febre reumática

Tabela 3: diagnósticos diferenciais da cardite reumática aguda

Coréia de Sydenham

            A coréia de Sydenham, também conhecida como Dança de São Vito, é um distúrbio neurológico caracterizado por movimentos involuntários abruptos, arrítmicos, associados a hipotonia, fraqueza muscular e alterações emocionais. Os movimentos em geral predominam em um lado do corpo, mas geralmente são bilaterais. Cessam durante o sono e se intensificam quando o paciente é observado. São comuns agitação, choro freqüente e em casos raros, até mesmo psicose. Não há déficits de sensibilidade ou comprometimento do trato piramidal.

            O período de latência entre a faringite estreptocócica e a coréia é de 1 a 8 meses, portanto muito mais longo do que observado nas outras manifestações agudas da FR. É mais comum nas crianças até 13 anos de idade e predomina nas meninas (relação feminino: masculino = 2). Na tabela 4 consta a relação dos diagnósticos diferenciais mais importantes da coréia de Sydenham. A duração total da coréia é em média de 12 a 15 semanas, mas há relatos de pacientes cujos movimentos coreicos persistiram por até 2 anos.

Tabela 4: diagnósticos diferenciais da coréia de Sydenham

Eritema marginatum

            O Eritema marginatum é um rash cutâneo não-pruriginoso, transitório, podendo as lesões surgir e desaparecer em questão de poucas horas. As lesões são rosadas, suas bordas são de cor mais intensa e contornos definidos sendo a porção central mais pálida e de contornos imprecisos. Localizam-se em geral no tronco ou segmento proximal dos membros e jamais no rosto. O Eritema marginatum ocorre apenas em pacientes que apresentam cardite reumática. Acomete os pacientes logo no início do surto de FR, podendo recorrer mais tarde mesmo quando as outras manifestações maiores já tenham desaparecido.

Nódulos subcutâneos

            São nódulos de consistência firme, indolores, que são adjacentes a proeminências ósseas ou tendões. A pele sobrejacente não apresenta sinais inflamatórios. Ocorrem em geral após algumas semanas de evolução do surto de FR, e sempre indicam a coexistência de cardite reumática.

EXAMES COMPLEMENTARES

Eletrocardiograma

            Na cardite aguda podemos observar graus váriáveis de bloqueio atrioventricular (até mesmo bloqueio atrioventricular total). Em casos de insuficiência cardíaca podemos ter taquicardia sinusal. São incomuns sinais eletrocardiográficos de pericardite.

Ecocardiograma

            O ecocardiograma identifica alterações na quase totalidade dos pacientes com FR aguda, na maioria das vezes apenas alterações discretas, tais como insuficiências valvares mínimas. O ecocardiograma é útil na detecção de cardite subclínica quando o diagnóstico de FR não está estabelecido, como por exemplo nos pacientes com febre e poliartrite. Ocasionalmente, pacientes com miocardite viral podem apresentar

Avaliação de Infecção estreptocócica recente

            A Organização Mundial de Saúde reconhece como evidências de infecção estreptocócica recente:

1 - Cultura de orofaringe ou pesquisa de antígeno estreptocócico positivos para o estreptococo beta-hemolítico do grupo A. A cultura de orofaringe é positiva em apenas 25% dos casos confirmados de FR aguda, visto que as primeiras manifestações de FR ocorrem apenas 2 a 3 semanas após a faringite.  Outra limitação da cultura e da pesquisa de antígenos é que a sua positividade pode indicar apenas estado de portador do estreptococo e não necessariamente infecção.

2 - Títulos elevados ou crescentes de anticorpos anti-estreptocócicos no soro. O mais freqüentemente utilizado é a antiestreptolisina O (ASLO). Os títulos de ASLO se elevam e atingem um pico por volta de 4 a 6 semanas após a faringite estreptocócica, ou seja, em torno da segunda ou terceira semana após o início da FR. É útil a dosagem de ASLO no momento da suspeita diagnóstica e cerca de duas semanas após, quando os títulos devem estar mais elevados, corroborando a infecção estreptocócica recente. Em 20% dos casos comprovados de FR não ocorre elevação dos títulos de ASLO. Outros anticorpos anti-estreptocócicos podem ser dosados, tais como anti-DNAse e anti-hialuronidase.  Devemos enfatizar que os títulos de ASLO não se correlacionam com a existência ou a magnitude da atividade reumática.

Provas de Atividade Inflamatória

            Testes sorológicos de fase aguda, como a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR) estão invariavelmente elevados durante o surto de FR. Contudo, os níveis de PCR e VHS podem ser reduzidos por anti-inflamatórios não-hormonais ou corticoesteróides. Tais exames são úteis no acompanhamento da atividade da doença, bem como no diagnóstico das recorrências.

TRATAMENTO

            O tratamento da FR aguda tem dois objetivos:

1) Alívio sintomático durante a fase aguda;

2) Erradicação do estreptococo beta-hemolítico do grupo A.

