Malformações cirúrgicas do sistema digestório

As malformações cirúrgicas do abdome compreendem uma grande quantidade de defeitos cujo diagnóstico e tratamentos dependem da perfeita interação entre o pediatra e o cirurgião pediátrico. Elas compreendem principalmente defeitos da parede abdominal e lesões obstrutivas do trato gastrintestinal.

A obstrução intestinal é responsável por 90% dos casos de abdome agudo cirúrgico no recém-nascido (RN) e se constitui na urgência cirúrgica mais comum nessa faixa etária. Ela é completa, quando o obstáculo obstrui totalmente a luz, impedindo a passagem de líquidos e ar; na obstrução parcial ou incompleta, apesar de haver dificuldade e retardo na passagem do conteúdo intestinal, alguma quantidade de ar ou líquido consegue passar. Na obstrução completa, as manifestações clínicas são precoces, usualmente presentes no primeiro dia de vida; na obstrução parcial, as manifestações são mais tardias, podendo ocorrer na internação ou após a alta hospitalar.

No RN, a presença de polidrâmnio materno, resíduo gástrico aumentado, vômitos biliosos, distensão abdominal e alteração na eliminação de mecônio é sugestiva de doença obstrutiva cirúrgica abdominal. Outro achado evidente de doença abdominal nessas crianças é o defeito na formação e no fechamento da parede abdominal, com visualização das vísceras abdominais.

A presença de polidrâmnio no período pré-natal pode indicar alteração na capacidade do feto em deglutir líquido amniótico ou uma obstrução no trato gastrintestinal. Embora não haja anormalidade materna ou fetal identificável em cerca da metade das gestações com polidrâmnio, sua presença pode ser decorrente das seguintes anormalidades fetais: lesões do sistema nervoso central que ocasionam diminuição da deglutição; obstrução intestinal primária, com redução da ingestão do líquido amniótico, e distúrbios neuromusculares que ocasionam diminuição da deglutição.

A passagem de sonda gástrica em RNs com polidrâmnio materno é frequentemente realizada para medir o resíduo gástrico. Se o volume de aspirado gástrico inicial for maior do que 30-50 mL, e especialmente do tipo bilioso, deve-se considerar fortemente a possibilidade de obstrução intestinal.

O vômito, especialmente o bilioso, deve ser sempre encarado como sinal de alerta, sendo seguro e prudente pensar que um RN que apresenta vômito bilioso tem obstrução intestinal até prova em contrário. O vômito pode ser claro nas obstruções que ocorrem até a ampola de Vater e bilioso nas obstruções além da ampola de Vater. Quanto mais alta for a obstrução, mais precoces serão os vômitos; nas obstruções baixas (intestino grosso), o vômito ocorre mais tardiamente.

A distensão abdominal é outro sinal sugestivo de doença cirúrgica abdominal no período neonatal, e sua presença habitualmente indica obstrução de intestino delgado distal ou cólon. As alças intestinais com movimentos peristálticos podem ser visualizadas através da parede abdominal, sendo usualmente uma indicação de obstrução intestinal.

A eliminação de mecônio normal, tipo espesso com coloração verde-escura, ocorre geralmente nas primeiras 24 horas de vida; entretanto, em prematuros e em pequeno número de RNs normais, pode ocorrer um atraso na eliminação de mecônio devido à hipotonia muscular do intestino ou da parede abdominal. É importante estar atento para a eliminação tardia de mecônio, especialmente em pequena quantidade e de cor acinzentada, pois isso deve levantar a suspeita de doença cirúrgica abdominal.

Malformações obstrutivas

Atresia de esôfago

A atresia de esôfago acomete 1:3.000 a 1:4.500 nascidos vivos. Embora existam vários tipos de classificação anatômica, a mais usada é aquela que divide a malformação traqueoesofágica em cinco tipos. As lesões do tipo A (7,8%) compreendem atresia de esôfago isolada, sem fístula; a do tipo B (0,8%) é atresia de esôfago com fístula proximal; a do tipo C é a anormalidade congênita mais comum (86%), com atresia de esôfago superior com fístula traqueoesofágica distal; no tipo D (1,4%), há atresia de esôfago com duas fístulas traqueais: uma com o esôfago superior e outra com o inferior; no tipo E (4,2%), há fistula traqueoesofágica isolada sem atresia de esôfago.

