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Apoplexia hipofisária

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 06/11/2015

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A apoplexis hipofisária é um evento vascular agudo na hipófise potencialmente grave, que pode ser causado tanto por eventos isquêmicos ou mais comumente hemorragias espontâneas na hipófise que são mais frequentes em pacientes que apresentam neoplasias cerebrais prévias. O quadro pode aparecer principalmente nas cefaleias de início abrupto, ou chamadas cefaleias em trovão, ou ocorrer na circunstância de um paciente que apresenta quadro de pan-hipopituitarismo agudo.

A apoplexia hipofisária é um quadro que apresenta intensidade variável, podendo ser assintomática (apoplexia subclínica) ou se manifestando como uma emergência endocrinológica com aparecimento de cefaleia súbita e intensa, turvação visual, podendo ser acompanhada de hipotensão, hipoglicemia, febre e coma. As manifestações mais comuns  são a cefaleia e as alterações visuais.  A diplopia é uma manifestação frequente, e ocorre devido ao aumento de pressão sobre nervos oculomotores. O hipopituitarismo é outra manifestação característica e quaisquer déficits hormonais hipofisários podem ocorrer. Os pacientes podem eventualmente apresentar com choque devido à insuficiência adrenal secundária, principalmente se tiver outras complicações clínicas associadas. Um estudo mostrou que 97% dos pacientes se apresenta com cefaleia, 71% tem perda de campo visual e 66% apresentam perda de acuidade visual. Nesste estudo, apenas a minoria dos pacientes apresentou manifestações clínicas de excesso ou deficiência de hormônios hipofisários, mas deficiência bioquímica de gonadotrofinas estava presente em 79% dos pacientes, deficiência de ACTH ocorreu em 76% dos pacientes e em 50% dos casos ocorre deficiência de TSH. Uma segunda série de caso mostrou diagnóstico bioquímico de hipopituitarismo em quase todos os pacientes, com déficit de GH (88%), hiposecreção ACTH (66%), hipotireoidismo (42%) e hipogonadismo (85%), mas diabetes insípido transitório é raro.

A maioria dos casos decorre de hemorragia espontânea de adenoma hipofisário, podendo também ocorrer em hipófises não tumorais associadas a traumatismo craniano, anemia falciforme e após choque hipovolêmico, alguns autores devido ao fato de na enorme maioria dos casos ser associada à presença de adenoma de hipófise se referir a síndrome como apoplexia tumoral hipofisária. Em cerca de 25 % dos pacientes com apoplexia hipofisária clínica podem ser encontrados fatores possivelmente predisponentes a essa situação clínica, como diabetes mellitus, hipertensão arterial sistêmica, uso de anticoagulantes, cirurgias, uso de circulação extracorpórea, testes endocrinológicos recentes como uso de ACTH.

 

Fisiopatologia e etiologia

A etiopatogenia da apoplexia pituitária é ainda controversa. Alguns autores acreditam que ocorre devido ao crescimento tumoral rápido que supera a oferta arterial. Não se sabe se o processo patológico é uma hemorragia primária ou se o evento é um infarto hemorrágico. O tamanho do adenoma parece ser um fator importante, mas mesmo adenomas menores podem apresentar apoplexia.

 

Investigação

Como se trata de uma condição rara pode passar despercebida. A maioria das pessoas com apoplexia hipofisária não sabe apresentar lesão tumoral nesta glândula. Muitas vezes, diagnóstico errôneos como hemorragia meníngea por aneurisma ou malformação artério-venosa, meningoencefalite, gastroenterite, enxaqueca são realizados.