            Os anti-inflamatórios não-hormonais (AINH) são a base do tratamento da artralgia e da febre. Determinam uma rápida melhora dos sintomas. A falta de melhora da Artrite após os AINH é motivo para que se questione o diagnóstico de FR. Na tabela 5 são sugeridas doses de alguns AINH.

Tabela 5: Anti-inflamatórios não-hormonais na FR

            A cardite reumática não necessita de tratamento específico nos casos leves. A dor secundária à pericardite responde aos AINH. A insuficiência cardíaca merece o tratamento habitual com vasodilatadores e diuréticos. Os digitálicos devem ser usados com cautela, pela freqüente ocorrência de bloqueio atrioventricular. O uso de corticoesteróides tem sido defendido por muitos especialistas, sobretudo nos casos de cardite grave. Os seus defensores advogam por seus efeitos na redução da gravidade e duração da cardite, bem como possível redução do risco de seqüelas valvares. Contudo, os estudos clínicos com corticoesteróides apresentam resultados conflitantes. Uma revisão publicada pelo grupo Cochrane em 2003 não demonstrou qualquer eficácia dos corticoesteróides quando comparados aos salicilatos no que se refere à evolução da cardite reumática aguda ou ao risco de valvopatia reumática crônica. Vale ressaltar, no entando, que os estudos revisados são muito antigos, realizados numa época em que o ecocardiograma não era disponível, o que torna seus  resultados intransponíveis para a prática clínica atual. São necessários novos estudos clínicos randomizados que definam o valor dos corticoesteróides na cardite reumática aguda. Caso sejam empregados, seu uso deve ser restrito aos casos de cardite moderada ou grave, preferindo-se a prednisona na dose de 2mg/Kg de peso por 1 a 2 semanas, com redução gradual da dose, conforme orientado pelo quadro clínico e pela evolução das provas inflamatórias.  Um estudo clínico com imuneglobulina endovenosa na cardite reumática aguda não mostrou qualquer benefício na evolução clínica a curto ou longo prazo. Portanto, até o presente momento, a admnistração de imuneglobulinas não pode ser recomendada no tratamento da cardite. 

            Muito excepcionalmente pode ser necessário o tratamento cirúrgico das lesões valvares durante a cardite reumática aguda. Tal tratamento deve ser reservado a casos de insuficiência cardíaca secundária à insuficiência valvar grave. A cirurgia deve ser realizada, sempre que possível, na vigência de pouca atividade inflamatória.

            A coréia de Sydenham não necessita de tratamento específico na maior parte dos casos, recomendando-se apenas o repouso em ambiente tranquilo, visto que os estímulos externos têm importante papel na exacerbação dos movimentos coreicos. Nos casos em que os sintomas são muito intensos e limitantes há algumas opções de tratamento farmacológico, embora todas elas com potenciais efeitos adversos. Os anticonvulsivantes valproato de sódio e carbamazepina são efetivos no controle dos movimentos coreicos, com certa superioridade do primeiro. O neuroléptico haloperidol, por apresentar maiores efeitos colaterais, tais como parkinsonismo e discinesia, deve ser prescrito apenas quando os sintomas forem intensos e refratários ao valproato de sódio. Estudos recentes indicam a eficácia dos corticoesteróides, tais como a prednisona 2mg/Kg por 4 semanas,  no encurtamento do período sintomático. Um estudo pequeno mostrou eficácia da imuneglobulina endovenosa em reduzir a duração da coréia. Portanto, como tratamento farmacológico da coréia de Sydenham as opções iniciais são o valproato de sódio isoladamente ou associado à prednisona. Devemos usar a menor dose necessária ao controle dos sintomas, pelo menor período possível. Ainda são necessários mais estudos para que avaliemos a indicação de imuneglobulina na coréia de Sydenham.

            Sempre que for feito diagnóstico de FR aguda está recomendado o uso de antibióticos ativos contra estreptococos por um período de 7 a 10 dias, visando à erradicação desse agente. Tal conduta independe dos resultados da cultura ou da pesquisa de antígenos estreptocócicos. Na tabela 6 constam algumas opções de antimicrobianos para a erradicação.

Tabela 6: antimicrobianos para tratamento da faringite (profilaxia primária da FR)

PROFILAXIA

            A profilaxia da FR, definida como práticas visando à redução da incidência da doença, pode ser efetuada em vários níveis (ver  figura 2).

Figura 2: Estratégias de profilaxia da FR e da cardiopatia reumática crônica (Adaptado da referência no. 02)

            O primeiro nível de profilaxia pode ser denominado profilaxia primordial. As estratégias nesse nível são a melhoria das condições de habitação e higiene da população, diminuindo assim a transmissão do estreptococo. Essa profilaxia foi a grande responsável pela redução da prevalência de FR nos países desenvolvidos. Contudo, tais medidas dependem de decisões políticas e recursos que não estarão disponíveis em curto prazo nos países pobres com mais alta prevalência de FR.