A atresia de esôfago pode ser suspeitada em ecografia pré-natal pela ausência de bolha gástrica, polidrâmnio e distensão do esôfago superior durante a deglutição. Após o nascimento, a criança com atresia de esôfago apresenta salivação excessiva, eliminação de muco pelo nariz ou boca e respiração ruidosa com episódios de obstrução ventilatória e cianose. No exame físico, deve-se avaliar a condição pulmonar e pesquisar malformações associadas, tais como cardiovascular, gastrintestinal, musculoesquelética e geniturinária, bem como anormalidades cromossômicas.

Mais do que 50% dos RNs com atresia de esôfago apresentam outra malformação, e a presença e o tipo delas determinam a sobrevida e a melhor abordagem cirúrgica. Elas podem ocorrer isoladamente ou como parte de associações bem definidas: VACTERL (vertebral e vascular, anal, cardíaca, traqueoesofágica, renal e membros) ou CHARGE (colobomas, cardíaca, atresia de coanas, retardo mental, hipoplasia genital e anormalidades da orelha, com surdez). São ainda observadas malformações de costelas, atresia duodenal, má rotação, estenose hipertrófica de piloro, hidrocefalia e atresia de coanas. Graus variáveis de traqueomalacia e distúrbios na motilidade esofágica estão presentes em todos os pacientes com atresia de esôfago.

O diagnóstico é fortemente sugerido pela impossibilidade de passagem de sonda número 8 ou 10 pelo nariz ou pela boca até o estômago (ela não progride após 10-12cm). A radiografia simples toracoabdominal mostra: 1) estimativa da altura do coto esofágico superior de acordo com a localização da ponta da sonda nasal ou oral dentro dele; 2) presença de gás no abdome, confirmando fístula traqueoesofágica distal; na ausência de gás, há grande probabilidade de atresia esofágica sem fístula; 3) anormalidades das vértebras; 4) suspeita de malformações cardíacas e posição do arco aórtico; 5) gás em todo o abdome e ausência do sinal de dupla bolha exclui atresia duodenal; 6) e também avalia a presença de pneumonia e doença da membrana hialina no RN prematuro. A radiografia contrastada com 0,5 mL de bário diluído colocado na sonda esofágica pode mostrar o comprimento do esôfago superior, bem como a presença de fístula traqueoesofágica proximal ou fenda laringotraqueoesofágica. É importante que seja colocada uma pequena quantidade de contraste, e que ele seja aspirado após a realização do exame. Depois de confirmado o diagnóstico de atresia de esôfago, realiza-se ecocardiografia (malformação cardíaca e posição do arco aórtico) e ecografia abdominal (malformação renal).

O tratamento inicial inclui medidas para reduzir aspiração e pneumonia. Uma sonda é mantida no coto superior do esôfago para aspiração contínua ou intermitente de saliva. O RN é colocado em decúbito dorsal, semissentado, para reduzir refluxo gastresofágico e aspiração, e antibióticos parenterais são iniciados. A entubação traqueal não deve ser realizada de rotina, pois o ar sob pressão entra na fístula traqueoesofágica, com risco de perfuração gástrica e piora da dificuldade respiratória pelo aumento da distensão abdominal.

