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Síndrome da Veia Cava Superior

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 25/06/2014

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Introdução

         A síndrome da veia cava superior ocorre nos EUA em cerca de 15.000 pessoas a cada ano, compreende vários  sinais e sintomas resultantes de obstrução da veia cava superior que podem ocorrer principalmente secundariamente  às neoplasias, mas também eventualmente com etiologias benignas. Ocorre principalmente como complicação em pacientes com neoplasia avançada com sobrevida média de 7-8 meses. Quando a síndrome da veia cava superior é a manifestação inicial de uma neoplasia, a sobrevida media é de um ano. Iremos discutir a seguir, brevemente, a fisiopatologia, o diagnóstico e o manejo destes pacientes.

 

Anatomia , fisiologia e fisiopatologia

         A veia cava superior leva o sangue da cabeça, membros superiores e parte superior do tronco para o coração, sendo  assim responsável por cerca de um terço do retorno venoso. A síndrome da veia cava superior ocorre secundariamente a obstrução parcial ou total do fluxo sanguíneo na veia cava superior, que pode ocorrer por compressão extrínseca, invasão da parede vascular ou trombose. O aumento da pressão venosa na parte superior do corpo resulta em edema de segmento cefálico, pescoço e membros superiores, muitas vezes com cianose, pletora, e vasos subcutâneos distendidos. O edema pode causar obstrução mecânica da laringe ou faringe, que se manifesta como tosse, rouquidão, dispneia, estridor e disfagia. O edema cerebral pode levar a cefaleia, confusão e coma. A diminuição do retorno venoso pode resultar em comprometimento hemodinâmico.

         Etiologias da compressão da veia cava superior incluem a presença de uma massa mediastinal, podendo ser causada por carcinoma de pulmão, gânglios linfáticos, linfoma, timoma, processos inflamatórios, aneurisma de aorta, entre outras possíveis causas. A trombose da veia cava superiorsem compressão extrínseca também pode ser causa, nestes casos quase sempre existe neoplasia associada, mas eventualmente a trombose ocorre em pacientes sem doença maligna.

         Quando a veia cava superior é obstruída, o sangue flui através de uma rede vascular colateral para a parte inferior do corpo e da veia cava inferior ou veia ázigos. Geralmente leva várias semanas para os colaterais venosos se  dilatarem o suficiente para acomodar o fluxo sanguíneo da veia cava superior. Nos seres humanos com obstrução da veia cava superior, a pressão venosa cervical é geralmente aumentada para 20-40 mm Hg (intervalo normal, 2 a 8 mm de Hg). A gravidade dos sintomas depende, sobretudo da velocidade e do grau de obstrução do fluxo pela compressão extrínseca. Os sintomas desenvolvem ao longo de um período de duas semanas, em cerca de um terço dos pacientes, e durante longos períodos, em outros casos.

         O edema na parte superior do corpo é visualmente impressionante, mas muitas vezes de pouca importância. No entanto, o edema cerebral, embora raro, pode ser grave ou fatal. O trato respiratório superior pode tornar-se estreitado na cavidade nasal e pode ocorrer edema da laringe. Os efeitos graves da obstrução da veia cava superior são raros; um estudo com 1.986 pacientes com obstrução da veia cava superior demonstrou que apenas uma morte foi documentada. Em casos de alterações neurológicas ou comprometimento da laringe, está claro que outros fatores podem contribuir para o aparecimento dos sintomas como metástases cerebrais ou compressão traqueal.

