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Etanercept como opção terapêutica para Necrólise Epidérmica Tóxica

Autor:

Lucas Santos Zambon

Doutorado pela Disciplina de Emergências Clínicas Faculdade de Medicina da USP; Médico e Especialista em Clínica Médica pelo HC-FMUSP; Diretor Científico do Instituto Brasileiro para Segurança do Paciente (IBSP); Membro da Academia Brasileira de Medicina Hospitalar (ABMH); Assessor da Diretoria Médica do Hospital Samaritano de São Paulo.

Última revisão: 12/11/2014

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Especialidades: Dermatologia/Medicina Hospitalar/Imunologia

 

Contexto Clínico

        A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET), também conhecida como Síndrome de Lyell, é uma reação adversa grave, que é caracterizada por extensa necrose da pele e descolamento da epiderme e das mucosas, sendo considerada uma emergência médica.

        Sua incidência estimada é de 0,4 a 1,2 casos por milhão de pessoas por ano, e as taxas de mortalidade variam de 25% a 35%. Os primeiros sintomas podem ser inespecíficos (por exemplo, febre, olhos ardendo e disfagia) e são seguidos por uma erupção eritematosa generalizada e máculas lívidas que têm uma tendência a coalescência rapidamente. Na próxima fase, os sintomas incluem bolhas flácidas, descolamento epidérmico em grandes áreas (> 30% da área de superfície do corpo [BSA]), e erosões hemorrágicas dolorosas das mucosas em> 90% dos pacientes. A NET é uma reação a drogas idiossincrásicas, e algumas das drogas mais envolvidas são: alopurinol, antibióticos, anticonvulsivantes e os medicamentos anti-inflamatórios não hormonais (AINHs). O tratamento inclui corticosteroides sistêmicos, que têm sido a terapia padrão já há 20 anos, mesmo sem haver respaldo de ensaios clínicos controlados. Recentemente, a literatura internacional começou a descrever resultados no tratamento com antagonistas de fator de necrose tumoral-alfa (TNF-alfa).

 

O Estudo

        Esta é uma série de casos de pacientes com NET que foram tratados com uma dose única de etanercept. Foram observados 10 pacientes consecutivos com  NET. Para cada paciente, registramos a presença de comorbidades e todas as drogas recentemente iniciadas (ou seja, no último mês). Em todos os casos, 50 mg de etanercept foi administrada numa única injeção subcutânea. A gravidade clínica da doença foi calculada usando a pontuação da escala SCORTEN. Usando as probabilidades de morte ligadas a cada nível de pontuação SCORTEN, calculamos a probabilidade esperada de morte em nossos pacientes. Cura foi definida como re-epitelização completa. Todos os pacientes prontamente responderam ao tratamento, atingindo re-epitelização completa sem complicações ou efeitos colaterais. O tempo médio de cura foi de 8,5 dias.

 

Aplicações Práticas

        A despeito dessa ser uma pequena série de casos, o resultado realmente parece ser muito bom. Estes resultados preliminares sugerem a possibilidade de que um antagonista de  fator de necrose tumoral-alfa possa ser uma medicação eficaz para o controle de NET, uma condição da pele perigosa para o qual ainda não foi encontrada nenhuma cura eficaz. Essa é a maior série publicada com dez pacientes tratados com um inibidor de TNF. Infelizmente, um grupo de comparação não foi incluído. No entanto, estes resultados são impressionantes e sugerem a necessidade de ensaios clínicos para comprovar a eficácia dessa conduta. De todo modo, com base no que foi aqui apresentado, não consideramos inadequada a tentativa de tratamento de NET com etanercept, desde que seja uma medicação disponível para tal.

 

Bibliografia

Paradisi A et al. Etanercept therapy for toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 2014 Aug; 71:278 (link para o artigo).

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