A abordagem cirúrgica depende do tipo de malformação. Em todos os tipos de atresia de esôfago, preconizamos a realização de broncoscopia imediatamente antes da correção cirúrgica. O exame é muito útil para excluir fístula traqueoesofágica proximal e outras malformações, tipo fenda laringotraqueoesofágica, membrana laríngea ou estenose subglótica, bem como avaliar a localização da fístula traqueoesofágica, podendo-se prever a distância entre os cotos esofágicos e a dificuldade para realização da anastomose esofágica. Na doença do tipo C, o procedimento ideal é a divisão e o fechamento da fístula com anastomose primária do esôfago. A cirurgia é realizada por toracotomia póstero-lateral no quarto espaço intercostal à direita, com abordagem extrapleural; se o arco aórtico estiver anormalmente localizado à direita, é preferível a abordagem cirúrgica por meio de toracotomia à esquerda. No RN com doença do tipo A, sem fístula traqueoesofágica, realiza-se inicialmente gastrostomia e manutenção da aspiração do coto superior, com realização da cirurgia de preferência após 2-3 meses de idade. Esse é o período suficiente para ocorrer crescimento dos cotos esofágicos e facilitar a realização da anastomose esofágica. Já que não existe órgão que substitua o esôfago e funcione tão eficientemente como ele, toda tentativa é válida para mantê-lo. Nos casos em que isso não é possível, a substituição de esôfago por estômago ou cólon é realizada futuramente.

Obstruções gástricas

A obstrução congênita da saída gástrica é uma causa rara de obstrução intestinal no RN. O polidrâmnio está presente em cerca de 50% dos pacientes. O tipo de obstrução pode variar desde uma membrana bloqueando a saída do estômago até uma separação completa entre o estômago e o duodeno. Em raras ocasiões, a atresia de piloro pode estar associada à epidemólise bolhosa. O RN com obstrução pilórica completa apresenta vômito não bilioso persistente logo após o nascimento, com distensão epigástrica. Excessiva salivação e baixo ganho de peso também podem ocorrer. O diagnóstico de obstrução da saída gástrica é habitualmente realizado pela radiografia simples de abdome, que mostra distensão gástrica (sinal da bolha única), sem qualquer ar distal. O tratamento consiste inicialmente na descompressão do estômago por sonda, com hidratação e correção de anormalidades eletrolíticas. O manejo cirúrgico pode incluir a excisão da membrana com piloroplastia ou, no caso de haver atresia completa, anastomose tipo gastroduodenostomia término-terminal.

Estenose hipertrófica de piloro

A estenose hipertrófica de piloro é ocasionada pela hipertrofia gradativa da musculatura pilórica, especialmente da camada circular. A incidência é de 1-3:1000 nascidos vivos, sendo mais comum no sexo masculino (4:1) e no primogênito, podendo haver história da doença nos pais. Malformações associadas ocorrem em 7%, sendo as mais comuns má rotação, uropatia obstrutiva, atresia de esôfago e hérnia de hiato. A manifestação clínica característica é de RN de 2-6 meses de idade que inicia com vômito não bilioso, em jato, progressivo, geralmente pósalimentar. Pode ocorrer icterícia em 2-5% dos pacientes. O achado diagnóstico no exame clínico é a palpação do piloro hipertrofiado (denominado oliva) no epigástrio ou no quadrante superior direito. Também pode ser observado peristaltismo visível no epigástrio, com movimentos intestinais da esquerda para a direita. Exames laboratoriais mostram alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica. A radiografia de abdome demonstra distensão gástrica (bolha única) com pequena quantidade de ar distal. Se não for possível a palpação da oliva pilórica, a ecografia é o exame diagnóstico com maior sensibilidade, demonstrando espessamento da musculatura pilórica e alongamento do canal pilórico. A piloromiotomia é realizada somente após a correção da alcalose e do distúrbio hidreletrolítico.

Obstruções duodenais

As obstruções duodenais congênitas são usualmente classificadas como extrínsecas ou intrínsecas. As principais obstruções extrínsecas são as bridas de Ladd (má rotação), o pâncreas anular, a duplicação duodenal e a veia porta preduodenal.

Elas geralmente determinam obstrução parcial do duodeno. O pâncreas anular é resultado da fusão embriológica anormal das porções ventral e dorsal do pâncreas sobre a terceira porção do duodeno, criando um anel que estreita significativamente ou obstrui completamente a luz duodenal. O tecido do anel é histologicamente normal, e há usualmente um grande ducto que se conecta ao ducto de Wirsung ou diretamente à luz intestinal. O pâncreas anular geralmente está associado a estenose intrínseca ou atresia duodenal.

