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Diretriz – Manejo Ambulatorial da Anemia Falciforme

Autor:

Lucas Santos Zambon

Doutorado em Ciências Médicas pela Faculdade de Medicina da USP.
Supervisor do Pronto-Socorro do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP.
Diretor do Instituto Brasileiro para Segurança do Paciente.

Última revisão: 08/06/2015

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Contexto Clínico

Embora o tratamento da anemia falciforme possa melhorar algumas das complicações da doença, tais terapias são muitas vezes mal sucedidas para impedir completamente o resultado destas complicações. Portanto, a melhor abordagem deve ser o rastreamento para identificar fatores de risco e os primeiros sinais de complicações, a fim de implementar medidas para reduzir a morbidade e a mortalidade em indivíduos com anemia falciforme. No entanto, nem todo rastreamento é útil.

O objetivo deste capítulo de diretrizes sobre pacientes com anemia falciforme é apresentar recomendações baseadas em evidências sobre o manejo ambulatorial com enfoque em prevenção de complicações da doença falciforme, ou seja, quais os critérios para rastreamento e prevenção nestes pacientes. Para isso, as seguintes perguntas foram respondidas:

- Quais são os benefícios e malefícios do uso de antibiótico profilático em crianças com anemia falciforme? Quais são os regimes de administração de antibióticos recomendados?

- Em indivíduos assintomáticos com anemia falciforme, qual o efeito de triagem para a doença renal através da medição da creatinina sérica e microalbuminúria, sobre a mortalidade e o desenvolvimento de doença renal terminal (DRT)?

- Em indivíduos assintomáticos com anemia falciforme, qual o efeito do rastreamento para hipertensão pulmonar sobre a mortalidade e o desenvolvimento de futuras complicações cardíacas e pulmonares?

- Em indivíduos assintomáticos com anemia falciforme, qual o efeito do rastreamento com ECG sobre a mortalidade e o desenvolvimento de doença cardíaca futuro?

- Nas pessoas com anemia falciforme, qual o efeito de triagem para hipertensão sobre a mortalidade, o risco de acidente vascular cerebral e de doença cardíaca? Quais são os limites aceitáveis para os parâmetros de pressão arterial acima dos quais ocorrem morbidade cardiovascular e vascular cerebral?

- Em indivíduos assintomáticos com doença falciforme, exames oftalmológicos seriam úteis, e, em caso afirmativo, com que frequência eles devem ser feitos?

- Em indivíduos assintomáticos com anemia falciforme, qual o efeito do rastreamento com exames de neuroimagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética) sobre o risco de AVC?

- Em indivíduos assintomáticos com anemia falciforme, qual o efeito do rastreamento com prova de função pulmonar sobre complicações cardíacas e pulmonares?

- Que vacinas devem ser dadas a pessoas com anemia falciforme?

 

 

Diretrizes

Prevenção de Infecção Pneumocócica

- Administrar profilaxia com penicilina oral (125 mg para idade <3 anos e 250 mg para a idade =3 anos) duas vezes ao dia até cinco anos de idade em todas as crianças com HbSS (Forte recomendação, evidência de qualidade moderada).

- Interromper a penicilina profilática em crianças com HbSS com cinco anos, a menos que tenham realizado esplenectomia ou tenham tido infecção pneumocócica invasiva. Quando da interrupção da penicilina profilática aos cinco anos, é importante garantir que a criança tenha concluído a série de vacinas pneumocócicas recomendadas, e se não, completar a série imediatamente (Recomendação Fraca, evidência de qualidade moderada).

- Considerar manter a profilaxia com penicilina em crianças com doença HbSC e HbS ß+ talassemia a menos que tenham feito uma esplenectomia (Recomendação Fraca, evidência de baixa qualidade).

- Assegurar que as pessoas de todas as idades com anemia falciforme sejam vacinadas contra Streptococcus pneumoniae. (Forte recomendação, evidência de qualidade moderada).

- Lembrar as pessoas com anemia falciforme, suas famílias e cuidadores para procurar atenção médica imediata sempre que ocorrer febre no paciente (temperatura superior a 38,5°C), devido ao risco de infecções bacterianas graves (Consenso de Especialistas).

 

Rastreamento de Doença Renal

- Pesquise se entre  os indivíduos com anemia falciforme, a partir de 10 anos,  está ocorrendo proteinúria. Se o resultado for negativo, repetir a pesquisa anualmente. Se o resultado for positivo, realizar uma primeira relação albumina-creatinina na urina e se anormal, encaminhar para avaliação com nefrologista (Consenso de Especialistas).

 

Rastreamento de Hipertensão Pulmonar

- Com base na insuficiência de provas, o painel de especialistas foi incapaz de fazer uma recomendação a favor ou contra triagem para hipertensão pulmonar em pacientes com doença falciforme.

 

Rastreamento com Eletrocardiograma

- Realizar triagem com eletrocardiograma de rotina não é recomendado em crianças ou adultos com anemia falciforme (Recomendação Fraca, evidência de baixa qualidade).

 

Rastreamento para Hipertensão

- Em adultos com anemia falciforme, pesquise a presença de hipertensão e trate a pressão arterial com objetivo de manter a pressão sistólica =140 e a pressão arterial diastólica =90 de acordo com "O Sétimo Relatório do Comitê Misto Nacional de Prevenção, Detecção, Avaliação e Tratamento da Hipertensão Arterial" (JNC 7) (Adaptado de Consenso).

- Em crianças com anemia falciforme, medir a pressão arterial, avaliar e tratar seguindo as recomendações de tratamento da hipertensão do NHLBI ("Quarto Relatório sobre o Diagnóstico, Avaliação e Tratamento da Hipertensão Arterial em Crianças e Adolescentes") (Adaptado de Consenso).

