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Púrpura trombocitopênica idiopática

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 07/12/2009

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QUADRO CLÍNICO

Paciente do sexo feminino, 23 anos de idade, sem antecedentes patológicos, não faz uso de nenhuma medicação, há 6 dias com episódios de gengivorragia, há 3 dia apresentando equimoses e hoje apresentou episódio de vômitos com sangue vivo em moderada quantidade.

 

Exame Físico

BEG, descorada +/4+, anictérica, acianótica.

Pressão arterial: 100 x 60 mmHg.

Frequência cardíaca: 90 bpm.

Aparelho respiratório: MV +, sem RA.

Aparelho cardiovascular: 2 BRNF, sem sopros.

Trato gastrintestinal: plano, flácido, RHA +, sem visceromegalias e massas palpáveis.

Extremidades: pulsos +, sem edema.

Presença de petéquias e equimoses em membros inferiores e superiores.

 

COMENTÁRIOS

A hemostasia é o conjunto de mecanismos fisiológicos que mantêm o sangue no estado fluido dentro dos vasos, evitando ou reduzindo seu extravasamento quando ocorre uma lesão vascular, e restabelecendo a luz do vaso após a reparação do tecido lesado. As alterações da hemostasia podem ser divididas em alterações da hemostasia primária (relacionadas às alterações plaquetárias) e da hemostasia secundária (relacionada às coagulopatias). As manifestações clínicas das coagulopatias são dependentes do tipo de coagulopatia e incluem hemofilia, que pode cursar com sangramentos graves incluindo hemartroses e alterações hepáticas. As alterações da hemostasia primária apresentam-se sobretudo com aparecimento de petéquias e equimoses e sangramento de mucosas. Neste caso, temos uma paciente com aparecimento de sangramentos espontâneos, o que sugere alteração da hemostasia. O sangramento mucocutâneo que esta paciente apresenta sugere alteração da hemostasia primária, associada a alterações plaquetárias, considerando que a paciente não apresenta história de uso de medicações ou de patologias que afetem a função plaquetária. Desse modo, a principal hipótese diagnóstica inicial é de púrpura trombocitopênica idiopática (PTI).

Cerca de 2/3 dos pacientes com Purpura Trombocitopênica Idiopática são do sexo feminino e mais de 70% têm menos de 40 anos de idade. Os sintomas variam entre pacientes assintomáticos e outros com sangramentos leves com petéquias e hematomas. Sangramento de mucosas, seja oral ou do trato gastrintestinal, podem ocorrer, eventualmente com formação de bolhas hemorrágicas. Epistaxe e menorragia são comuns, mas hematúria é rara e indicativa da necessidade de descartar patologia urológica. Alguns pacientes apresentam quadro de franca hemorragia em vários sítios, dos quais o potencialmente mais grave é o intracraniano. Tais manifestações costumam ocorrer apenas quando plaquetopenias muito severas estão presentes.

Existem 2 formas de apresentação principais:

 

       forma aguda da púrpura trombocitopênica idiopática: o quadro clínico desenvolve-se em dias a semanas, costuma acometer crianças, tem resolução espontânea em alguns casos e excelente resposta aos glicocorticoides, raramente evoluindo para cronificação;

       forma crônica da púrpura trombocitopênica idiopática: encontrada sobretudo no adulto, com duração maior que 6 meses. O doente tem um quadro clínico mais arrastado, com hematomas após trauma, até procurar o serviço de emergência. O hemograma mostra plaquetopenia, eventualmente, anemia ferropriva. Raramente curam-se de maneira espontânea, e muitos doentes necessitam de tratamento a longo prazo.

 

O exame físico é normal, exceto pelo aparecimento de petéquias e hematomas. A presença de esplenomegalia sugere diagnóstico alternativo.

O diagnóstico de púrpura trombocitopênica idiopática é de exclusão e baseia-se em história, exame físico, hemograma completo e análise do esfregaço de sangue periférico, procurando, desta forma, excluir outras causas de plaquetopenia. Os exames necessários mínimos incluem hemograma completo e esfregaço de sangue periférico; caso resultem normais, outras alterações de hemostasia primária, como doença de Von Willebrand, devem ser consideradas e pesquisa de tempo de sangramento e TTPA podem ser necessárias.

 

Exames Complementares

Hemoglobina: 10,9 g/dL.

Hematócrito: 32,1%

Leucócitos: 5.200.

Plaquetas: 3.000.

Esfregaço de sangue periférico: sem alterações.