Atresia/estenose de duodeno. O diagnóstico de atresia de duodeno é mais comumente realizado no pré-natal pela ecografia obstétrica, em que se observa polidrâmnio (descrito em até 60% dos fetos), com duas imagens císticas cheias de líquidos, que representam o estômago dilatado e primeira porção do duodeno obstruído (dupla bolha), bem como diminuição da quantidade de mecônio no intestino distal. A maioria dos neonatos com atresia duodenal é prematuro e de baixo peso ao nascimento, e, após poucas horas de vida, apresenta vômitos. Na maioria deles, o vômito é bilioso, já que a obstrução ocorre distal à ampola de Vater em 85% dos casos. Entretanto, o vômito pode não ser bilioso naqueles casos em que a obstrução ocorre acima da ampola de Vater (15%). Geralmente não há distensão do abdome, já que a obstrução é alta. A radiografia de abdome mostra dilatação do estômago e da primeira porção do duodeno (sinal da dupla bolha). A não ser que haja dúvida diagnóstica, não é necessário realizar estudo contrastado. O diagnóstico diferencial mais importante deve ser feito com má rotação, em que há necessidade de exploração cirúrgica de emergência pelo risco de volvo com necrose e perda do intestino médio. Anomalias associadas ocorrem com grande frequência na atresia de duodeno, chegando a até 70% dos casos. As mais comuns são má rotação (40%), pâncreas anular (40%), síndrome de Down (30%), cardiopatia congênita (20%), atresia de esôfago (10%), ânus imperfurado (8%) e divertículo de Meckel (8%).

O tratamento inicial do RN com atresia duodenal é a colocação de sonda nasogástrica, reposição hidreletrolítica, manutenção térmica e início de antibióticos parenterais. A seguir, realiza-se investigação cuidadosa de malformações associadas. A abordagem cirúrgica é realizada por laparotomia supraumbilical direita, com revisão da cavidade e definição da causa da obstrução duodenal. Na presença de atresia ou estenose duodenal por pâncreas anular, deve-se realizar uma anastomoseduodeno-duodenal sobre a área de obstrução. A anastomose ideal é a do tipo “diamante”, no qual se anastomosa o duodeno proximal, aberto transversalmente, com o duodeno distal, aberto longitudinalmente. O tecido pancreático no local da obstrução não deve ser dividido, já que geralmente contém ducto pancreático calibroso, que, quando seccionado, tem grande risco de formação de fístula. Na presença de obstrução completa ou parcial por membrana duodenal, o duodeno é aberto longitudinalmente sobre o local da obstrução. Após remoção da membrana, com o cuidado de não lesar a ampola de Vater, a abertura duodenal é fechada transversalmente. Independentemente da causa da obstrução, é importante sempre testar a permeabilidade do intestino distal para excluir outras obstruções.

Má rotação intestinal. Má rotação intestinal ou rotação intestinal incompleta engloba as múltiplas alterações da rotação e da fixação do intestino. Esse grupo de afecções congênitas inclui desde a ausência total de rotação até o simples ceco móvel. As alterações anatômicas da rotação intestinal podem ser assintomáticas ou se manifestar clinicamente com intensidade variável, até a forma mais grave de volvo intestinal.

As anomalias de rotação intestinal podem ser divididas didaticamente em quatro tipos. No tipo mais comum, o duodeno se posiciona atrás da artéria mesentérica superior ou não cruza a linha média, mantendo-se à direita da artéria. O ceco permanece sobre o duodeno, ou ligeiramente à esquerda, com a formação de aderências que unem o ceco ao peritônio parietal no hipocôndrio direito. São as chamadas bridas de Ladd ou bridas peritoneais, que passam sobre a segunda porção do duodeno e podem causar obstrução duodenal por compressão extrínseca. Com a aproximação do duodeno e do ceco, com perda de fixação, torna-se possível a ocorrência de torção do intestino e meso correspondentes, denominado volvo intestinal. As anomalias associadas são muito frequentes, ocorrendo em torno de30-60% dos pacientes. As anomalias de rotação podem estar presentes na atresia duodenal, na atresia de delgado, na síndrome de prune-belly, na gastrosquise, na onfalocele e na hérnia diafragmática.

