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Sindrome de Stevens-Johnson

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 12/08/2016

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Paciente de 68 anos de idade com antecedente de AVC com sequela de hemiparesia à D. Usava fenobarbital profilaticamente que descontinuou por conta própria. Apresentou quadro convulsivo e procurou serviço de emergência que realizou hidantalização do paciente. Cerca de 4 dias depois evoluiu com lesões cutâneas e em mucosa oral e de conjuntivas, como as verificadas nas imagens abaixo.

 

 

 

 

 

 

As lesões cutâneas e as lesões em mucosa determinam o diagnóstico de síndrome de Stevens-Johnson.

A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a necrólise epidérmica tóxica (NET) já representam diferentes espectros da mesma doença, na SSJ pelo menos 10% da epiderme com lesões em “alvo”, como as que ocorrem no eritema polimorfo, no entanto com forma atípica e envolvimento de mucosas. No caso da NET, ocorre deslocamento da pele, com o chamado sinal de Nikolsky, quando a pressão digital causa descolamento da pele e o envolvimento de pelo menos 30% da pele e a dimensão do envolvimento cutâneo é na verdade o diferencial entre as duas condições. Os pacientes podem evoluir com febre e toxicidade sistêmica importante, com desidratação e outras complicações, como infecções secundárias e até insuficiência respiratória pelo acometimento de mucosas. As lesões evoluem em um período entre um dia a duas semanas.

As lesões envolviam menos de 10% da superfície corporal, assim não poderia ser realizado naquele momento diagnóstico de necrólise  epidérmica tóxica. Foram descontinuados os anticonvulsivantes, que são uma das medicações mais associadas com esta complicação (em especial os aromáticos), após consulta com a equipe de neurologia foi introduzido ácido valproico que é menos associado com estas complicações. O paciente iniciou prednisona 1 mg/Kg, o uso de gamaglobulina nestes pacientes é controverso e usualmente não é recomendado e o tratamento é principalmente de suporte, com alto risco de hidratação quando as lesões na pele apresentarem descamação, podem ainda ocorrer infecção secundária.

No dia seguinte, as lesões aumentaram de extensão e começou a ocorrer descolamento da pele com a pressão caracterizando o sinal de Nikolsky positivo, como podemos ver nas imagens. O paciente foi mantido 7 dias no serviço de emergência até a estabilização das lesões.

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