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4 Forma Mucosa

Última revisão: 09/12/2009

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Reproduzido de:

Atlas de Leishmaniose Tegumentar Americana: Diagnósticos Clínico e Diferencial [Link Livre para o Documento Original]

Série A. Normas e Manuais Técnicos

MINISTÉRIO DA SAÚDE

Secretaria de Vigilância em Saúde

Departamento de Vigilância Epidemiológica

Brasília / DF – 2006

 

4.1 CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA

A forma mucosa da leishmaniose tegumentar (LT) é geralmente causada por disseminação hematogênica dos parasitos para as mucosas nasais, orofaringe, palato, lábios, língua, laringe e, excepcionalmente, traquéia e árvore respiratória superior (Figuras 110 a 115).

 

Figura 110. LTA. Forma mucosa tardia, com infecção secundária e destruição parcial da região nasolabial.

 

 

Figura 111. LTA. Forma mucosa tardia, com infecção secundária e destruição parcial da região nasolabial.

 

 

Figura 112. LTA. Forma mucosa tardia, com ulceração nas fossas nasais e destruição do septo cartilaginoso.

 

 

Figura 113. LTA. Forma mucosa tardia, com infiltração, ulceração e destruição do septo cartilaginoso e do lábio superior.

 

 

Figura 114. LTA. Lesões vegetantes, ulceradas, em base da pirâmide nasal, comprometendo algumas áreas da face e do lábio superior.

 

 

Figura 115. LTA. Lesão ulcerada, recoberta por exsudato e crosta, comprometendo grande parte do lábio superior, com destruição parcial e deformidade da pirâmide nasal.

 

 

As mucosas conjuntival, genital e anal também podem ser eventualmente atingidas (Figuras 116, 117A e 117B).

 

Figura 116. LTA. Lesão ulcerada rasa, localizada em região bipalpebral, causando destruição parcial das pálpebras. Observe o paciente com lesões em atividade na Figura 136.

 

 

Figura 117A. LTA. Lesão ulcerada na glande, recoberta por exsudato seropurulento. Diagnóstico diferencial com algumas DST e carcinoma espinocelular.

 

 

Figura 117 B. LTA. Lesões ulceradas, comprometendo pele do prepúcio e bolsa escrotal. Diagnóstico diferencial com algumas DST.

 

 

De acordo com a classificação clínica proposta por Marzochi & Marzochi (capítulo 1, 1997), e considerando-se como parâmetros o tempo decorrido entre as lesões cutâneas e mucosas, o possível local de inoculação e a localização das lesões, a forma mucosa pode receber as seguintes classificações:

 

4.1.1 Forma Mucosa Tardia

Caracteriza-se pelo aparecimento da lesão mucosa anos após o surgimento da lesão cutânea, fato que costuma ocorrer dentro dos dois primeiros anos, mas há relatos de sua ocorrência décadas após a erupção da lesão de pele (Figuras 118 a 123).

 

Figura 118. LTA. Forma mucosa tardia, com infiltração e erosão do lábio superior, palato duro e mole.

 

 

Figura 119. LTA. Forma mucosa tardia, com infiltração e deformidade do nariz. Infiltração e ulceração com destruição parcial do lábio superior e inferior.

 

 

Figura 120. LTA. Forma mucosa tardia, com infiltração e ulceração do maciço central da face, com destruição parcial do nariz e do lábio superior.

 

 

Figura 121. LTA. Forma mucosa tardia, com infiltração e ulceração do maciço central da face, com destruição parcial da pirâmide nasal e dos lábios.

 

 

Figura 122. LTA. Cicatriz atrófica em região temporal esquerda, resultante de úlcera não tratada. Sessenta anos após o surgimento da úlcera, a paciente evoluiu para forma mucosa tardia.

 

 

Figura 123. LTA. Forma mucosa tardia, com deformidade nasal e ulceração na língua.

 

 

4.1.2 Forma Mucosa Indeterminada

Acometimento mucoso, sem identificação da porta de entrada, supondo-se que as lesões mucosas sejam originadas de infecção sem manifestação cutânea clínica prévia (Figuras 124 e 125).

 

Figura 124. LTA. Forma mucosa indeterminada, com infiltração das regiões malares, palato mole, lábios e nariz, com deformidade deste último.