A má rotação pode se apresentar clinicamente de várias maneiras, entretanto, os sintomas e sinais podem ser agrupados para definir as manifestações características de volvo súbito, obstrução duodenal e dor abdominal crônica ou intermitente. A má rotação pode ser também achado acidental em paciente assintomático. Embora a maioria dos pacientes apresente manifestações clínicas no primeiro mês ou antes do primeiro ano de vida, a má rotação pode ser silenciosa até a idade adulta. O quadro clínico da má rotação sintomática, em que predominam os vômitos biliosos e graus variados de distensão abdominal, não permite a diferenciação com outros tipos de obstrução intestinal alta, especialmente no período neonatal. No RN ou em criança com menos de 1 ano de idade, a presença de vômitos biliosos indica má rotação intestinal até prova em contrário.

Embora a radiografia simples de abdome não seja diagnóstica, a presença de distensão gástrica com bolha duodenal discreta, com algum ar no intestino distal, é altamente sugestiva de má rotação. Entretanto, na criança em choque e com evidência de peritonite, esse exame é suficiente para a indicação de exploração cirúrgica. A radiografia contrastada de estômago e duodeno é o exame de escolha para o diagnóstico de má rotação, mostrando distensão gástrica e duodenal, duodeno dilatado e torcido, obstrução duodenal entre a segunda e a terceira porções, segmento da porção duodenojenunal no quadrante superior direito e demais alças intestinais à direita. O enema opaco não é mais o exame de eleição para o diagnóstico de má rotação, pois pode haver má rotação da junção duodenojejunal, com obstrução duodenal e volvo, com ceco bem rotado e em posição normal. A ecografia também tem sido usada para sugerir o diagnóstico de má rotação pela observação da relação dos vasos mesentéricos: na má rotação, a veia mesentérica superior está localizada à esquerda da artéria mesentérica superior. Entretanto, a relação normal entre os vasos mesentéricos não exclui a presença de má rotação.

O tratamento cirúrgico está sempre indicado na má rotação e deve ser realizado de emergência, a fim de evitar a possibilidade de volvo, com isquemia e necrose intestinal, e consequente síndrome do intestino curto. Após abordagem abdominal por laparotomia transversa supraumbilical à direita, a cirurgia da má rotação envolve seis etapas bem distintas: 1) exteriorização de todas as alças intestinais para fora da cavidade abdominal; 2) na presença do volvo, este deve ser destorcido na direçãoanti-horária; 3) divisão das bridas de Ladd; 4) alargamento da base do mesentério; 5) alívio da obstrução duodenal; 6) retirada do apêndice cecal. O apêndice é removido porque, no final da cirurgia, ele fica localizado no hemiabdome esquerdo, local de difícil diagnóstico em caso de apendicite aguda.

Atresia jejunoileal

Embora seja rara, a atresia jejunoileal é uma das causa mais comuns de obstrução intestinal no RN. Ela ocorre com incidência variável de 1:330 a 1:1.500 nascidos vivos, afeta igualmente ambos os sexos e é decorrente de isquemia intestinal oriunda de oclusão intraútero de toda ou parte da artéria mesentérica superior.

Diferentemente da atresia duodenal, a atresia jejunoileal não tem outra anomalia extraintestinal associada.

O diagnóstico de atresia intestinal é suspeitado pela ecografia obstétrica. Polidrâmnio é observado em 16% dos pacientes, especialmente naqueles com atresia proximal. Ocasionalmente são observadas alça intestinais dilatadas que sugerem a presença de obstrução. Entretanto, em termos gerais, a acuidade diagnóstica da ecografia fetal para atresia jejunoileal é baixa (média de 42%). O diagnóstico é realizado após as primeiras horas do nascimento, com o RN apresentando graus variáveis de distensão abdominal e vômitos biliosos, que tipicamente ocorrem após a alimentação. A maioria das crianças não elimina mecônio; entretanto, a eliminação deste não exclui o diagnóstico. Icterícia ocorre em 33% dos pacientes com atresia jejunal e em 20% com atresia ileal. A radiografia de abdome mostra alças intestinais proximais dilatadas, sem ar no reto; às vezes, quando se visualiza alça intestinal muito dilatada, sem gás distal, o diagnóstico é estabelecido. O enema opaco revela microcólon ou cólon de desuso, e exclui atresia no intestino grosso.

