médica do Hospital Samaritano de São Paulo.

Última revisão: 26/11/2012

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Especialidades: Hematologia / Oncologia

 

Resumo

         Este estudo mostra um refinamento do escore prognóstico DIPSS (Dynamic International Prognostic Scoring System) para mielofibrose.

 

Contexto clínico

         A mielofibrose é uma condição com muita variedade em termos de prognóstico, a depender de ser primária ou secundária, da severidade das alterações na contagem de células no sangue, da presença de blastos circulantes e de anormalidades cromossômicas. Entretanto, é necessário refinar o sistema de prognóstico de forma a direcionar melhor a agressividade terapêutica que deve ser adotada.

 

O estudo

         Existe um escore prognóstico para mielofibrose chamado de DIPSS – Dynamic International Prognostic Scoring System (Sistema de Escore Prognóstico Internacional e Dinâmico), que inclui 8 fatores de risco para desfechos desfavoráveis ou morte.

 

Tabela 1. Fatores para cálculo do DIPSS

Idade > 65 anos

1 ponto

Leucócitos > 25.000

1 ponto

Hemoglobina < 10 g/dL

2 pontos

Blastos circulantes = 1%

1 ponto

Sintomas constitucionais presentes

1 ponto

Plaquetas < 100.000

1 ponto

Necessidade de transfusão de hemácias

1 ponto

Cariótipo desfavorável (cariótipo complexo ou uma ou mais anormalidades, incluindo: +8, -7/7q-, i(17q), -5/5q-, 12p-, inv(3), ou rearranjo de 11q23)

1 ponto

 

Tabela 2. DIPSS – níveis de risco

Nível

Pontos

Estimativa de sobrevida2

Risco baixo

0 ponto

Mediana de sobrevida: 185 meses

Risco intermediário 1

1 ponto

Mediana de sobrevida: 78 meses

Risco intermediário 2

2 a 3 pontos

Mediana de sobrevida: 35 meses

Alto risco

4 a 6 pontos

Mediana de sobrevida: 16 meses

 

         Para refinar o sistema de prognóstico, o presente estudo incluiu 884 pacientes com mielofibrose primária, nos quais se buscou 1 ou 2 parâmetros que pudessem prever, com alta confiabilidade, morte nos primeiros 2 anos de doença. Após uma mediana de 8,2 anos a partir do encaminhamento para o local do estudo (Mayo Clinic – EUA), 564 (64%) pacientes que foram a óbito foram analisados.

         Os fatores de risco associados a uma mortalidade > 80% em 2 anos foram: cariótipo monossomal, anormalidades do tipo inv(3) / i(17q), ou 2 achados dentre os seguintes – blastos circulantes > 9%, leucócitos > 40.000 ou cariótipo desfavorável. Pacientes neste grupo tiveram uma mediana de sobrevida de 9 meses comparados aos pacientes do grupo de alto risco, com 23 meses de mediana de sobrevida (hazard ratio 2,2; IC95% 1,6-3,1; p< 0,01).

         A modificação do DIPSS, incluindo este grupo de muito alto risco, produziu a seguinte estatística de mortalidade em 2 anos para cada grupo:

 

      risco baixo: 3%;

      risco intermediário 1: 11%;

      risco intermediário 2: 26%;

      alto risco: 53%;

      muito alto risco: 82%.

 

Aplicações para a prática clínica

         Os pacientes com mielofibrose normalmente têm quadro clínico de fadiga, esplenomegalia, anemia, leucopenia ou leucocitose, plaquetopenia ou plaquetose. Tais achados precisam ser combinados com uma análise de cariótipo de forma a se calcular o DIPSS, que é o guia para a definição do tratamento, que varia de suporte transfusional a transplante de medula óssea alogênico, e potencialmente o uso de inibidores de Janus-quinase (JAK). Um melhor refinamento do escore prognóstico permite uma decisão mais acertada quanto ao tipo e à agressividade do tratamento e, neste caso, um subgrupo pode ser mais bem reconhecido graças ao presente estudo. Aguardamos apenas estudos que mostrem diferentes intervenções e seus resultados neste subgrupo para corroborar em definitivo seu uso como critério prognóstico.

 

Bibliografia

1.    Tefferi A, Jimma T, Gangat N, Vaidya R, Begna KH, Hanson CA et al. Predictors of greater than 80% two-year mortality in primary myelofibrosis: A Mayo Clinic study of 884 karyotypically-annotated patients. Blood 2011 Aug 31; [e-pub ahead of print]. [link para o artigo] (Fator de Impacto: 10,558).

2.    Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, George G, Begna K, Schwager S et al. DIPSS plus: a refined Dynamic International Prognostic Scoring System for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status. J Clin Oncol. 2011; 29(4):392.

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