 

Etiologia

         As causas infecciosas eram há 50 anos  a maior etiologia de síndrome da veia cava superior, destacando-se como etiologias infecciosas o aneurisma da aorta especialmente sifilítica e a tuberculose. Essas causas se tornaram raras, e condições malignas são responsáveis por mais de 90% dos casos nos últimos 25 anos. Atualmente, a obstrução da veia cava superior causada por condições de trombose, ou não maligna, é responsável por aproximadamente 25 a 40 % dos casos, refletindo o aumento do uso de dispositivos intravasculares, tais como cateteres e marca-passos. Entre as causas malignas, a mais comum é o câncer de pulmão de não-pequenas células (aproximadamente 50 % dos pacientes), carcinoma de pulmão de pequenas células (aproximadamente 25 % dos pacientes), o linfoma e lesões metastáticas (cerca de 10 % dos pacientes ). Cerca de 2-4% dos carcinomas de pulmão se apresentam durante sua evolução. No caso particular dos carcinomas de pequenas células, 10% dos pacientes evoluem em algum momento com síndrome da veia cava superior. Os linfomas, por sua vez, são responsáveis por 2 a 4% dos pacientes, sendo que raramente ocorrem em pacientes com doença de Hodgkin.

         O reconhecimento de causas não malignas da síndrome da veia cava superior é tipicamente simples, particularmente quando o paciente utiliza cateter central ou algum outro dispositivo intravascular. Um aneurisma da aorta é facilmente reconhecido em tomografia computadorizada (CT). O diagnóstico da mediastinite fibrosante, embora uma causa rara, requer diagnóstico histológico. As etiologias infecciosas da mediastinite fibrosante incluem tuberculose, actinomicose, aspergilose, blastomicose e filariose. Outra causa não maligna que merece citação é a fibrose vascular pós-radioterapia.

 

Apresentação clínica

         O diagnóstico clínico de obstrução da veia cava superior é feito com base na apresentação clínica, sendo a dispneia o mais comum sintoma. Entre os sinais e sintomas característicos incluíram-se os distúrbios visuais e a tríade clássica de cianose, edema cérvico-facial e aparecimento de circulação colateral toraco-braquial com distensão proeminente das veias de pescoço e pletora facial. O edema pode muitas vezes envolver também os membros superiores e regiões supra-claviculares;.há outros achados, mas com correlação maior com a doença de base, que com a compressão de veia cava incluem dispneia, cefaleia, rouquidão e disfagia.

         É importante na avaliação dos pacientes observar a duração dos sintomas, os diagnósticos anteriores de patologias malignas ou procedimentos intravasculares anteriores. Na maioria dos casos, os sintomas são progressivos ao longo de várias semanas, e em alguns casos, a circulação colateral se desenvolve. A tabela 1 cita os principais sinais e sintomas da síndrome da veia cava superior.

         A gravidade dos sintomas é importante na determinação da urgência da intervenção. Tradicionalmente, a síndrome da veia cava superior é encarada como um quadro emergencial, porém na maioria dos casos, embora o edema e circulação colateral impressionem, são raros os casos de emergência real. A urgência nestes casos é principalmente associada aos raros casos de edema cerebral e eventualmente por obstrução de vias aéreas (que em geral têm outras etiologias associadas).

 

Exames complementares

         O estudo de imagem mais útil é a CT de tórax com contraste, que pode determinar a extensão e o nível da obstrução da veia cava superior. A venografia é geralmente justificada apenas quando uma intervenção é planejada, como colocação de um stent ou cirurgia. A Ressonância Magnética pode ser útil para pacientes que não toleram o contraste. A história clínica combinada com imagens tomográficas diferencia entre a trombose de veia cava e a compressão extrínseca. 

         O diagnóstico histológico é necessário para confirmar a presença de condições malignas. Uma consideração a ser realizada é se existem alternativas para o diagnóstico menos invasivas, pois uma biópsia periférica local pode ser uma opção diagnóstica evitando um procedimento invasivo e com potencial de complicações como a mediastinoscopia. O exame citológico do escarro pode resultar em diagnóstico em pacientes que têm câncer endobrônquico. O derrame pleural é comum (afetando cerca de dois terços dos pacientes com a síndrome da veia cava superior); nestes casos a toracocentese e a análise citológica do líquido pleural devem ser fortemente considerados, embora diagnóstico específico ocorra em apenas 50 % dos casos. A broncoscopia é diagnóstica em 50 a 70 % dos casos e a biópsia transtorácica é diagnóstica em 75% dos casos, enquanto que a mediastinoscopia ou mediastinotomia tem um rendimento diagnóstico maior que 90 %. Particularmente no caso de o linfoma, o tecido é necessário para caracterizar a arquitetura nodal e tipo de células, e também para  realizar imuno-histoquímica de forma a caracterizar o subtipo do linfoma.