Após estabilização clínica do RN, com colocação de sonda nasogástrica e antibióticos parenterais, ele é submetido à laparotomia transversa supraumbilical à direita. Após confirmação do diagnóstico, injeta-se soro fisiológico no intestino distal para excluir a presença de outras atresias. A seguir, realiza-se ressecção da porção mais dilatada do coto atrésico proximal (se possível 10-15 cm) e anastomose término-terminal de ambas as porções do intestino. Na atresia intestinal proximal, em que não é possível a ressecção de boa parte do intestino dilatado, realiza-se uma plástica na borda antimesentérica da alça proximal, a fim de reduzir seu calibre antes de realizar a anastomose.

Íleo meconial

O íleo meconial é a obstrução do intestino delgado distal do RN ocasionada por mecônio espesso. Na maioria das vezes, está associado à fibrose cística, sendo que até 20% dos RNs com fibrose cística apresentam íleo meconial. Acredita-se que a deficiência enzimática ocasione o aumento da viscosidade do mecônio, que não consegue passar pelo íleo terminal. Como outras formas de obstrução intestinal, o íleo meconial pode ocasionar volvo, isquemia e perfuração intraútero, resultando no íleo meconial “complicado”, aquele que se apresenta com atresia intestinal, síndrome do intestino curto ou peritonite meconial.

Dificilmente se realiza o diagnóstico de íleo meconial pela ecografia obstétrica; entretanto, na presença do íleo meconial complicado, a ecografia pode mostrar polidrâmnio ou alças intestinais dilatadas na atresia intestinal proximal, ou ascite em casos de peritonite meconial.

O íleo meconial deve ser considerado como diagnóstico diferencial de qualquer RN com obstrução intestinal ou que não elimine mecônio nos primeiros dias de vida. A criança geralmente se apresenta com vômitos biliosos e distensão abdominal progressiva. Alça intestinal repleta de mecônio pode ser palpada, apresentando consistência pastosa. A obstrução quase sempre é total, não havendo eliminação de mecônio. A história familiar é positiva para fibrose cística em apenas um terço dos pacientes. A radiografia simples de abdome mostra distensão heterogênea das alças intestinais, com quantidade menor de gás e níveis líquidos, como observado em quadros obstrutivos decorrentes de outras patologias. Essa imagem característica é descrita como “miolo de pão” ou “bolha de sabão”, e é visualizada normalmente na fossa ilíaca direita, e as alças intestinais dilatadas são observadas a montante. Se o paciente está clinicamente estável, sem evidência de perfuração ou isquemia intestinal, às vezes pode ser necessária a realização de enema opaco para diagnóstico. O enema mostra microcólon, e, quando há passagem de contraste pela válvula ileocecal, pode-se evidenciar o íleo terminal estreitado e repleto de nódulos meconiais. O exame também descarta a possibilidade da síndrome da rolha meconial, doença de Hirschsprung e síndrome do cólon esquerdo.

No RN com íleo meconial não complicado, pode-se tentar a desobstrução intestinal pela realização de enema com substância hiperosmolar (Hypaque, gastrografina) e pelo uso de acetilcisteína a 10% pela sonda nasogástrica. O enema, às vezes, necessita ser repetido uma ou duas vezes. Caso não haja alívio da obstrução intestinal, deve-se proceder ao tratamento cirúrgico. Íleo meconial simples, sem evidência de perfuração, volvo ou atresia, pode ser tratado com enterotomia e irrigação intestinal com soro fisiológico e/ou acetilcisteína diluída a 4%. Após lavagem e remoção de todo o mecônio espesso obstrutivo, a alça intestinal é fechada transversalmente. Na cirurgia do íleo meconial complicado, deve-se liberar as aderências e avaliar cuidadosamente as alças intestinais que necessitam de ressecção e remoção do mecônio espesso e obstrutivo. Caso seja necessária ressecção intestinal, pode-se realizar, conforme avaliação transoperatória, anastomose intestinal ou ileostomia.

