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Bronquiectasias

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 25/08/2016

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As bronquiectasias são uma doença incomum, mas potencialmente de grande morbidade e mortalidade. Associa-se com exacerbações infecciosas, dispneia, tosse e hemoptise. Na maioria dos casos, as bronquiectasias são uma desordem adquirida dos brônquios e bronquíolos, caracterizada por destruição e dilatação patológica das paredes brônquicas de forma irreversível. Apresenta muitas manifestações clínicas em comum com a doença pulmonar obstrutiva e se caracteriza por visitas hospitalares frequentes com necessidade de internação. Seu diagnóstico é usualmente realizado clinicamente baseado em achados como tosse crônica e expectoração espessa e em achados tomográficos demonstrando espessamento brônquico e dilatação luminal dos brônquios.

 

Epidemiologia

Os dados de prevalência e incidência são variáveis e pouco confiáveis com grande variação entre os diferentes países,  acredita-se que existam cerca de 110.000 pacientes com bronquiectasias nos Estados Unidos. A prevalência aumenta com a idade sendo mais comum em mulheres.  Esses pacientes representam um alto custo e utilização de recursos de saúde.

 

Fisiopatologia

O processo fisiopatológico envolve os brônquios e bronquíolos e os pacientes apresentam histologicamente inflamação transmural com liberação de mediadores locais, edema de mucosa (bronquiectasias cilíndricas), ulceração e depressão com neovascularização de arteríolas brônquicas (bronquiectasias císticas), distorção da arquitetura brônquica devido à obstrução e/ou infecção.

Para o seu aparecimento são necessárias duas condições:

 

-Infecção;

-Prejuízo da drenagem ou obstrução de vias aéreas ou defeito imunológico que facilite o aparecimento da infecção ou dificulte sua resolução.

 

As bronquiectasias podem se apresentar com um processo local ou focal obstrutivo, afetando um segmento ou um lobo pulmonar, ou um processo difuso com envolvimento de ambos os pulmões. Os quadros localizados em geral são associados a pneumonias de repetição na infância, com curso na maioria das vezes benigno.

A obstrução das vias aéreas por um corpo estranho ou lesão intraluminal como um tumor ou mesmo obstrução extraluminal predispõe ao aparecimento das lesões brônquicas com aparecimento de bronquiectasias. Em adultos com alteração de consciência pode ocorrer aspiração e pneumonias pós-obstrutiva que predispõe ao aparecimento de bronquiectasias.

Pacientes com imunodeficiências como hipogamaglobulinemia podem apresentar quadros repetidos de sinusites e pneumonias de repetição na infância, deve-se ressaltar que a associação de sinusites e bronquiectasias é relativamente comum, mesmo em pacientes sem hipogamaglobulinemia. Outras imunodeficiências como deficiência de IgA, de subclasses de IgG ou a imunodeficiência comum variada podem também evoluir com bronquiectasias. Vacinação para H. influenza e pneumococos pode diminuir as infecções; em pacientes a reposição de gamaglobulina deve ser considerada.

A fibrose cística é causa de sinusites e pneumonias de repetição, podendo evoluir com bronquiectasias. Infecções por Pseudomonas aeruginosa ou S. aureus são frequentes. Pode ainda ocorrer insuficiência pancreática exócrina. O diagnóstico pode ser realizado por elevada concentração de sódio no suor (acima de 55 a 60mmol/l).

A artrite reumatoide e a síndrome de Sjögren podem evoluir com bronquiectasias, que podem preceder ou ocorrer após o diagnóstico da artrite reumatoide, mas na maioria das vezes aparecem em pacientes com artropatia já com erosões. Aumento da incidência de bronquiectasias também ocorre no lúpus eritematoso sistêmico e na síndrome de Marfan, além das doenças inflamatórias intestinais.

Discinesia ciliar como na síndrome dos cílios imóveis inclui alterações de espermatozoide, acometimento do trato respiratório e dextrocardia (síndrome de Kartagener), doentes podem ter apenas alterações de motilidade dos cílios levando a prejudicar o clearance mucociliar.

Infecções respiratórias destacando a tuberculose e a infecção pelo Mycoibacterium avium se associam às bronquiectasias. Pacientes com tuberculose podem ter destruição extensa do parênquima pulmonar, distorcendo a arquitetura normal, formando cavernas e predispondo a infecções bacterianas de repetição. Outras etiologias incluem a aspergilose broncopulmonar alérgica, infecções virais, como por sarampo, coqueluche, adenovírus, entre outras.