 

Paciente apresentando plaquetopenia importante, que justifica o sangramento sem necessidade de realização de outros testes. O esfregaço de sangue periférico é importante para descartar pseudoplaquetopenia, que é um artefato laboratorial causado pela presença de EDTA levando a aglutinação plaquetária, condição que ocorre em 0,1% dos adultos. Neste caso, é necessário realizar a contagem manual de plaquetas. O esfregaço de sangue periférico é ainda útil para descartar causas secundárias de plaquetopenia. A presença de esquizócitos, por exemplo, sugere diagnósticos alternativos, como púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) ou síndrome hemolítica-urêmica. O esfregaço de sangue periférico pode sugerir também anemia megaloblástica, leucemias e mielodisplasia.

Existe controvérsia na literatura sobre se deve ser realizado mielograma rotineiramente para descartar outras patologias em pacientes com suspeita de púrpura trombocitopênica idiopática. As recomendações dos consensos americano e britânico restringem a realização de mielograma em pacientes com alterações de exame físico, sem resposta à terapia com glicocorticoide ou maiores de 60 anos de idade.

Outros exames recomendados na avaliação dos pacientes com suspeita de púrpura trombocitopênica idiopática incluem sorologia para HIV em pacientes de risco, e a função tireoidiana deve ser verificada em todos pacientes candidatos a esplenectomia, para verificar a presença de hipertireoidismo ou hipotireoidismo oculto. Os anticorpos antiplaquetários apresentam sensibilidade entre 49 e 66% e especificidade de 78 a 92%, mas não são recomendados rotineiramente.

O tratamento depende da situação clínica de apresentação e, muitas vezes, não é necessário. Alguns autores recomendam tratamento quando a contagem de plaquetas está entre 10.000 e 30.000 u/L sem sangramento ou com sangramento leve. A indicação de tratamento é indiscutível nas seguintes situações:

 

       plaquetas inferiores à 10.000 u/L;

       tendência grave/moderada a sangramento e plaquetas < 30.000 u/L;

       risco elevado de sangramento com plaquetas < 50.000 u/L: trauma SNC, cirurgia recente.

 

Nestes casos, a corticoterapia oral (prednisona 1 mg/kg) é o tratamento usualmente indicado. Em pacientes com sangramento grave, as opções são pulsoterapia com corticoide ou gamaglobulina endovenosa. Na vigência de sangramento, a transfusão de concentrado de de plaquetas pode ser benéfica. Embora a destruição de plaquetas nestes pacientes seja rápida, após transfusão plaquetária quase todos os pacientes conseguem manter contagem de plaquetas acima de 20.000 u/L e alguns mantêm níveis plaquetários apropriados por até 5 dias, dando, portanto, o suporte hemostático crítico necessário para as primeiras horas.

A única indicação de transfusão de plaquetas é a presença de sangramento com risco de morte. Alguns autores recomendam transfusão profilática de plaquetas se estas estiverem abaixo de 5.000 u/L ou abaixo de 10.000 u/L com febre, mas o benefício destas medidas é extremamente questionável e nenhum consenso dá suporte a esta prática. Neste caso, a paciente apresenta sangramento gastrintestinal, que implica maior gravidade e pode ser considerado como alternativa terapêutica.

Deve-se conjuntamente iniciar o tratamento imunomodulador, com pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/ dia via endovenosa por 3 dias consecutivos. A medicação é diluída em 500 mL de solução salina fisiológica e infundida em 2 a 3 horas. Deve-se realizar profilaxia para infecção disseminada por estrongiloides nestes casos.

A imunoglobulina endovenosa pode ser uma alternativa interessante e apresenta resposta mais rápida que a pulsoterapia com glicocorticoide, além de a taxa de resposta ser por volta de 85%. Age por meio do bloqueio de receptores Fc de células do sistema retículo-endotelial. A dose usual é de 400 mg/kg/dia por 5 dias ou 1 g/kg/dia por 2 dias, com 79% dos pacientes com plaquetas acima de 50.000 u/L após o 5º dia de tratamento.

A pulsoterapia oral com dexametasona foi estudada recentemente para pacientes com contagem de plaquetas menor que 20.000 u/L ou menor que 50.000 u/L com sangramento significativo. Com dose de 40 mg via oral de dexametasona por 5 dias, a resposta foi satisfatória em 85% dos pacientes e, no 7º dia em média, a contagem plaquetária ficou maior que 100.000 u/L. Esta linha de tratamento é alternativa tanto para o pulso com metilprednisolona, usado em situações emergenciais, como alternativa ao uso da prednisona via oral diária em pacientes crônicos, pois 53% dos pacientes apresentaram resposta sustentada, sem necessidade de novas terapias por 2 a 5 anos de seguimento. Ainda assim, considerando que apenas um estudo dá suporte a esta pratica, não recomendamos como alternativa neste caso.

 

PRESCRIÇÃO

Tabela 1: púrpura trombocitopênica idiopática - prescrição sugerida para esta paciente.