 

 

Figura 125. LTA. Forma mucosa indeterminada, apresentando úlcera com fundo granuloso na borda da língua. Sem comprometimento de outras mucosas.

 

 

4.1.3 Forma Mucosa Concomitante

Aparecimento de lesão mucosa simultânea a uma lesão ativa da pele (Figuras 126A, 126B e 127).

 

Figuras. 126A e 126B. LTA. Forma mucosa concomitante, com infiltração na pirâmide nasal e placas verrucosas nos cotovelos.

 

 

 

Figura 127. LTA. Forma mucosa concomitante. Lesão do palato e lábio superior simultânea à lesão cutânea na pirâmide nasal.

 

 

4.1.4 Forma Mucosa Contígua

O envolvimento da mucosa ocorre em decorrência da expansão de uma lesão cutânea pré-existente (Figuras 128, 129, 130A, 130B e 130C).

 

Figura 128. LTA. Forma mucosa contígua, com lesão infiltrativa e recoberta por crosta na pirâmide nasal.

 

 

Figura 129. LTA. Forma mucosa contígua, com lesão infiltrativa e recoberta por crosta na pirâmide nasal.

 

 

Figura 130A e 130B. LTA. Forma mucosa contígua. Infiltração da face por LTA associada à rinofima.

 

 

Figura 130C. LTA. Forma mucosa contígua. O mesmo paciente das Figuras 130A e 130B. Lesão da mucosa oral por contigüidade.

 

 

 

4.1.5 Forma Mucosa Primária

Situação em que a lesão de mucosa é causada pela picada do vetor diretamente na mucosa, restrita às mucosas labial e genital (Figuras 131 a 133).

 

Figura 131. LTA. Forma mucosa primária. Lesão ulcerada recoberta por crosta em lábio inferior.

 

 

Figura 132. LTA. Forma mucosa primária. Lesões úlcero-infiltrativas, recobertas por exsudato e crostas nos lábios.

 

 

Figura 133. LTA. Forma mucosa primária. Lesão ulcero-infiltrativa, recoberta por exsudato e crosta em lábio inferior.

 

 

No Brasil, a forma mucosa ocorre em 3% a 5% dos pacientes infectados por L. (V.) braziliensis; destes, cerca de 1% pode evoluir para óbito. Excepcionalmente, a forma mucosa pode ser causada pela L. (L.) amazonensis ou pela L. (V.) guyanensis (Figuras 134 e 135).

 

Figura 134. LTA. Forma mucosa tardia grave causada por L. (L.) amazonensis. Lesões ulcero-infiltrativas no maciço central da face, com destruição parcial do nariz e septo cartilaginoso. O paciente apresentava IRM negativa e não respondeu a nenhum tratamento, evoluindo para óbito por septicemia, causada por broncopneumonia aspirativa.

 

 

Figura 135. LTA. Forma mucosa concomitante grave, com deformidade da pirâmide nasal, ulceração extensa com exsudato purulento atingindo lábios, boca e língua. O paciente apresentava IRM negativa e não respondeu a nenhum tratamento, evoluindo para óbito por septicemia, causada por broncopneumonia aspirativa.

 

 

4.2 ASPECTOS CLÍNICOS E DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

A forma mucosa tem como sinais e sintomas mais importantes a obstrução nasal, rinorréia, sangramento, odinofagia, rouquidão e tosse, podendo, em sua fase inicial, ser assintomática. As lesões mais antigas podem levar a graves deformidades e mutilações da face (Figuras 136 a 140).

 

Figura 136. LTA. Forma mucosa tardia. Lesões infiltrativas, recobertas por crostas e disseminadas por toda a face. Ulceração extensa, atingindo nariz, lábios e boca. Perda de parte da pirâmide nasal. O paciente era diabético.

 

 

Figuras 137. LTA. Forma mucosa tardia. Extensa ulceração, destruindo parcialmente o nariz e o lábio superior.

 

 

Figuras 138. LTA. Forma mucosa tardia. Extensa ulceração, destruindo parcialmente o nariz e o lábio superior.

 

 

Figura 139. LTA. Forma mucosa tardia. Infiltração e ulceração do nariz e do lábio superior, com perda parcial da pirâmide nasal.

 

 

Figura 140. LTA. Forma cutânea disseminada, com múltiplas lesões pequenas, pápulo-tuberosas, exulceradas.