 

Rastreamento para Retinopatia

- Nas pessoas com doença falciforme, consultar um oftalmologista para exame de fundo de olho para avaliar a presença de retinopatia, iniciando esta rotina aos 10 anos de idade (Recomendação Forte, evidência de baixa qualidade).

- Para as pessoas que têm um exame de retina normal, refazer a avaliação em intervalos de 1-2 anos (Consenso de Especialistas).

- Encaminhar os pacientes com suspeita de retinopatia para um oftalmologista (Consenso de Especialistas).

 

Rastreamento para Risco de Acidente Vascular Cerebral

- Em crianças com doença falciforme, fazer rastreamento anual com  Doppler Transcraniano de acordo com os métodos utilizados no estudo STOP começando aos dois anos e continuando até, pelo menos, 16 anos de idade (Forte recomendação, evidência de qualidade moderada).

- Em crianças com resultados de Doppler Transcraniano com valores de risco (170-199cm/seg) ou elevados (> 200 cm/seg), consultar um especialista com experiência em terapia de transfusão crônica destinada a prevenir acidente vascular cerebral (Forte recomendação, evidência de alta qualidade).

- Em crianças com outros genótipos que não a anemia falciforme (por exemplo, HbS ß+ talassemia ou HbSC), não realizar a triagem com Doppler Transcraniano (Recomendação Forte, evidência de baixa qualidade).

- Crianças assintomáticas com anemia falciforme não devem realizar o rastreamento com ressonância magnética ou tomografia computadorizada (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade).

- Em adultos assintomáticos com doença falciforme, não realizar o rastreamento com neuroimagem (doppler transcraniano, ressonância magnética, ou tomografia computadorizada) (Recomendação Moderada, evidência de muito baixa qualidade).

 

Rastreamento para Doença Pulmonar

- Em crianças e adultos com doença falciforme, avaliar sinais e sintomas de problemas respiratórios (como asma, DPOC, doença pulmonar restritiva, ou apneia obstrutiva do sono) por história e exame físico (Consenso de Especialistas).

- Em crianças e adultos com anemia falciforme em que forem encontrados sinais ou sintomas de problemas respiratórios por história e/ou exame físico, uma avaliação mais aprofundada, o que inclui testes de função pulmonar, é recomendada para determinar a causa e desenvolver um plano para resolver o problema (Consenso de Especialistas).

- Não fazer rastreamento em crianças e adultos assintomáticos e com testes de função pulmonar (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade).

 

Imunizações

Todos os pacientes devem ser imunizados. As seguintes imunizações são de importância especial para pessoas com doença falciforme:

- Vacina 13 valente pneumocócicas (PCV13): toda criança com doença falciforme deve receber uma dose de vacina pneumocócica 13-valente após o nascimento, recebendo reforço com a 23-valente com dois  e cinco anos. Crianças com idade entre seis e 18 anos com asplenia anatômica ou funcional devem receber uma dose extra de vacina 13-valente.

- Adultos: aqueles com idade =19 anos com asplenia anatômica ou funcional, que não tenham recebido previamente 13 ou 23 valente devem receber uma dose de vacina pneumocócica 13 valente em primeiro lugar, seguido por uma dose da 23 valente pelo menos oito semanas mais tarde. A segunda dose da 23-valente é recomendada cinco anos após a primeira dose para pessoas com idade entre 19-64 anos, com asplenia anatômica ou funcional. Além disso, aqueles que receberam a 23-valente antes de 65 anos por qualquer indicação devem receber uma segunda dose da vacina aos 65 anos, ou mais tarde, se, pelo menos, cinco anos se passaram desde a dose anterior.

- Adultos previamente vacinados: para adultos com idade =19 anos com asplenia anatômica ou funcional que anteriormente receberam =1 dose de vacina pneumocócica 23-valente devem receber uma dose de vacina 13-valente =1 ano após a última dose de 23-valente ter sido recebida. - Para aqueles que necessitam de doses adicionais da vacina 23-valente, a primeira dose deve ser dada não antes de oito semanas após a dose de 13-valente e, pelo menos, cinco anos após a dose mais recente de vacina 23-valente.

- Hib  (Haemophilus): uma dose da vacina Hib para pessoas com idade >5 anos que têm Doença Falciforme deve ser dada se eles não receberam anteriormente a vacina Hib.

- Vacina Meningocócica: deve ser feita em crianças de alto risco (incluindo aqueles com doença falciforme) aos dois, quatro e seis meses de idade, e novamente com 12 a 15 meses. Pacientes com idade entre nove meses e 55 anos em situação de risco aumentado para a doença meningocócica (por exemplo, os adultos com asplenia anatômica ou funcional ou deficiências de componentes do complemento persistentes) devem receber vacina. Crianças de dois meses a seis anos devem receber uma dose adicional de vacina três anos após a imunização primária; boosters devem ser repetidos a cada cinco anos depois. Crianças =7 anos de idade devem receber uma dose adicional de vacina cinco anos após a imunização primária; boosters devem ser repetidos a cada cinco anos depois.

 

Bibliografia

Yawn BP et al. Management of sickle cell disease: Summary of the 2014 evidence-based report by expert panel members. JAMA 2014 Sep 10; 312:1033 (link para o artigo).

 

Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease. Expert Panel Report, 2014. U.S. Department of Health & Human Services. National Institutes of Health. Disponível em: http://www.nhlbi.nih.gov/health-pro/guidelines/sickle-cell-disease-guidelines/

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