Prescrição

Comentário

Jejum via oral

Paciente na vigência de sangramento digestivo alto. Neste caso, a realização de procedimento endoscópico ainda não é indicada, pelo menos até aumento de contagem plaquetária. Pode ser considerada posteriormente para descartar doença ulcerosa previamente não diagnosticada.

Metilprednisolona 1 g EV por 3 dias

Medicação deve ser utilizada conforme descrito no texto.

Gamaglobulina humana 1 g EV por 2 dias

Alternativa com resposta mais rápida que glicorticoide parenteral, porém mais cara e sem grande vantagem clínica.

Omeprazol 40 mg EV de 12/12 horas

A paciente apresenta hemorragia digestiva alta e é aconselhável supressão da secreção ácida.

Tiabendazol 50 mg/kg VO 1 vez/dia por 3 dias

Profilaxia de estrongiloidíase disseminada

Considerar transfusão plaquetária.

Considerar em casos de sangramentos mais graves, ou plaquetopenias muito severas, concomitantemente aos outros tratamentos.

 

MEDICAÇÕES

Corticoides

São substâncias naturalmente produzidas pelo córtex das adrenais, derivam do colesterol e, por uma série de reações enzimáticas, chegam ao cortisol ou hidrocortisona, cuja produção diária basal está em torno de 20 mg/dia.

 

Mecanismo de Ação

Genômico e não genômico. O mecanismo genômico se faz pela interação esteroide-receptor de esteroide no núcleo celular, pelo bloqueio ou facilitação da transcrição para a síntese proteica de dezenas de substâncias importantes, por exemplo, para o processo inflamatório. A ação não genômica se dá pela alteração das propriedades físico-químicas das membranas celulares, estabilizando, por exemplo, a membrana dos eritrócitos na anemia hemolítica autoimune. O primeiro mecanismo despende mais tempo para início da sua atuação, já que requer síntese proteica; o segundo se faz em minutos.

 

Usos

Praticamente em quase todas as enfermidades reumatológicas, com rápido início de ação. É uma droga altamente eficaz, no entanto, deve ser utilizada na menor dose possível e por tempo necessário pré-estabelecido, devido aos seus efeitos colaterais.

 

Profilaxia de Osteoporose

Concomitante ao uso de esteroides, deve-se administrar pelo menos cálcio (mínimo de 1 g/dia) e vitamina D (mínimo de 400 UI/dia). A densitometria óssea pode estar indicada no início do tratamento e a cada 6 meses ou anual durante o uso do corticoide.

 

Doses

Até 0,3 mg/kg/dia (dose baixa), 0,4 a 0,9 mg/kg/dia (dose moderada) e 1 a 2 mg/kg/dia (dose alta), de prednisona ou prednisolona. Deve-se utilizar a tabela de equivalência de doses para os outros corticoides.

 

Tabela 2: Equivalências sistêmicas dos corticoides

Glicocorticoide

Classificação na gravidez

Dose equivalente (mg)

Potência anti-inflamatória relativa

Potência mineralocorticoide relativa

Ligação proteica (%)

Meia-vida plasmática (min)

Meia-vida biológica (h)

Ação Rápida

Cortisona

D

25

0,8

2

90

30

8 a 12

Hidrocortisona

C

20

1

2

90

80 a 118

8 a 12

Ação Intermediária

Metilprednisolona

-

4

5

0

-

78 a 188

18 a 36

Prednisolona

B

5

4

1

90 a 95

115 a 212

18 a 36

Prednisona

B

5

4

1

70

60

18-36

Triancinolona

C

4

5

0

-

200+

18 a 36

Ação Longa

Betametasona

C

0,6 a 0,75

25

0

64

300+

36 a 54

Dexametasona

C

0,75

25 a 30

0

-

110 a 210

36 a 54

Mineralocorticoide

Fludrocortisona

C

-

10

125

42

210+

18 a 36

 

Formas de Administração

Oral, intravenosa, intramuscular, intra-articular, intralesional, retal e tópica (cutânea, ocular e otológica).

 

Pulsoterapia de Corticoide

Nas situações de emergência com risco de morte, de gravidade ou falha na terapêutica habitual, são utilizados os corticoides na forma de pulsoterapia, ou seja, são administradas doses elevadas em curto período (geralmente, 3 dias). Por essa via, são imediatamente utilizados os mecanismos não genômicos de atuação dos corticoides.

A metilprednisolona é o fármaco mais utilizado e com grande experiência e comprovação nos trials clínicos.

 

Dose

1 g/dia durante 3 dias (10 a 30 mg/kg/dia).