Atresia de cólon

A atresia de cólon é uma anormalidade rara do RN, com incidência estimada de 1:20.000 a 1:40.000 nascidos vivos. Entre as atresias intestinais, a de cólon é a menos frequente. O RN apresenta, nas primeiras 24 horas de vida, distensão abdominal, vômitos biliosos e ausência de eliminação de mecônio. As alças intestinais podem ser visíveis e palpáveis no abdome. Nos casos sem diagnóstico, a apresentação clínica pode ser de perfuração intestinal, com peritonite e piora do estado geral.

A atresia de cólon tem sido referida em RNs com doença de Hirschsprung, atresia jejunoileal, defeitos da parede abdominal, malformações anorretais, malformações maiores do coração, renal e ocular, bem como associadas à polidactilia e sindactilia. A radiografia de abdome mostra obstrução intestinal baixa, com alças dilatadas e contendo níveis hidroaéreos característicos de obstrução mecânica, sem gás no reto. O enema opaco demonstra microcólon que termina abruptamente no local da obstrução.

O tratamento é realizado por laparotomia, com identificação de ambas as alças intestinais proximal e distal. É importante realizar biópsias seriadas para descartar a possibilidade de doença de Hirschsprung. Na presença dessa doença, realiza-se colostomia na zona com inervação intestinal normal; na ausência dela e dependendo das condições do transoperatório,pode-se realizar anastomose término-terminal ou colostomia.

Doença de hirschsprung

A doença de Hirschsprung ou megacólon congênito é caracterizada pela ausência de células nervosas nos plexos da submucosa e muscular da parede intestinal, ocasionando distúrbios de motilidade do intestino. A incidência é de 1:5.000 nascidos vivos, com predominância do sexo masculino (4:1). Mesmo que possa acometer qualquer porção do tubo digestivo desde a boca até o ânus, a maioria (75%) ocorre na região retossigmoide; em 8-10% dos pacientes a doença ocorre em todo o cólon e íleo terminal. A doença associada mais comum na doença de Hirschsprung é a síndrome de Down, que ocorre em 8-16% das crianças. Aproximadamente 5% das crianças com síndrome de Down apresentam a doença de Hirschsprung.

Aproximadamente 80-90% dos pacientes com doença de Hirschsprung são diagnosticados durante o período neonatal. Eles apresentam obstrução intestinal total, caracterizada por distensão abdominal, vômitos biliosos e ausência de eliminação de mecônio: 94% dos RNs a termo eliminam mecônio nas primeiras 24 horas, e 94% daqueles com doença de Hirschsprung não o fazem. A história familiar é importante, já que a doença é familiar em 4-8% dos pacientes. No exame físico, o abdomeencontra-se distendido, mas flácido à palpação. O exame retal pode provocar evacuação explosiva de mecônio, com alívio temporário da obstrução. O diagnóstico diferencial inclui outras causas de obstrução intestinal baixa do RN, como atresia intestinal, íleo meconial, peritonite meconial, rolha meconial, síndrome do cólon esquerdo e ânus imperfurado.

A radiografia de abdome mostra um padrão de obstrução intestinal baixa, e o enema opaco mostra a chamada zona de transição, definida como o local em que ocorre a mudança do calibre entre o intestino menor sem células ganglionares e o intestino dilatado normal. Entretanto, no RN, esse exame às vezes pode não mostrar a zona de transição. Mesmo que os exames radiológicos possam sugerir a presença da doença, o diagnóstico somente é realizado pela demonstração da aganglionose e da hipertrofia das fibras nervosas em estudo histológico obtido por biópsia retal.

