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hiperparatireoidismo

Autor:

Adriana Striebel

Médica internista e endocrinologista.

Última revisão: 12/02/2014

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Versão original publicada na obra Fochesatto Filho L, Barros E. Medicina Interna na Prática Clínica. Porto Alegre: Artmed; 2013.

 

Caso Clínico

Uma paciente do sexo feminino, 52 anos, comparece à consulta no ambulatório de Medicina Interna com exames laboratoriais solicitados para investigação de nefrolitíase. Ela relata dois episódios prévios de cólica renal e a realização de uma ultrassonografia das vias urinárias que evidencia litíase renal. No momento, ela apresenta-se assintomática. Nos exames, evidenciam-se cálcio sérico elevado e função renal normal. Em vista disso, solicita-se dosagem sérica de hormônio paratireóideo ou paratormônio (PTH) intacto, cujos níveis também se mostram elevados.

 

Definição

O hiperparatireoidismo caracteriza-se pela produção excesssiva de hormônio paratireóide (PTH) por uma ou mais das quatro glândulas paratireoides. As características do hiperparatireoidismo primário, secundário e terciário podem ser vistos na Tabela 26.1, sendo que na sequência deste capítulo será abordado o hiperparatireoidismo primário.

 

Epidemiologia

O hiperparatireoidismo primário é uma das duas causas mais comuns de hipercalcemia. Ele pode manifestar-se em indivíduos de qualquer idade, porém é mais frequente na faixa etária entre 40 e 65 anos, e o pico de incidência ocorre aos 60 anos. A ocorrência é predominante em mulheres, em uma proporção de 3:1. A incidência do hiperparatireoidismo primário aumentou significativamente em vários países, a partir de meados da década de 1970, quando se iniciou a dosagem sistemática do cálcio sérico. A incidência anual da doença é de 0,2% em pacientes acima dos 60 anos, com prevalência estimada, incluindo pacientes assintomáticos não diagnosticados, de 1%.

Os únicos fatores de risco conhecidos para hiperparatireoidismo primário são alterações genéticas (nas síndromes familiares) e exposição à irradiação externa cervical na infância.

 

 

Etiologia/Patogênese

O PTH é produzido nas glândulas paratireoides, e sua secreção é regulada pela concentração extracelular de cálcio ionizado. Em situações normais, quando há hipocalcemia, ocorre secreção de PTH, que ativa a liberação de cálcio e fosfato dos ossos e, nos rins, aumenta a reabsorção de cálcio e inibe a reabsorção de fosfato da urina. Em caso de persistência de hipocalcemia, o PTH também estimula a produção renal de 1,25(OH)2 vitamina D, a qual aumenta a absorção intestinal de cálcio. Já em caso de hipercalcemia, a secreção de PTH é suprimida. No entanto, no hiperparatireoidismo, o PTH está elevado embora haja hipercalcemia.

A regulação do cálcio no fluido extracelular pela ação do PTH nos rins, nos ossos e nos instestinos está demonstrada na Figura 26.1.

As principais causas de hiperparatireoidismo estão citadas no Quadro 26.1.

 

Hiperparatireoidismo primário

Esse tipo de hiperparatireoidismo ocorre mais frequentemente como uma doença não familiar. No entanto, cerca de 10% dos pacientes têm uma forma hereditária. As condições patológicas encontradas no hiperparatireoidismo primário incluem adenoma (80 a 85%), hiperplasia das quatro glândulas (15 a 20%) e carcinoma (0,5%). Os adenomas podem ser duplos (3 a 12%) ou estar localizados ectopicamente (1 a 5%) na tireoide, no mediastino ou no ângulo da mandíbula.

 

Formas hereditárias

hiperparatireoidismo familiar isolado: é uma doença rara em adultos, e, para seu diagnóstico, é preciso excluir as outras causas de hipercalcemia familiar.

 

Neoplasia endócrina múltipla (NEM)*(Tab.26.2):

 

Síndrome do hiperparatireoidismo-tumor de mandíbula: é causada devido a mutações no gene HRPT2 e caracteriza-se pela presença de tumores de paratireoides e fibromas ossificantes da mandíbula.

 

 

 

 

Figura 26.1

Regulação de cálcio no fluido extracelular pela ação do PTH.

 

 

Doenças genéticas causando síndromes hiperparatireoidismo-like

Hipercalcemia hipocalciúrica familiar: é uma doença autossômica dominante e envolve um excesso de secreção de PTH causado por mutações inativadoras no gene que codifica o receptor sensor de cálcio. Essas mutações geram insensibilidade da célula paratireóidea para que seja inibida pelo cálcio sérico. Além disso, ocorre excreção urinária de cálcio normal ou baixa, apesar da hipercalcemia, devido ao efeito das mutações dos receptores sensores do cálcio nos rins.

 

Doença de Jansen: é causada por atividade biológica excessiva do receptor do PTH nos órgãos-alvo.

 

Terapia com lítio

hiperparatireoidismo leve a moderado ocorre em aproximadamente 5% dos pacientes submetidos à terapia crônica com lítio. Há um aumento da secreção de PTH causado por uma elevação no set point em que o cálcio suprime a liberação desse hormônio.

 

Hiperparatireoidismo secundário e terciário

hiperparatireoidismo secundário: corresponde a uma resposta adaptativa das paratireoides. Em caso de insuficiência renal crônica, principal causa da doença, o nível de PTH aumenta em resposta à hipocalcemia crônica e à produção deficiente de 1,25 (OH)2 D3. Essa alteração, por sua vez, estimula o crescimento (hiperplasia) das paratireoides (Quadro 26.2).