 

 

No exame das mucosas, podem ser observados eritema, infiltração, ulceração com fundo granuloso, perfuração ou até perda do septo cartilaginoso nasal. Lesões dessa mesma natureza podem ser evidenciadas em outras mucosas atingidas. Sugere-se, sempre, examinar as mucosas de paciente com lesão cutânea de LTA, principalmente, nas regiões onde a L. (V.) braziliensis predomina, pois geralmente as lesões mucosas são assintomáticas.

O diagnóstico diferencial é feito com paracoccidioidomicose, neoplasias (carcinoma epidermóide, carcinoma basocelular, granuloma médio facial e outros linfomas), rinoscleroma, rinosporidiose, entomoftoromicose, hanseníase virchowiana, sífilis terciária, perfuração do septo nasal traumática ou por uso de drogas, rinite alérgica, sinusite, granulomatose de Wegener (Figuras 141A a 147).

 

Figura 141A. Paracoccidioidomicose. Lesão ulcerada de bordas elevadas, bem demarcadas, com fundo pontilhado hemorrágico, de aspecto moriforme. O diagnóstico diferencial da infecção fúngica baseia-se, em geral, na presença de múltiplas úlceras bucais.

 

 

Figura 141B. Paracoccidioidomicose. O mesmo paciente da Figura 141A. Lesão ulcerada com as mesmas características da figura anterior, localizada no palato duro e na gengiva em torno dos dentes, com destruição dos tecidos de suporte. O diagnóstico foi clínico, laboratorial e por imagens dos campos pulmonares.

 

 

Figura 141C. Paracoccidioidomicose. O mesmo paciente das Figuras 141A e B, com infiltração nos lábios e no palato duro e úlcera na comissura labial e no palato mole.

 

 

Figura 142. Carcinoma basocelular. Extensa ulceração atingindo os tecidos moles da pirâmide nasal, a região o periorbitária e olho direito.

 

 

Figura 143. Carcinoma espinocelular. Úlcera irregular com bordas elevadas e fundo crateriforme, recoberta, em parte, por pseudomembrana branca envolvendo os palatos. O diagnóstico foi confirmado pelo exame histopatológico.

 

 

Figura 144. Rinosporidiose. Lesão infiltrada polipóide no septo nasal esquerdo.

 

 

Figura 145. Sarcoidose. Lesões pápulo-infiltrativas, localizadas no nariz e nos lábios.

 

 

Figura 146. Paracoccidioidomicose. Lesões úlcero-vegetantes, localizadas na base da pirâmide nasal e nos lábios.

 

 

Figura 147. Entomoftoromicose. Lesão infiltrativa, com edema acentuado nos dois terços inferiores da face, com deformidade do nariz e dos lábios.

 

 

4.3 DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

O diagnóstico da leishmaniose mucosa pode ser feito por métodos parasitológicos, histopatológicos e imunológicos e por testes de biologia molecular.

O diagnóstico de certeza depende da visualização do parasito, podendo ser realizado pela pesquisa de amastigota por meio de biópsia para exame anátomo-patológico, cultura e inoculação em hamster. O parasito raramente é encontrado nas lesões mucosas. Leishmania (V.) braziliensis apresenta escassez de amastigotas nas lesões, causadas por ela, e desenvolve-se com dificuldade em cultura e em animais, merecendo o comentário feito por Lainson et al. (1977), “parasito de difícil isolamento e manutenção em laboratório”. Procura-se aumentar o rendimento no achado do parasito com associação de duas ou três técnicas parasitológicas dentre as citadas.

As técnicas mais utilizadas para a identificação da espécie de Leishmania são os anticorpos monoclonais (mais simples) e as isoenzimas, mas também pode ser realizada por hibridização do K-DNA e pela reação em cadeia de polimerase.

A identificação das espécies é importante para a epidemiologia, para a manifestação clínica, para o prognóstico da doença e para o estudo da susceptibilidade e da resistência do parasito às drogas.

Quanto ao diagnóstico imunológico, a IRM é de grande ajuda, com mais de 95% de positividade na forma mucosa, na qual, geralmente, atinge grandes diâmetros, podendo formar flictênula (bolha), ulcerar e causar adenite satélite. Pode ser negativa nas formas mucosas com imunodepressão (Figura 148).