            O segundo nível de prevenção é a profilaxia primária, que objetiva detectar e tratar precocemente as faringites estreptocócicas em toda a população, sobretudo nas crianças de 5 a 15 anos. O uso de antibióticos eficazes é capaz de evitar um surto de FR se usado até por volta do nono dia após o início da faringite. Contudo, a profilaxia primária tem várias limitações. Em primeiro lugar, cerca de dois terços dos pacientes com FR não apresentam sintomas de faringite precedendo o surto, mostrando que a infecção pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A é muitas vezes subclínica. Além disso, o diagnóstico precoce das faringites estreptocócicas depende de melhorias no acesso e na estrutura dos serviços de saúde dos países em desenvolvimento, objetivos alcançáveis apenas em longo prazo. Estão em estudo vacinas antiestreptocócicas, porém a grande variedade de cepas reumatogênicas torna a obtenção de uma vacina eficaz improvável em curto prazo. Na tabela 6 constam opções de antimicrobianos para a profilaxia primária.  

            A profilaxia secundária baseia-se na admnistração, por longos períodos, de antibióticos eficazes contra o estreptococo a indivíduos que já têm diagnóstico de FR, determinando redução da exposição ao agente e menor número de surtos da doença. Tal estratégia já demonstrou sua efetividade em vários estudos clínicos, reduzindo acentuadamente o risco de cardiopatia reumática crônica. Além disso, é a estratégia mais viável a curto prazo nos países em desenvolvimento, embora exija o diagnóstico precoce da FR. Nesse sentido, alguns estudiosos defendem o emprego de screening ecocardiográfico de  cardiopatia reumática crônica nos países de alta prevalência da doença. Em estudo recente, o screening ecocardiográfico realizado em populações de alta prevalência de FR foi capaz de diagnosticar dez vezes mais casos de cardiopatia reumática do que a anamnese e exame físico.

            A duração da profilaxia secundária é matéria de debate. Devem ser consideradas as seguintes variáveis: idade do paciente, tempo transcorrido desde o último surto de FR, número de surtos apresentados, grau de exposição ao estreptococo bem como a presença e gravidade da cardiopatia reumática.

            As recomendações da Organização Mundial de Saúde a respeito da profilaxia secundária da FR são as seguintes:

1) Pacientes com FR mas sem evidências de cardite: devem receber profilaxia por pelo menos 5 anos após o último surto e pelo menos até os 18 anos de idade;

2) Pacientes com FR e lesão valvar mínima ( por ex: insuficiência mitral discreta): devem receber profilaxia por pelo menos 10 anos após o último surto e pelo menos até os 25 anos de idade;

3) Pacientes com valvopatia reumática moderada a grave ou que já tenham necessitado cirurgia valvar: profilaxia por toda a vida.

            Considerando que o risco de recorrência de FR cai substancialmente após os 35 anos de idade, alguns especialistas preconizam que a profilaxia secundária seja interrompida a partir desta idade, salvo em situações de grande exposição a infecções estreptocócicas (p. ex: professores, funcionários de creches, etc). Na tabela 7 constam algumas opções de antibióticos para a profilaxia secundária da FR.

Tabela 7: antimicrobianos para profilaxia secundária da FR

TÓPICOS IMPORTANTES E RECOMENDAÇÕES

         A FR é a principal etiologia das cardiopatias valvares. Atualmente é doença muito mais prevalente nos países em desenvolvimento.

         A FR ocorre devido a resposta imune anormal a certos antígenos estreptocócicos em hospedeiros susceptíveis. A fisiopatologia envolve fatores relacionados ao estreptococo, ao hospedeiro e ao ambiente.

         O diagnóstico de FR é feito na presença de dois sinais maiores ou um sinal maior e dois menores, além da evidência de infecção recente pelo estreptococo do grupo A.

         Os sinais maiores são: 1) Artrite; 2) cardite; 3) coréia; 4) Eritema marginatum; e 5) Nódulo subcutâneo e os sinais menores são: 1) artralgia; 2) febre; 3) elevação do VHS e da Proteína C reativa e; 4) prolongamento do intervalo PR no eletrocardiograma.

         Os principais exames na avaliação do paciente com suspeita de FR são eletrocardiograma, ecocardiograma, exames que indicam infecção estreptocócica recente (ASLO, cultura de orofaringe e pesquisa de antígeno) e as provas de atividade inflamatória (VHS e PCR).

         Os AINH são a base do tratamento da artralgia e da febre e determinam uma rápida melhora dos sintomas. A falta de melhora da Artrite após os AINH é motivo para que se questione o diagnóstico de FR.

         Antbióticos para erradicação dos estreptocócicos deve ser empregado em todos os casos de FR aguda.

         As diferentes estratágias de profilaxia são a profilaxia primordial, que é a melhoria das condições de habtação e higiene, a profilaxia primária, que é a detecção e tratamento precoce das faringites estreptocócicas e a profilaxia secundária, que é a antibioticoterapia prolongada em indivíduos que já tem diagnóstico de Febre Reumática.

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