Os pacientes, conforme a localização tumoral e devido à proximidade destes tumores da região quiasmática, podem apresentar alterações de campo visual e de acuidade visual. Envolvimento de nervos responsáveis pela motricidade ocular como os III, IV, e VI acontecem em tumores que envolvem o seio cavernoso e podem ainda apresentar diplopia. Confusão mental na apresentação é associada com prognóstico mais grave e pode ocorrer por múltiplos fatores como aumento da pressão intracraniana, hidrocefalia, insuficiência adrenal, entre outros fatores. Náuseas e vômitos podem ocorrer devido à insuficiência adrenal, irritação meníngea e disfunção hipotalâmica ou aumento da pressão intracraniana. Rigidez de nuca é observada em pacientes com apoplexia pituitária e deve chamar a atenção para possibilidade de hemorragia meníngea.

A maioria dos pacientes apresenta pelo menos algum grau de hipopituitarismo, assim pesquisa de deficiência de ACTH, gonadotrofinas e TSH são importantes. A deficiência de GH apesar de mais frequente não costuma precisar de intervenção. Em pacientes  que a apoplexia ocorreu secundariamente, a adenoma de hipófise pode ser documentada hipersecreção hormonal.

Se o fenômeno é hemorrágico, o que ocorre na maioria dos casos, a tomografia computadorizada sem contraste mostrará uma área hiperatenuante, o que em geral dura cerca de uma semana. Somente após essa fase a ressonância magnética de hipófise passa a ser superior à tomografia, observando-se a presença de hipersinal espontâneo em T1 e em T2 na região selar, compatível com sangramento. Apesar da performance semelhantes nos primeiros dias de manifestação, a ressonância magnética é considerada o exame de escolha nesses pacientes.

Na ocasião da suspeita diagnóstica, fazer a coleta dos hormônios adeno-hipofisários. É válido lembrar que os tumores secretantes podem evoluir com cura após o evento apoplético.

 

Tratamento

O tratamento depende principalmente do nível de consciência e do grau de comprometimento visual, pois em geral o quadro hemorrágico é resolvido espontaneamente. Se o paciente não apresenta rebaixamento do nível de consciência ou distúrbio visual, opta-se por seguir clinicamente. Nos casos de compressão quiasmática inicia-se glicocorticoide em altas doses (dexametasona 4mg IV 6/6h) para diminuir o edema e encaminha-se o paciente para descompressão neurocirúrgica. O ideal é que o paciente seja operado até sete dias do início da perda visual. Pode ocorrer melhora clínica do distúrbio visual somente com uso do glicocorticoide, e nessa situação há opção de seguir clinicamente. Após resolução do quadro agudo, deve-se avaliar a reserva hipofisária, pois não raro esses pacientes permanecem em hipopituitarismo e necessitam de reposição hormonal. A retirada da dexametasona deve ser feita de forma gradual para evitar crise de insuficiência adrenal. Como os pacientes apresentam cefaleia importante, analgesia com analgésicos comuns e opioides, se necessário, deve ser realizada. Em pacientes em que a hemorragia for associada à compressão de nervos oculomotores pode ocorrer diplopia e deficiência de outros pares cranianos, a intervenção cirúrgica nesses pacientes pode melhorar a diplopia e outros déficits neurológicos.

Deve-se lembrar de que se a reposição de hormônios hipofisários for indicada e houver déficit de ACTH deve necessariamente começar com reposição de glicocorticoide antes de reposição de hormônio tireoidiano.

 

Referências

1-Randeva HS, Schoebel J, Byrnet J, Esiri M, Adams CB, Wass JA. Classical pituitary apoplexy: clinical features, management and outcome. Clin Endocrinol 1999; 51:181-188.

 

2-Chang CV et al. Pituitary tumor apoplexy. Arq. Neuro Psiquiatria vol.67 no.2a São Paulo June 2009.

 

3- Lamberts SW, de Herder WW, van der Lely AJ. Pituitary insufficiency. Lancet 1998; 352:127.

 

4- Randeva HS, Schoebel J, Byrne J, et al. Classical pituitary apoplexy: clinical features, management and outcome. Clin Endocrinol (Oxf) 1999; 51:181.

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