FECHAR
Feed

Já é assinante?

Entrar
Índice

Fatores de Coagulação e Relacionados

Última revisão: 17/09/2015

Comentários de assinantes: 0

Reproduzido de:

Formulário Terapêutico Nacional 2010: Rename 2010 [Link Livre para o Documento Original]

Série B. Textos Básicos de Saúde

MINISTÉRIO DA SAÚDE

Secretaria de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos

Departamento de Assistência Farmacêutica e Insumos Estratégicos

Brasília / DF – 2010

 

14.4 Fatores de coagulação e relacionados

A coagulação é iniciada in vivo por vias extrínsecas. Depois de lesão vascular, pequenas quantidades de fator VIIa no plasma se ligam a fator tecidual subendotelial e se agregam para formar o tampão hemostático primário. O fator tecidual acelera a ativação do fator X, pelo fator VIIa, fosfolípides e cálcio em aproximadamente 30.000 vezes. O fator VIIa também ativa o fator IX, na presença de fator tecidual, resultando em convergência entre as vias extrínseca e intrínseca. A coagulação pela via intrínseca também é capaz de se dar in vitro quando o fator XII, pré-calicreína, e cininogênio de alto peso molecular interagem com caulim, vidro ou outra superfície para gerar pequenas quantidades de fator XIIa. Ativação do fator X pelo IXa parece ocorrer por um mecanismo semelhante ao da ativação de protrombina e pode ser acelerada por plaquetas in vivo. A ativação do fator XII não é indispensável para a hemostasia, uma vez que pacientes com deficiência de fator XII ou cininogênio de alto peso molecular não apresentam sangramento anormal, mesmo se houver prolongamento dos valores de tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA). A deficiência de fator XI está associada a diversos distúrbios de sangramento de gravidade moderada. O mecanismo para ativação do fator XI in vivo é pouco conhecido, embora a trombina ative tal fator in vitro. O fator VIII é essencial para a coagulação e manutenção da hemostasia. O fator de von Willebrand intercede na agregação plaquetária e também age como carreador para o fator VIII. Fatores de coagulação VII, IX e X são imprescindíveis para a conversão do fator II (protrombina) em trombina. A deficiência de qualquer um deles resulta em hemofilia. Sangramento nesta condição requer tratamento rápido com terapia de reposição.

Fatores de coagulação II, VII, IX, X em combinação (complexo protrombínico ou Complexo Fator IX), é um concentrado daqueles fatores, com utilidade terapêutica na hemofilia B, que pode também ser utilizado no tratamento ou na profilaxia das deficiências dos fatores II, VII ou X e no tratamento de hemartrose em pacientes com inibidores de fator VIII. Nesses casos, também podem ser utilizados os fatores de coagulação II, VIIa, IX, X em combinação (complexo protrombínico parcialmente ativado) (ver monografias, páginas 691 e 692).

Fator IX de coagulação (concentrado) permite o tratamento da deficiência deste fator, reduzindo risco de sangramento subsequente a trauma ou cirurgia. Pacientes com hemofilia B sem inibidores devem ser tratados com reposição de fator IX30. Este complexo tem sido usado para reverter o efeito da varfarina, mas recomenda-se que seja acrescentado plasma congelado para reforçar o efeito do fator VII, que está presente em pequenas quantidades na preparação, administrando-se na sequência vitamina K para manter a reversão (ver monografia, página 685).

Fator VIIa de coagulação, recombinante, é empregado no tratamento de hemofilia em pacientes com anticorpos inibitórios. Emprega-se em outras situações, como na prevenção de hemorragia em cirurgia com grande perda sanguínea e para interromper hemorragia de difícil controle, embora não existam provas que apoiem esses usos. Revisão com 13 ensaios controlados aleatórios e 379 pacientes, além de mais 7 ensaios com 1.214 pacientes, comprovaram a função deste fator no tratamento da hemofilia, mas sua efetividade como fármaco hemostático em outras indicações permaneceu incerta (ver monografia, página 687).

Fator VIII de coagulação, na preparação padrão, é usado no tratamento da hemofilia A e contém fator VIII de Von Willebrand (FvW), e pode ser empregado isoladamente no tratamento desta doença. Preparações altamente purificadas, incluindo o fator VIII recombinante, são também indicadas no tratamento da hemofilia A, mas não fornecem o fator de von Willebrand em quantidade suficiente para o tratamento da doença de von Willebrand. Estudo (série de casos) sobre custo-efetividade comparou administração intermitente com infusões profiláticas de fator VIII de coagulação em meninos menores de 18 anos com grave deficiência deste fator (menor que 2%). Embora limitado, o estudo concluiu que o uso profilático reduziu o número de eventos hemorrágicos e preveniu piora na função articular, mas com um custo substante. Outro estudo com jovens comparou custo-efetividade de três estratégias para o manejo de hemofilia grave em meninos: terapia sob demanda, profilaxia padrão e profilaxia com escalonamento de doses. Apesar de limitações relativas à fonte dos dados clínicos, o estudo foi considerado válido e concluiu que, em geral, a profilaxia trouxe melhores desfechos clínicos e qualidade de vida comparado ao tratamento sob demanda, mas com custos elevados sob o aspecto social (ver monografia, página 689).

Fator VIII (von Willebrand) é intercessor de agregação plaquetária e age também como carreador de fator VIII. Estudo sobre custo-efetividade de profilaxia versus tratamento sob demanda com FvW, com 179 pacientes, demonstrou que a profilaxia pode reduzir a frequência de sangramento em 65%, mas requer administração de maior quantidade do fator que o tratamento sob demanda. Sob o aspecto de custo, os autores afirmam que há alguma prova de que represente uso custo-efetivo de recursos. Mas recomendam que a adoção de profilaxia com FvW, em vez do uso sob demanda, seja estudado individualmente levando em conta características do tipo de serviço que atende aos pacientes (ver monografia, página 684).

 

SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO

Consta no documento:

“Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial.”

O objetivo do site MedicinaNet e seus editores é divulgar este importante documento. Esta reprodução permanecerá aberta para não assinantes indefinidamente.

Conecte-se

Feed

Sobre o MedicinaNET

O MedicinaNET é o maior portal médico em português. Reúne recursos indispensáveis e conteúdos de ponta contextualizados à realidade brasileira, sendo a melhor ferramenta de consulta para tomada de decisões rápidas e eficazes.

Medicinanet Informações de Medicina S/A
Av. Jerônimo de Ornelas, 670, Sala 501
Porto Alegre, RS 90.040-340
Cnpj: 11.012.848/0001-57
(51) 3093-3131
info@medicinanet.com.br


MedicinaNET - Todos os direitos reservados.

Termos de Uso do Portal