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Diretriz – Uso de Hidroxiureia na Anemia Falciforme

Autor:

Lucas Santos Zambon

Doutorado pela Disciplina de Emergências Clínicas Faculdade de Medicina da USP; Médico e Especialista em Clínica Médica pelo HC-FMUSP; Diretor Científico do Instituto Brasileiro para Segurança do Paciente (IBSP); Membro da Academia Brasileira de Medicina Hospitalar (ABMH); Assessor da Diretoria Médica do Hospital Samaritano de São Paulo.

Última revisão: 29/06/2015

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Contexto Clínico

A dor é o sintoma mais comum da doença falciforme. A dor pode ser aguda, crônica ou um episódio agudo sobreposto à dor crônica. As complicações pulmonares também são comuns na doença falciforme. Um dos problemas mais sérios é a Síndrome Torácica Aguda, o que muitas vezes resulta de uma crise vaso-oclusiva aguda  e pode complicar muitas cirurgias. As manifestações da Síndrome Torácica Aguda incluem febre, dor torácica, hipoxemia, tosse e /ou dispneia, e um novo infiltrado evidente no raio X de tórax, envolvendo pelo menos um segmento do pulmão. As potenciais etiologias da Síndrome Torácica Aguda incluem infecção, embolização de gordura da medula óssea e falcização in situ com infarto pulmonar. A Síndrome Torácica Aguda causa significativa morbidade e está associada a maior risco de morte.

Diversos fatores genéticos e ambientais influenciam o grau de hemólise e a ocorrência de vaso-oclusão na doença falciforme. Um dos melhores exemplos é o efeito profundamente favorável que níveis elevados de hemoglobina fetal (HbF) têm na prevenção de polimerização da hemoglobina S intra-eritrocítica e na vaso-oclusão. A hidroxiureia, um inibidor da ribonucleotídeo – redutase foi identificado como um medicamento promissor para aumentar os níveis de HbF em pessoas com anemia falciforme. O objetivo deste capítulo de diretrizes sobre pacientes com anemia falciforme é apresentar recomendações baseadas em evidências sobre o uso de hidroxiureia na doença falciforme.

 

Diretrizes

- Educar todos os pacientes com anemia falciforme e seus familiares sobre a terapia com hidroxiureia (Consenso de Especialistas).

- Em adultos com anemia falciforme que têm três ou mais crises álgicas moderadas ou graves em um período de 12 meses, o tratamento com hidroxiureia está indicado (Forte recomendação, evidência de alta qualidade).

- Em adultos com anemia falciforme que têm crises álgicas falciformes que interferem com as atividades diárias e qualidade de vida, o tratamento com hidroxiureia está indicado (Forte recomendação, evidência de qualidade moderada).

- Em adultos com anemia falciforme que têm história de Síndrome Torácica Aguda Grave e/ou recorrente o tratamento com hidroxiureia está indicado (Forte recomendação, evidência de qualidade moderada).

- Em adultos com anemia falciforme que têm anemia crônica grave sintomática que interfere com as atividades diárias e qualidade de vida, o tratamento com hidroxiureia está indicado (Forte recomendação, evidência de qualidade moderada).

- Em bebês de nove meses de idade e mais velhos, crianças e adolescentes portadores de anemia falciforme, oferecer tratamento com hidroxiureia, independentemente da gravidade clínica para reduzir as complicações relacionadas com a doença falciforme (por exemplo, dor, dactilite, síndrome torácica aguda, anemia) (Recomendação forte, evidência de alta qualidade para as idades 9-42 meses; Recomendação moderada, evidência de qualidade moderada para crianças > 42 meses e adolescentes).

- Em adultos e crianças com anemia falciforme que têm doença renal crônica e estão usando eritropoietina, a terapia com hidroxiureia pode ser adicionada para melhorar a anemia (Recomendação Fraca, evidência de baixa qualidade).

- Nas mulheres que estejam grávidas ou amamentando, suspender o tratamento com hidroxiureia (Recomendação Moderada, evidência de muito baixa qualidade).

- Para garantir o uso adequado da hidroxiureia e maximizar os benefícios e segurança, use um protocolo de prescrição e monitoramento pré-estabelecido (Forte recomendação, evidência de alta qualidade).

- Em pessoas com HbS ß+ talassemia ou HbSC que têm dor associada a crises falciformes recorrentes que interfere com as atividades diárias e qualidade de vida, consultar um especialista em doença falciforme, para avaliação da terapia com hidroxiureia (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade).

- Em pessoas que não tiveram uma resposta clínica à dose e duração do tratamento com hidroxiureia necessária, consultar um especialista em doença falciforme (Recomendação Moderada, evidência de muito baixa qualidade).

 

Sugestão de Protocolo para Tratamento com Hidroxiureia

- Ter hemograma de base antes de iniciar tratamento (saber nível de hemoglobina, de leucócitos, de reticulócitos, de plaquetas e VCM).

- Ter níveis de HbF prévios (não deve afetar a decisão de uso).

- Função renal e hepática prévias.

- Teste de gravidez para mulheres em idade fértil (e aconselhar sobre não engravidar durante o uso).

- Dose inicial para adultos de 15mg/kg/dia ou de 5-10mg/kg/dia se for paciente renal crônico.

- Dose inicial para crianças de 20mg/kg/dia.

- Monitorar hemograma a cada quatro semanas durante o ajuste de dosagem.

- Objetivar neutrófilos de pelo menos 2000 (para pacientes mais jovens é tolerável valores de pelo menos 1250).

- Objetivar plaquetas de pelo menos 80.000.

- Se ocorrer neutropenia ou plaquetopenia, suspender a hidroxiureia, monitorar hemograma semanalmente, e quando estiver normalizado reiniciar com dose de 5mg/kg/dia abaixo da dose dada anteriormente.

- Se houver necessidade de subir a dose com base em achados clínicos e laboratoriais, subir então a dose 5mg/kg/dia a cada oito semanas, até que se atinja uma mielosupressão leve (neutrófilos entre 2000 e 4000), chegando a um máximo de 35mg/kg/dia.

- Uma vez que se chegue em uma dose estável, monitorar hemograma e reticulócitos a cada 2-3 meses.

- Orientar o paciente a não tomar dose dobrada caso esqueça de tomar um dia.

- Esperar resposta clínica em até três a seis meses. Só após seis meses de uso na máxima dose tolerada é possível dizer se há falência de tratamento.

- Não suspender em caso de não haver aumento de VCM e/ou de HbF.

- Manter a hidroxiureia mesmo quando o paciente precisar ser internado.

 

Bibliografia

Yawn BP et al. Management of sickle cell disease: Summary of the 2014 evidence-based report by expert panel members. JAMA 2014 Sep 10; 312:1033 (link para o artigo).

 

Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease. Expert Panel Report, 2014. U.S. Department of Health & Human Services. National Institutes of Health. Disponível em: http://www.nhlbi.nih.gov/health-pro/guidelines/sickle-cell-disease-guidelines/

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