 

Figura 148. Leitura de intradermorreação de Montenegro após 48 horas. Reação flictenular em paciente com lesão mucosa.

 

 

Os testes sorológicos de imunofluorescência indireta e Elisa são de alta sensibilidade e podem causar reações cruzadas em pacientes com doenças, tais como doença de Chagas, paracoccidioidomicose, pênfigo e leishmaniose visceral.

Na maioria das vezes, o exame histopatológico mostra um infiltrado linfo-histioplasmocitário, compatível com grande número de doenças granulomatosas (citadas no diagnóstico diferencial). Esse exame só confirma a doença pelo encontro do parasito (RIDLEY, 1987). Nas formas mucosas, pode apresentar padrões distintos.

Em estudo realizado por Magalhães (1997), observou-se reação exsudativa celular em 63,3% dos casos (49/74) (Figuras 149A e 149B); reação exsudativa e necrótica em 9,4% dos casos (7/74); reação exsudativa e necrótico-granulomatosa em 10,8% dos casos (8/74); reação exsudativa e granulomatosa em 13,5% dos casos (10/74), não tendo sido observadas reação exsudativa e sarcoidiforme, nem reação exsudativa e tuberculóide.

 

Figura 149A. LTA. Forma mucosa. Lesão exibindo infiltrado celular linfo-histioplasmocitário, ocupando todo o córion da mucosa e comprometendo seu epitélio de revestimento, canto inferior direito (aumentada 400 vezes).

 

 

Figura 149B. LTA. Forma mucosa. Lesão exibindo infiltrado celular linfo-histioplasmocitário, ocupando todo o córion da mucosa (aumentada 400 vezes).

 

 

As técnicas de PCR de alta sensibilidade e especificidade (LASKAY et al., 1995) e os anticorpos monoclonais específicos confirmam o diagnóstico de leishmaniose, além de também poder identificar a espécie de Leishmania causadora da doença. Espera-se que a maior acessibilidade, o menor custo e o domínio dessas técnicas ofereçam um futuro promissor à rápida confirmação diagnóstica e à identificação de espécies.

 

4.4 DIAGNÓSTICO ENDOSCÓPICO POR FIBRA ÓPTICA DE LESÕES MUCOSAS RECENTES

A realização do exame endoscópico em pacientes com LTA e sintomas sugestivos de comprometimento mucoso, objetiva o estudo semiótico detalhado de lesões detectadas durante o exame clínico otorrinolaringológico convencional ou, ainda, a detecção precoce de lesões não visualizadas durante o mesmo. Pode também ser utilizado para orientar e determinar o local de realização de biópsia para exame histopatológico. A biópsia das lesões mucosas, por ocasião do exame endoscópico, deverá ser feita após anestesia local com neotutocaína a 1%, aplicada com borrifador.

Para o estudo endoscópico, pode-se utilizar óptica rígida Hopkins de 0° para oroscopia, faringoscopia e rinoscopia anterior, e a de 90° para rinoscopia posterior e laringoscopia direta.

Durante o exame endoscópico, deve-se avaliar a localização, extensão e caracterização do comprometimento mucoso. Esses aspectos, associados aos dados epidemiológicos, clínicos e laboratoriais, deverão ser analisados, em conjunto, para o estabelecimento do diagnóstico diferencial (Figuras 150 a 155).

 

Figura 150. LTA. Forma mucosa. Lesão infiltrativa ulcerada, recoberta por crostas na cavidade nasal.

 

 

Figura 151. LTA. Forma mucosa. Lesão infiltrativa ulcerada, com fundo granuloso, recoberta por exsudato na cavidade nasal.

 

 

Figura 152. Paracoccidioidomicose. Imagens obtidas por endoscopia de fibra óptica de 30º do tipo Hopkins. Mucosa seca, hiperêmica e infiltrada. Observa-se secreção aderida à cabeça do corneto inferior e região septal. O diagnóstico diferencial da paracoccidioidomicose com a LTA, baseia-se nos achados micológicos, histopatológicos e sorológicos.

 

 

Figura 153. Paracoccidioidomicose. Imagens obtidas por endoscopia de fibra óptica de 30º do tipo Hopkins. Mucosa seca, hiperêmica e infiltrada, apresentando lesão úlcero-vegetante na cabeça do corneto inferior. O diagnóstico diferencial da paracoccidioidomicose com a LTA, baseia-se nos achados micológicos, histopatológicos e sorológicos.

