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Angioedema hereditário

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 27/03/2013

Comentários de assinantes: 1

Quadro clínico

Paciente de 45 anos de idade, sexo feminino, com história de episódios recorrentes de angioedema sem manifestações cutâneas, como mostra a Figura 1.

 

Figura 1. Angioedema sem manifestações cutâneas.

 

 

Diagnóstico

O diagnóstico é de angioedema hereditário, que já havia sido realizado há 2 anos, por meio da análise do complemento.

 

Angioedema hereditário

É uma doença caracterizada por episódios recorrentes de angioedema, sem urticária ou prurido. O angioedema hereditário resulta de mutações do gene do inibidor de C1 esterase, que é uma protease inibidora plasmática.

É dividido em 2 tipos:

 

      tipo I: ocorre em 85% das famílias afetadas e é caracterizada por baixos níveis e diminuição de atividade funcional do inibidor de C1 esterase;

      tipo II: caracterizada por redução funcional do inibidor de C1 esterase apesar dos níveis normais da proteína.

 

Critérios diagnósticos

      Angioedema autolimitado não inflamatório subcutâneo recorrente, sem urticária e com duração maior de 12 horas.

      Episódios de dor abdominal recorrente com resolução espontânea sem etiologia definida e com duração maior que 6 horas.

      Edema laríngeo recorrente.

 

Critérios laboratoriais

      Níveis de inibidor de C1 esterase menor que 50% do limite inferior da normalidade, em dois testes diferentes separados por pelo menos 1 mês entre um e outro em paciente em condições basais.

      Função do inibidor de C1 esterase menor que 50% do limite inferior da normalidade, em dois testes diferentes separados por pelo menos 1 mês entre um e outro em paciente em condições basais.

      Mutação no gene do inibidor da C1 esterase alterando sua função.

 

Dentre estes critérios, apenas o último pode ser utilizado em pacientes com menos de 1 ano de idade.

 

Indicações de rastreamento

      Angioedema recorrente sem urticária.

      Episódios inexplicáveis de dor em cólica abdominal recorrentes.

      História familiar de angioedema.

      Edema laríngeo inexplicável.

      Níveis baixos de C4, principalmente se dosado na vigência de angioedema.

 

Testes de rastreamento inicial

      Dosagem de C4 e inibidor do C1 ou função do inibidor do C1.

      Confirmação com estudo completo do complemento.

 

Opcões para tratamento

O tratamento de primeira linha é a reposição do inibidor. O de segunda linha é feito com inibidores da kalicreína como o ecallantide e inibidores da bradicinina, como o Icatibant.

 

Doses

São definidas de acordo com o peso do paciente:

 

      se < 50 kg: 1.000 U;

      se entre 50 e 100 kg: 1.500 U;

      se > 100 kg: 2.000 U.

Comentários

Por: FERNANDO BORER MANSO em 16/03/2013 às 12:09:51

"as doses me deram a sabê-las ;queria mais texto é doença rara mas quando nos deparamos parece sempre a primeira vez como recentemente. abs/ fernando"

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