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Caso Clínico – Qual o diagnóstico hematológico deste caso?

Autor:

Lucas Santos Zambon

Doutorado em Ciências Médicas pela Faculdade de Medicina da USP.
Supervisor do Pronto-Socorro do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP.
Diretor do Instituto Brasileiro para Segurança do Paciente.

Última revisão: 27/01/2015

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Especialidaes: Hematologia

 

Quadro Clínico

 

Paciente do sexo feminino, 38 anos, procura emergência com quadro de hematomas pelo corpo há dois dias.

Ao exame físico na chegada estava em Glasgow 15 FC 76 bpm, PA 120x70mHg, FR 14cpm, SatO2 95% em ar ambiente, Temperatura 3,2°C,  enchimento capilar normal, ausculta pulmonar normal, ausculta cardíaca normal, propedêutica abdominal normal, inspeção cutânea demonstra hematomas em membros inferiores e superiores de variados tamanhos.

Foram solicitados  exames laboratoriais:

- Ureia: 27mg/dL;

- Cr: 0,6 mg/dL;

- Na: 139mEq/L;

- K: 4,0 mEq/L;

- Glicemia: 118 mg/dL;

- Hb 6,3g/dL; Ht: 19,2%; VCM: 88; HCM 29;

- Reticulócitos: 6,97 % (de 0,5 a 2,5%);

- Leucócitos: 10,38 mil/mm³ (82% de neutrófilos)

- Plaquetas: 94 mil;

- VHS: 77mm

- Albumina: 3,3g/dL;

- DHL: 245 U/L;

- Bilirrubina Indireta: 0,13 mg/dL;

- Tempo de Trombina: 48 segundos;

- Tempo de Protrombina (INR): 1,83;

- Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (R): 1,33

- Fibrinogênio: 60 mg/dL (de 150 a 400 mg/dL);

- D-dímero: > 10000 ng/mL FEU (Inferior a 500 ng/mL FEU).

 

Diagnóstico e Discussão

Os grandes achados laboratoriais desta paciente são coagulograma alargado, com aumento do TP, TTPa e TT, além de queda nos valores de fibrinogênio e grande valor de D-dímero. Além disso, a paciente tem uma anemia com característica normo/normo, plaquetopenia, e atividade inflamatória elevada com VHS de 77mm. Uma excelente hipótese diagnóstica neste caso é a de COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA, que no caso deve ser aguda, como veremos a seguir.

A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é um processo sistêmico com o potencial para causar trombose e hemorragia. Normalmente é um diagnóstico  visto em cerca de 1% das internações em hospitais terciários. Normalmente podem existir casos de CIVD aguda ou crônica (ver Tabela 1).

A CIVD aguda (descompensada) pode desenvolver-se quando o sangue é exposto a grandes quantidades de fator tecidual (ou a outras substâncias pró-coagulantes) durante um breve período de tempo, com significativa geração de trombina. Isto leva a um consumo rápido de fatores de coagulação que ultrapassam a capacidade de produção. Os produtos de degradação da fibrina que são gerados consequentemente, interrompem a polimerização de fibrina e a ligação do fibrinogênio à superfície das plaquetas (através da glicoproteína IIb-IIIa), interferindo assim  na formação do coágulo de fibrina e na agregação de plaquetas. A coagulopatia de consumo, combinada com a alta concentração de produtos da degradação da fibrina leva à grave diátese hemorrágica, e explica o fato de que a terapia de suporte com Plasma Fresco Congelado (FFP) e transfusões de plaquetas por si, são geralmente insuficientes para corrigir completamente o quadro. Os tempos de coagulação se tornam prolongados e o potencial para hemorragias aumenta.

A CIVD crônica pode se desenvolver quando o sangue é contínuo ou intermitente exposto a pequenas quantidades de fator tecidual (ou outras substâncias pró-coagulantes). Os fatores de coagulação e as plaquetas são consumidas, mas a produção é capaz de compensar este consumo, e o fígado é capaz de limpar os produtos da degradação da fibrina. Os tempos de coagulação podem ser normais, e a trombocitopenia pode ser leve ou ausente. Tromboses geralmente predominam sobre sangramentos em termos de quadro clínico, embora muitos pacientes sejam assintomáticos com provas apenas em laboratório de aumento da geração de trombina e fibrinólise.

 

Tabela 1 – Parâmetros Laboratoriais da CIVD Aguda e Crônica

Parâmetro

CIVD AGUDA

CIVD CRÔNICA

Plaquetas

Baixas

Variável

Tempo de Protrombina (TP)

Aumentado

Normal

Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa)

Aumentado

Normal

Tempo de Trombina

Aumentado

Normal a Elevado

Fibrinogênio

Consumido

Normal a Elevado

Fator V

Consumido

Normal

Fator VIII

Consumido

Normal

Produtos de Degradação da Fibrina

Elevado

Elevado

D-dímero

Elevado

Elevado

 

As causas mais comuns de CIVD aguda são as seguintes:

- Sepse grave

- Câncer

- Leucemia (principalmente leucemia mieloide aguda promielocítica)

- Trauma

- Complicações obstétricas (pré-eclâmpsia, aborto retido, esteatose hepática aguda da gravidez)

- Hemólise intravascular (reação transfusional hemolítica aguda, mas também em outras formas de hemólise, tais como nos casos de malária grave)

- Insolação (“heat stroke”)

- Overdose de anfetamina/cocaína

- Embolia gordurosa

- Alterações vasculares (aneurisma da aorta e hemangioendotelioma kaposiforme)

- Picada de cascavel

- Deficiência hereditária de proteína C

- Rejeição aguda de transplante de órgãos sólidos

- Síndrome do anticorpo antifosfolípide catastrófica

 

O quadro clínico da CIVD aguda envolve manifestações hemorrágicas (64% dos casos) como petéquias e equimoses; injúria renal (25% dos casos), disfunção hepática (19% dos casos), insuficiência respiratória (16% dos casos), choque (14% dos casos), evento tromboembólico como trombose venosa profunda, embolia pulmonar, trombose arterial (7% dos casos), e envolvimento de sistema nervoso central (2% dos casos).

O diagnóstico de CIVD aguda se estabelece com evidência laboratorial de trombocitopenia, consumo de fatores de coagulação (alargamento de TP, TTPa e queda de fibrinogênio), e aumento da fibrinólise (o aumento de D-dímero), desde que não haja outra etiologia para esses achados. Ter hemorragias ou tromboses não caracterizam  fatores necessários para o diagnóstico.

Como curiosidade, neste caso foi fechado um diagnóstico de síndrome de anticorpo antifosfolípide em associação com lúpus eritematoso sistêmico (dias depois a paciente teve um resultado de FAN: HEP 2 NUCLEAR PONTILHADO FINO 1/640).

 

Bibliografia

Spero JA, Lewis JH, Hasiba U. Disseminated intravascular coagulation. Findings in 346 patients. Thromb Haemost 1980; 43:28.

 

Siegal T, Seligsohn U, Aghai E, Modan M. Clinical and laboratory aspects of disseminated intravascular coagulation (DIC): a study of 118 cases. Thromb Haemost 1978; 39:122.

 

Levi M, Toh CH, Thachil J, Watson HG. Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation. British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol 2009; 145:24.

 

Levi M, Ten Cate H. Disseminated intravascular coagulation. N Engl J Med 1999; 341:586.

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