Se as condições clínicas do RN permitirem um abaixamento intestinal primário, e a doença estiver limitada à porção distal do cólon, o tratamento inicial é a descompressão intestinal por meio de enemas com soro fisiológico (20 mL) três vezes ao dia. Após 2-3 meses, realiza-se o abaixamento em um único tempo, sem necessidade de colostomia. Se o RN for prematuro, apresentar enterocolite, doença de todo o cólon ou tiver outros problemas clínicos ou sociais que impossibilitem as lavagens intestinais diárias, o manejo inicial é a realização de colostomia na região com células ganglionares. O abaixamento definitivo é realizado após 6-8 meses ou até que a criança adquira 8-10 kg.

Malformação anorretal

A incidência do ânus imperfurado é de 1:5.000 nascidos vivos, com leve predominância do sexo masculino (58%) sobre o feminino (42%). Antigamente o RN com ânus imperfurado era classificado de acordo com a relação entre o final do reto e a musculatura pélvica; atualmente a classificação é realizada conforme a necessidade ou não de colostomia no momento do diagnóstico da malformação. As manifestações clínicas mais frequentes são ausências da abertura anal e da evacuação de mecônio. Embora a maioria dos neonatos seja saudável, é comum a presença de malformações associadas. Elas incluem malformações sacrais e vertebrais, anormalidades dos membros, defeitos cardíacos e síndrome de Down. As malformações cardíacas mais comuns são tetralogia de Fallot e defeito septal ventricular. Atresia duodenal e doença de Hirschsprung são eventualmente associadas à malformação anorretal. Defeitos geniturinários (hidronefrose e outras uropatias obstrutivas) ocorrem em 20-50% dos pacientes. É, portanto, fundamental a realização de ecocardiografia, ecografia abdominal e radiografia de toda a coluna vertebral antes de qualquer procedimento cirúrgico. Na presença de cloaca, deve-serealizar avaliação urgente do aparelho urinário.

O diagnóstico do ânus imperfurado é clínico e realizado, na maioria das vezes, pela inspeção do períneo e procura de mecônio ou fístula. Em mais de 80% dos meninos é possível fazer o diagnóstico da necessidade ou não de colostomia apenas com a inspeção perineal. Fístula perineal, malformação em “alça de balde”, estenose anal e membrana anal não necessitam de colostomia e podem ser tratadas com anoplastia ainda no período neonatal. A presença de nádegas achatadas ou mecônio na urina é indicação de colostomia, com abaixamento intestinal realizado com 6-12 meses de idade. Se não for possível chegar a nenhuma decisão apenas com o exame clínico, o RN deve ser reexaminado após 24 horas de vida. Se, nesse momento, persistir a dúvida de fazer ou não a colostomia, deve-se realizar o invertograma (após colocar marcador radiopaco no lugar onde deveria estar o ânus,obtém-se radiografia simples com o RN de cabeça para baixo, com as pernas e coxas fletidas). Se o intestino estiver mais distante do que 1 cm da borda anal, está indicada a realização de colostomia; se o reto estiver a 1 cm ou menos do botão anal, está indicada a realização da anoplastia perineal.

Em RNs do sexo feminino, o exame perineal fornece mais informações, já que é possível observar somente pela inspeção uma fístula perineal, vestibular ou cloaca em cerca de 95% dessas pacientes. Naquelas sem anormalidades perineais, também se realiza invertograma, e a decisão baseada na altura do reto em relação ao botão anal é a mesma do sexo masculino.

A anoplastia perineal é realizada durante a internação do RN, por meio da abordagem sagital posterior mínima. Quando for necessária a colostomia, opta-sepela colostomia dividida, que é feita na porção proximal da junção retossigmoide. O abaixamento por via sagital posterior é realizado com 6-12 meses de idade.

Nessa técnica cirúrgica, realiza-se um afastamento da musculatura esfincteriana na linha média, sem secção muscular. O reto é identificado e aberto, com fechamento da fístula urinária; a seguir, ele é liberado, remodelado para reduzir sua largura e abaixado dentro da musculatura esfincteriana (elevadores do ânus, complexo muscular e esfincter externo).

Referências

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