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Angiomiolipoma Renal

Autor:

Lucas Santos Zambon

Doutorado pela Disciplina de Emergências Clínicas Faculdade de Medicina da USP; Médico e Especialista em Clínica Médica pelo HC-FMUSP; Diretor Científico do Instituto Brasileiro para Segurança do Paciente (IBSP); Membro da Academia Brasileira de Medicina Hospitalar (ABMH); Assessor da Diretoria Médica do Hospital Samaritano de São Paulo.

Última revisão: 29/07/2016

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Quadro Clínico

Mulher de 40 anos vinha com quadro de hematúria nas últimas três semanas. Já passou em outros serviços, sendo tratada como infecção urinária, porém sem reversão do quadro. É solicitado um ultrassom de vias urinárias para avaliação, que é possível ver nas imagens 1 e 2.

 

Imagem 1 – Ultrassom do rim direito

  

 

Imagem 2 – Ultrassom do rim esquerdo

 

 

Discussão

Esta paciente apresenta ao USG de rins e vias urinárias as seguintes alterações:

- rim esquerdo tópico, com contornos bocelados à custa de formações hiperecogênicas lobuladas, mas com parênquima com espessura regular, textura homogênea e relação córticomedular conservada;

- rim direito com dimensões aumentadas à custa de volumosa formação ecogênica e heterogênea com volume aproximado de 430mL, de contornos bocelados e limites relativamente bem definidos.

- o sistema pielocalicinal apresenta aspecto normal, sem cálculos ou hidronefrose.

 

Esta paciente apresenta um quadro radiológico que aponta para angiomiolipoma renal. Os angiomiolipomas pertencem a uma família de tumores referidos como neoplasias com diferenciação epitelioide perivascular, que antes eram chamados de tumores de células epitelioides perivasculares e são agora referidos como PEComas. Estes tumores surgem por uma proliferação clonal de células epitelioides distribuídas em torno de vasos sanguíneos. Os angiomiolipomas renais podem ocorrer em associação com esclerose tuberosa complexa (ETC), ou linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) ou ocorrer como um achado esporádico, sendo nesta apresentação um tumor de crescimento lento na maioria dos casos.

Em um estudo de rastreamento ultrassonográfico de base populacional encontrou-se angiomiolipoma AMLs clássicos benignos, mas que pode ser localmente invasivo, ao passo que a variante epitelioide, ocasionalmente, sofre transformação maligna que se manifesta por recorrência local e / ou metástases distais em 0,1 % dos homens e 0,2 % das mulheres. A prevalência de angiomiolipomas é baixa entre os pacientes que não têm ETC, variando de 1 em 5.000 a 1 em 10.000 indivíduos (0,01 a 0,02%).

Existem dois principais tipos histológicos de angiomiolipoma: clássico e epitelioide. A maioria dos pacientes tem o tipo clássico. Os clássicos são benignos, mas podem ser localmente invasivos, ao passo que a variante epitelioide, ocasionalmente, sofre transformação maligna que se manifesta por recorrência local e / ou metástases distais.

Estas lesões ocorrem mais frequentemente em mulheres de meia-idade. Os principais achados de quadro clínico de pacientes com angiomiolipomas renais esporádicos são a hemorragia retroperitoneal, hematúria e comprometimento da função renal. No entanto, a maioria dos pacientes é assintomática e as lesões são detectadas incidentalmente em exames de imagem pedidos por outros motivos.

O diagnóstico é geralmente feito por estudos de imagem (geralmente de ultrassons, tomografia computadorizada [TC], ou imagens de ressonância magnética [RM]), embora ocasionalmente biópsia possa ser necessária. Os diagnósticos diferenciais incluem outras massas renais detectadas por imagem, incluindo carcinoma de células renais e oncocitoma e lesões metastáticas de tumores primários em outros lugares.

Entre todos os pacientes que se apresentam com angiomiolipoma é importante identificar aqueles que têm ETC. A distinção será evidente em pacientes com ETC que têm outras manifestações da doença, tais como lesões cutâneas características e tumores benignos em múltiplos órgãos.

Intervenções potenciais incluem nefrectomia parcial, embolização da artéria renal seletiva, nefrectomia completa e ablação por radiofrequência. Não há estudos randomizados que comparem estas abordagens.

 

Referências

Hajdu SI, Foote FW Jr. Angiomyolipoma of the kidney: report of 27 cases and review of the literature. J Urol 1969; 102:396.

 

Nelson CP, Sanda MG. Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma. J Urol 2002; 168:1315.

 

Bissler JJ, Kingswood JC. Renal angiomyolipomata. Kidney Int 2004; 66:924.

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