 

 

Figura 154. Sífilis secundária. Imagens obtidas por endoscopia de fibra óptica de 30º do tipo Hopkins. Mucosa seca de cor vinhosa, não ulcerada, friável e que apresenta infiltrado intenso. A identificação do Treponema pallidum, as características histopatológicas, os testes sorológicos e a cultura, estabelecem o diagnóstico diferencial da sífilis com a LTA.

 

 

Figura 155. Imagens obtidas por endoscopia de fibra óptica de 90º do tipo Hopkins. Mucosa infiltrada com lesão úlcero-vegetante da parede posterior da faringe, comprometimento da epiglote e região supraglótica, incluindo os ligamentos faringolaríngicos e ariepiglóticos, causados pela LTA.

 

 

4.5 TRATAMENTO

A resposta ao tratamento depende da espécie do parasito e da imunidade celular do hospedeiro, sendo L. (V.) braziliensis a espécie de mais difícil resposta terapêutica. A droga de primeira escolha é o antimonial pentavalente, na dose de 20mg/Sb+5/kg/dia, durante 30 dias, por via endovenosa para facilitar a aplicação necessária. De preferência, essa dose é usada com rígido controle laboratorial das provas de função renal, hepática e pancreática e de monitoração por eletrocardiograma, controlando o espaço QTc.

A droga de segunda escolha é a anfotericina B clássica, também aplicada de forma endovenosa, iniciando-se o tratamento com doses de 0,5 mg/kg/dia até atingir um frasco (50mg) ou 1mg/kg/dia, aplicado três vezes por semana, com dose total de 2,5 a 3 gramas, em regime de internação hospitalar.

Outra opção é a pentamidina (isotionato e mesilato), aplicada por via intramuscular na dose de 4mg/kg/dia até completar, no máximo, dois gramas. Ambas são tóxicas para os rins, fígado e coração. Recomendação importante: a pentamidina, aplicada em dose superior a um grama, pode causar diabetes. Portanto, deve-se realizar e acompanhar o exame de glicose semanalmente.

A recidiva após tratamento é mais freqüente na forma mucosa, principalmente quando de longa duração e com várias mucosas atingidas. Por isso, é ideal que o paciente com lesão mucosa seja acompanhado por, no mínimo, dois anos após o tratamento (Figura 156). No caso de co-infecção Leishmania-HIV, o acompanhamento deve ocorrer por tempo indeterminado, com avaliações otorrinolaringológicas semestrais no primeiro ano após a detecção da cicatrização das lesões, e, a seguir, anualmente (Brasil, 2004).

Seqüelas, principalmente as de ordem estética, podem ocorrer após a conclusão do tratamento e da cicatrização das lesões mucosas (Figuras 157 a 161B). Vale ressaltar que sua correção cirúrgica pode reativar o quadro de LTA, com resultados insatisfatórios.

 

Figura 156. LTA. O mesmo paciente da Figura 124, acompanhado por mais de 20 anos. Já utilizou todas as drogas específicas para LTA e, no momento, está sob controle parcial da doença. Contudo, apresenta atividade de lesões na orofaringe, laringe e boca.

 

 

Figura 157. LTA. Paciente das Figuras 137 e 138, após tratamento com antimonial pentavalente (20 mg/Sb+5/Kg/dia, durante 30 dias).

 

 

Figura 158. LTA. O mesmo paciente das Figuras 137 e 138, mostrando deformidade da pirâmide nasal e mutilação do lábio superior.

 

 

Figura 159. LTA. O mesmo paciente da Figura 118, após tratamento com anfotericina B lipossomal. Presença de cicatrizes retráteis no palato.

 

 

Figura 160. LTA. Imagem intraoral após tratamento. Observa-se destruição total da úvula e parcial do palato mole, o que permite visualizar, ao fundo, a parede posterior da faringe.

 

 

Figura 161A. LTA. Seqüelas envolvendo o nariz, destruição do septo nasal e desabamento da pirâmide nasal, conseqüentes do tratamento tardio.

 

 

Figura 161B. LTA. Seqüelas envolvendo o nariz, destruição do septo nasal e desabamento da pirâmide nasal, conseqüentes do tratamento tardio.

 

 

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