 

Tratamento

         O manejo da síndrome da veia cava superior associado com patologias malignas envolve tanto tratamento do câncer quanto  alívio dos sintomas de obstrução. Ensaios clínicos randomizados são escassos. A expectativa de vida média entre os pacientes com obstrução da veia cava superior é de aproximadamente 6-7 meses, mas as estimativas variam muito de acordo com as circunstâncias. A sobrevida não é diferente em pacientes com tumor no mesmo estágio sem a síndrome da veia cava superior.

         O manejo é guiado pela gravidade dos sintomas e as condições malignas subjacentes, bem como com a resposta esperada do tratamento. Alguns tumores, por exemplo, têm resposta brilhante à quimioterapia, enquanto outros tumores apresentam resposta melhor à radioterapia.

         Uma manobra terapêutica, que pode ser tentada, é a elevação da cabeça do paciente para diminuir a pressão hidrostática e, assim, o edema. Não há documentação de dados da eficácia desta manobra, mas é simples e sem risco. A terapia com glicocorticoides (dexametasona, 4 mg a cada 6 horas ) é comumente prescrita, embora seus efeitos sejam duvidosos. Os glicocorticoides reduzem a carga tumoral em linfomas e timoma e são, portanto, mais propensos a reduzir a obstrução em pacientes com linfoma ou timoma do que naqueles com outros tipos de tumor. Deve-se lembrar que o uso de glicocorticoides pode prejudicar o resultado da biópsia e deve ser evitado até a realização da obtenção de material histológico.

         Diuréticos de alça também são comumente usados, mas não está claro se a pressão venosa distal é afetada por pequenas mudanças na pressão do átrio direito induzidas pela diurese. Em um estudo observacional envolvendo 107 pacientes com a síndrome da veia cava superior devido a diversas causas, a taxa de melhora clínica (84% do total) foi semelhante entre os pacientes que receberam glicocorticoides, diuréticos ou sem terapia. Em pacientes com obstrução da veia cava superior resultante do trombo intravascular associada a um cateter, a remoção do cateter deve ser considerada. A remoção do cateter é realizada em conjunto com anticoagulação plena.

         A radioterapia é usada para tratar sintomas de pacientes com obstrução maligna da veia cava superior; sua utilização requer um diagnóstico tecidual.

         A maioria dos tipos de tumores que causam a síndrome da veia cava superior são sensíveis à radioterapia.

         Uma revisão sistemática encontrou alívio completo dos sintomas de obstrução da veia cava superior em 78% dos pacientes com carcinoma de pequenas células e 63% daqueles com câncer de pulmão não-pequenas células em duas semanas. A melhora é muitas vezes aparente dentro de 72 horas. Em uma série de casos de pacientes que receberam radioterapia (na maioria dos pacientes como a única terapia),o alívio completo da obstrução da veia cava obstrução foi observado em 31% dos pacientes e alívio parcial em 23%.

         Em estudos de autópsia, a perviedade completa do fluxo foi encontrada emapenas 14% dos pacientes, enquanto que perviedade parcial foi encontrada em 10 %, apesar de alívio relatado dos sintomas em 85% do pacientes. Estes resultados sugerem que o desenvolvimento da circulação colateral pode contribuir para melhora de sintomas e ressaltam o valor incerto da radioterapia de urgência antes da quimioterapia.

         Se a radiação é dada como o tratamento inicial, os campos devem abranger doença e regiões nodais adjacentes à irradiação diária de 1,8 a 2,0 Gy, os protocolos obviamente são individualizados e uma discussão mais aprofundada sobre o assunto foge do escopo desta revisão.

         O alívio completo dos sintomas de obstrução da veia cava é conseguido com quimioterapia em cerca 80% dos pacientes com linfoma não-Hodgkin ou câncer de pulmão de pequenas células, e em 40% daqueles com câncer do pulmão não-pequenas células.