 

hiperparatireoidismo terciário: caracteriza-se por um estado de hipersecreção autônoma de PTH, mesmo com manifestação de hipercalcemia, devido ao crescimento monoclonal de uma ou mais glândulas previamente hiperplásicas (por hiperparatireoidismo secundário).

 

 

Sinais e Sintomas

Hoje em dia, a maioria dos pacientes apresenta a forma assintomática da doença, sendo o hiperparatireoidismo um achado de exames laboratoriais. Em pacientes sintomáticos, evidenciam-se manifestações clínicas características de hipercalcemia e de complicações associadas a esta, como alterações ósseas e renais. No exame físico, adenomas de paratireoide raramente são palpáveis, ao contrário dos carcinomas.

Na Tabela 26.3, constam as principais complicações do hiperparatireoidismo, manifestações e mecanismos.

 

 

 

 

 

 

Osteíte fibrosa cística

•Lesão óssea clássica de hiperparatireoidismo.

•Clinicamente se caracteriza por dor óssea.

•O achado radiológico mais sensível e específico é a reabsorção óssea subperiosteal, que ocorre principalmente nas falanges distais e no crânio, e radiologicamente é melhor evidenciada nas falanges e nas porções distais das clavículas.

•Outras manifestações incluem osteopenia generalizada (nos casos mais graves), desmineralização tipo em sal e pimenta do crânio, cistos ósseos e tumores marrons (áreas líticas, sobretudo na pelve, nos ossos longos e nos ombros).

•Caracteristicamente, ocorre maior perda de osso cortical do que trabecular.

 

Crise hipercalcêmica

Depressão do nível de consciência + desidratação + hipercalcemia extrema

 

Diagnóstico

O diagnóstico de hiperparatireoidismo é feito por meio de constatação de elevação simultânea dos níveis circulantes de cálcio e PTH intacto em um paciente com função renal normal.

 

Em pacientes com hipoalbuminemia, deve-se medir o cálcio ionizado ou usar a fórmula de correção: cálcio sérico encontrado + [0,8 x (4 – albumina sérica encontrada)]

 

Diagnosticado o hiperparatireoidismo, deve ser realizada avaliação complementar de complicações em órgãos-alvo.

No Quadro 26.3, tem-se as principais alterações encontradas em exames complementares de pacientes com hiperparatireoidismo primário.

 

Tratamento

A escolha do tratamento para hiperparatireoidismo depende da doença de base, da gravidade da hipercalcemia, da presença de sintomas, do nível de fósforo inorgânico sérico e da função renal, hepática e hematológica.

 

Fonte: Adaptado de Vilar.¹

 

O manejo da hipercalcemia envolve medidas gerais e fármacos para reduzir os níveis de cálcio. No Quadro 26.4, constam as principais medidas.

A paratireoidectomia é uma terapia efetiva que cura a doença. A indicação dessa terapia em pacientes assintomáticos é controversa.

A cirurgia tradicional para hiperparatireoidismo primário é a exploração cervical bilateral com identificação de todas as paratireoides e retirada das que estão anormais. Caso sejam encontradas múltiplas glândulas aumentadas, retiram-se três delas e metade daquela com aspecto mais normal. A metade restante pode ser mantida no local de origem ou autotransplantada no antebraço.

Na Figura 26.2, tem-se as estruturas cervicais que devem ser preservadas durante a cirurgia.

 

Principais complicações da cirurgia

•Lesão do nervo laríngeo recorrente

•Hipoparatireoidismo definitivo*

•Hipoparatireoidismo transitório pós-operatório*

*Para obter mais informações, ver Capítulo Hipoparatireoidismo.

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* Para obter mais informações, ver Capítulo Nódulo de tireoide/ Câncer de tireoide.

 

 

 

Figura 26.2

Estruturas cervicais que devem ser preservadas na cirurgia.

a, artéria; n, nervo.

 

Caso Clínico Comentado

O caso deste capítulo é de uma paciente com cálcio e PTH elevados, dados que confirmam o diagnóstico de hiperparatireoidismo.

Como a paciente já apresentava sintomatologia da doença (nefrolitíase), optou-se pela realização de paratireoidectomia.

Durante a cirurgia, foi identificada uma das quatro paratireoides aumentada, achado compatível com adenoma de paratireoide, o qual foi retirado.

No período pós-operatório, a paciente evoluiu com progressiva normalização da calcemia.

 

Referência

1. Vilar L, editor. Endocrinologia clínica. 3. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2006.

 

Leituras Recomendadas

Bandeira F, Graf H, Griz L, Faria M, Lazaretti-Castro M, editores. Endocrinologia e diabetes. 2. ed. Rio de Janeiro: Medbook; 2009.

Bilezikian JP, Brandi ML, Rubin M, Silverberg SJ. Primary hyperparathyroidism: new concepts in clinical, densitometric and biochemical features. J Intern Med. 2005;257(1):6-17.

Bilezikian JP, Silverberg SJ. Clinical practice. Asymptomatic primary hyperparathyroidism. N Engl J Med. 2004;350(17):1746-51.

Goldman L, Ausiello D, editors. Cecil medicine. 23rd. ed. Philadelphia: Saunders; 2008.

Kasper D, Fauci A, Longo DL, Braunwald E, Hauser SL, Jameson JL, et al., editors. Harrison´s principles of internal medicine. 17th ed. New York: McGraw-Hill; 2008.

Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, editors. Williams tratado de endocrinologia. 11. ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2010.

Marx SJ. Hyperparathyroid and hypoparathyroid disorders. N Engl J Med.2000;343(25):1863-75.

Warrell DA, Cox TM, Firth JD, Benz EJ Jr, editors. Oxford textbook of medicine. 4th ed. Oxford: Oxford University; 2005.

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