dermatopolimiosite

Quadro clínico

Paciente de 65 anos de idade com quadro de fraqueza muscular e lesões cutâneas eritrodérmicas, apresenta, aos exames, aumento de enzimas musculares com CPK de 3.500 u/L, além de lesão em região periocular, mostrada na Figura 1. Esta lesão é denominada heliótropo e é caracterizada por uma erupção violácea na pálpebra superior.

Figura 1. Lesão em região periocular – heliótropo.

Diagnóstico

A dermatopolimiosite apresenta os seguintes critérios para seu diagnóstico:

      fraqueza muscular proximal simétrica;

      elevação de enzimas musculares (CK, aldolase, AST, ALT, DLH);

      anormalidades eletroneuromiográficas: fibrilações, ondas em “sharp”;

      biópsia muscular: infiltração inflamatória e degeneração/regeneração ou atrofia perifascicular;

      presença de algum anticorpo miosite-específicos (antissintetase, anti Mi-2 ou anti-SRP);

      rash cutâneo típico da dermatopoliniosite: sinal de Gottron ou heliótropo.

A presença de 4 critérios define o diagnóstico, enquanto 3 das manifestações o tornam provável. No caso da polimiosite isolada, são necessários apenas 3 critérios e, no no caso da dermatomiosite, é necessária a presença das manifestações cutâneas.

A distribuição é bimodal, aparecendo principalmente entre os 10 e 18 anos de idade e, posteriormente, há um segundo pico após os 50 anos de idade. Em pacientes que manifestam a doença em idade mais avançada, a associação com malignidade é mais frequente, como foi o caso desta paciente, que apresentava tumor de ovário.

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