A colocação de um stent intravascular percutâneo para tratamento da obstrução da veia cava superior é outra intervenção possível. Uma vez que o stent pode ser colocado antes de um diagnóstico tecidual disponível, sendo um procedimento útil para pacientes com graves sintomas, tais como dificuldade respiratória que requerem intervenção urgente. Colocação de stent deve também ser fortemente considerada para pacientes com mesotelioma, que tende a não responder bem à quimioterapia ou radiação, e também pode ser particularmente útil quando a obstrução da veia cava superior é causada por um trombo associado com cateter.

         Angioplastia é geralmente realizada apenas na preparação para a colocação de stent. A colocação de um stent intravascular resulta em alívio mais rápido dos sintomas, do que a radiação ou quimioterapia. Após a colocação do stent, cianose geralmente é aliviada em poucas horas, e edema resolve dentro de 48 a 72 horas na maioria das séries (taxa de resposta de 75 a 100 %). Em uma série prospectiva, os sintomas desapareceram completamente em apenas 17% dos casos. Este resultado pode ter sido devido ao fato de nem todos os sintomas associados serem realmente secundários à obstrução da veia cava superior.        Complicações da colocação de stent têm sido relatadas em 3-7 % dos pacientes com síndrome da veia cava superior, incluindo infecção, embolia pulmonar,  migração do stent, hematoma no local de inserção, sangramento, e, muito raramente, perfuração. As complicações tardias incluem sangramento (1 a 14% dos pacientes) e morte (1 a 2% dos pacientes) devido à anticoagulação, que é frequentemente recomendada  após a colocação do stent, apesar da pouca evidência da literatura.

         A revascularização cirúrgica é raramente usada para tratamento da síndrome da veia cava superior. A mais comum abordagem é a esternotomia ou toracotomia com ampla ressecção e reconstrução da superior veia cava. Em séries de casos, a mortalidade é de cerca de 5 % e de perviedade de fluxo de  80 a 90% dos pacientes. Os timomas são relativamente resistentes à quimioterapia e à radiação, comparados aos linfomas, e a cirurgia é indicada de forma mais liberal quando o timoma é etiologia da síndrome da veia cava superior .

 

Duração da resposta terapêutica e seguimento

         A duração das várias estratégias de tratamento parece ser semelhante e pode refletir principalmente as condições malignas subjacentes. Uma revisão sistemática concluiu que recorrência sintomática da síndrome da veia cava superior ocorreu em quase 20% de pacientes com o carcinoma de pulmão de pequenas células e câncer de pulmão de pequenas células após quimioterapia.

         O benefício da terapia anticoagulante para esta síndrome não é clara, os agentes trombolíticos têm sido utilizados eficazmente em pacientes com trombose da veia cava superior, e são alternativas.

         A maioria dos especialistas recomendam anticoagulação após trombólise (para evitar a progressão da doença e recorrência) e aspirina após a colocação do stent na ausência de trombose, mas os dados para validar estas recomendações são limitados.

Ainda não há indícios de que a  presença de metástases cerebrais possa vir a afetar o manejo da síndrome da cava superior. Os pacientes com metástases cerebrais podem submeter-se a colocação de stent devido ao fato de o  potencial da síndrome da veia cava superior exacerbar o edema cerebral.

 

Tabela a: Sintomas e sinais associados com a síndrome da veia cava superior.

 

Edema facial

Edema membros superiores

Pescoço distendido veias

Peito distendido veias

Pletora facial

Sintomas visuais

Dispneia

Tosse

Rouquidão

Estridor

Síncope

Dores de cabeça

Confusão 

Obnubilação

 

Referências

1-Wilson LD et al. Superior Vena Cava Syndrome with Malignant Causes. N Engl J Med 2007;356:1862-9.

2-Drews RE, Rabkin DJ. Malignancy-related superior vena cava syndrome. Disponível em www.uptodate.com, acessado em 29 de abril de 2014.

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