Deve ser administrada diluída em solução fisiológica ou glicosada (500 ml, no mínimo em 250 ml). O tempo mínimo de administração é de 3 horas.

 

Apresentação e Nome Comercial

Metilprednisolona: frascos-ampola de 40 mg, 125 mg, 500 mg e 1.000 mg (Solu-Medrol®).

 

Contraindicações Relativas

Hipertensão arterial sistêmica, infecção atual, hiperglicemia e distúrbios hidroeletrolíticos, quando não estão sob controle clínico.

 

Efeitos Colaterais

HAS, hipotensão, retenção hídrica, extrassístoles, ritmo juncional, bradicardia sinusal, rubor facial, convulsão, euforia, alucinações e cefaleia. Raramente, EAP e até morte súbita.

 

Profilaxia de Estrongiloidíase Disseminada

Ivermectin (200 mcg/kg/dia por 2 dias), albendazol (400 mg/dia por 3 dias) ou tiabendazol (25 mg/kg 2 vezes/dia, por 2 dias).

 

Outras Infecções

Deve-se afastar quadro infeccioso bacteriano e tuberculose. Caso haja suspeita, realizar radiografia de tórax. Profilaxia com isoniazida (400 mg/dia) durante o uso de corticoterapia em dose elevada permanece um tema controvertido, devendo-se pesar os riscos do uso dos tuberculostáticos para a profilaxia.

 

Precauções

Antes de realizar a pulsoterapia, o estado cardiovascular do indivíduo deve ser conhecido e estável. Caso haja desequilíbrio hidroeletrolítico, este deve ser corrigido antes da infusão. Se houver possibilidade, a monitoração eletrocardiográfica contínua é desejável durante a infusão e nas primeiras 24 horas após. Tem-se descrito bradicardia sinusal, geralmente assintomática, até o 7º dia pós-pulso.

 

Classe na Gravidez

Classe C. Os seres humanos possuem a beta-hidroxilase placentária, que inativa a maioria dos corticoides, exceto a betametasona e dexametasona. Assim, as outras substâncias são seguras quando utilizadas de forma controlada em doses moderadas.

 

Imunoglobulina Endovenosa

É uma solução preparada a partir de pool de plasma de doadores voluntários com anticorpos normalmente presentes no sangue do homem adulto.

 

Modo de Ação

Bloqueio de receptores Fc de células do sistema retículo-endotelial.

 

Indicações

Necessidade de elevação rápida na contagem plaquetária (sangramento excessivo) ou pré-procedimentos cirúrgicos.

 

Posologia

400 mg/kg/dia por 5 dias ou 1 g/kg/dia por 2 dias.

 

Efeitos Adversos

Geralmente ocorrem em menos de 1% de pacientes imunocompetentes, porém podem ocorrer com maior frequência em indivíduos com hipogamaglobulinemia ou agamaglobulinemia. A maioria dos efeitos adversos parece estar relacionada com a velocidade de infusão. Os pacientes podem apresentar dor torácica, náusea, vômito, febre, cefaleia, anafilaxia, insuficiência renal, meningite asséptica, hepatite C, entre outros. A IVIg está contraindicada em pacientes com deficiência seletiva de IgA.

 

Apresentação Comercial

Sandoglobulinaâ.

 

Monitoração

Para redução de efeitos colaterais, a velocidade inicial de infusão deve ser de 0,01 a 0,03 mL/kg/min, e pode ser dobrada se não houver reação após 15 a 30 minutos, e assim progressivamente, até velocidade máxima de 2,5 mL/min. A concentração máxima para a infusão é de 12%. A IVIg é eficaz em 75% dos pacientes, porém não apresenta resposta sustentada, em geral com duração de 3 a 4 semanas.

 

Classificação na Gravidez

Classe C.

 

Interações Medicamentosas

Toxicidade aumentada em até 3 meses após vacinação com MMR.

 

Tiabendazol

Modo de Ação

Inibe enzima mitocondrial específica dos helmintos.

 

Indicações

Tratamento da estrongiloídiase e larva migrans.

 

Posologia e Modo de Uso

Dose de 50 mg/kg/dia até dose máxima de 3 g por 2 a 5 dias. Em caso de larva migrans visceral, manter tratamento por 7 dias.

 

Efeitos Adversos

Náuseas, vômitos, vertigens, diarreia, dor abdominal, anorexia, eritema multiforme e icterícia colestática.

 

Apresentações Comerciais

Thiaben®, Thiabendazol® e Tiabendazol® comprimidos de 500 mg e suspensão com 250 mg/5 mL.

 

Monitoração

Sem monitoração específica.

 

Classificação na Gravidez

Classe C. Uso na amamentação pouco conhecido.

 

Interações Medicamentosas

Pode aumentar níveis séricos da teofilina.

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