 

Quadro Clínico

Os pacientes apresentam quadros brônquicos com tosse produtiva, com escarro mucopurulento, eventualmente com hemoptises intermitentes, pleurite e dispneia. A tosse é presente em 98% dos casos, com expectoração purulenta diária em 78% dos casos, já dispneia e sibilância ocorrem em cerca de 75% dos pacientes em quadros infecciosos agudos causando exacerbação, mas sibilância ocorre em 20-35% fora de quadros infecciosos. Estertores podem ocorrer em 70% dos pacientes e roncos em cerca de 40-45% dos casos. Dor torácica pleurítica, por sua vez, é descrita em 50% dos casos. Baqueteamento digital era frequentemente descrito em séries antigos, mas em séries atuais parece ocorrer em apenas 3% dos casos e provavelmente ocorre quando aparecem shunts pulmonares associados.

Hemoptise maciça pode ser a manifestação principal, muitas vezes após uma infecção respiratória, melhora do quadro e resolução da hemoptise com uso de antibióticos é frequente.

 

Exames Complementares

A radiografia de tórax é anormal na maioria dos doentes, demonstrando espessamento brônquico e opacidades eventuais, mas a extensão da doença não é avaliada adequadamente apenas pela radiografia torácica.

Tomografia de tórax de alta resolução é o padrão-ouro para o diagnóstico, permite avaliar a sua extensão, o exame ideal é com cortes finos e os principais achados incluem dilatação de vias aéreas, constrições varicosas, espessamento de parede brônquica e formação de bronquiectasias cilíndricas e eventualmente enfisema pulmonar localizado.

A broncoscopia é bem indicada para avaliação de etiologia das bronquiectasias, podendo descobrir neoplasias concomitantes e avaliar pacientes com novo quadro infeccioso.

Prova de função pulmonar é semelhante à encontrada em pacientes com DPOC e 40% dos pacientes apresentam broncoconstrição quando realizado teste de broncoprovocação.

A avaliação etiológica das bronquiectasias inclui diversos exames, que estão sumarizados na tabela 1, adaptada do consenso brasileiro.

 

Tabela 1: Exames para investigação etiológica das bronquiectasias

 

EXAME

RESULTADO ANORMAL

DIAGNÓSTICO

Dosagem de imunoglobulinas

Níveis muito diminuídos

Deficiência de imunoglobulinas (IgA, IgG, IgM)

Biópsia de mucosa de vias aéreas

Alteração de cílios à microscopia eletrônica

Discinesia ciliar

IgE

Testes cutâneos

Precipitinas

Cultura de escarro

Níveis séricos muito elevados

Positivos

Positivas

Crescimento de Aspergillus

Aspergilose broncopulmonar alérgica

Cloreto no suor

Cultura de escarro

Teste genético

>55 a 60 mEq/L

Crescimento de P. aeruginosa

Detecção da anormalidade genética

Fibrose cística

Broncoscopia

Visualização direta na árvore brônquica de anormalidades

Corpo estranho ou obstrução

 

Outros exames incluem as pesquisas de subclasses de IgG que podem avaliar deficiência de IgG. Dosagem de alfa-1 antitripsina (pode ser realizado rastreamento com eletroforese de proteínas, pois a alfa-1 antitripsina representa cerca de 80% da alfa-1), também deve ser realizada a pesquisa de fator reumatoide. O hemograma é indicado também na avaliação de todos os pacientes.

 

Tratamento

O tratamento primeiramente envolve o manejo da causa da bronquiectasia, assim pacientes com aspergilose broncopulmonar alérgica podem ser tratados com glicocorticoides e antifúngicos. Alguns pacientes têm bronquiectasias secundárias à infecção por micobactérias que devem ser tratadas. Nos pacientes com imunodeficiências pode ser necessário o uso de imunoglobulina venosa hiperimune.

O diagnóstico de exacerbações agudas é baseado em critérios clínicos. Infecção bacteriana é responsável pela maior produção de escarro, aumento da purulência; dispneia com ou sem queixas sistêmicas deve-se acrescentar que a definição de exacerbação aguda nesses pacientes é mais difícil do que em pacientes com DPOC, pois o expectorado é cronicamente purulento. O tratamento depende do quadro geral do doente, com antibiótico parenteral em formas graves e via oral em doentes com quadro geral estável.

Quinolonas respiratórias como levofloxacina, moxifloxacina ou ciprofloxacina são, em geral, a terapia de escolha inicial. A duração em geral é de 7-14 dias em pacientes sem complicações ou com história de poucas exacerbações. Doentes que não melhoram ou que pioram após 48 a 72 horas de terapia devem colher escarro para avaliar a flora e seu perfil de resistência. Para pacientes com micro-organismos resistentes, como Pseudomonas aeroginosa, a preferência é de 14 dias de antibioticoterapia. O escarro para identificar o micro-organismo pode auxiliar o manejo desses pacientes.

Hospitalização é indicada para tratamento de exacerbações que apresentem critérios que incluem:

 

-Frequência respiratória > 25 i.r.m;

-Hipotensão;

-Febre persistente;

-Hipoxemia (SaO2 < 92%);

-Falha em melhorar com antibioticoterapia oral.

 

O papel do uso crônico de antibióticos é duvidoso. Os micro-organismos mais comuns na exacerbação aguda incluem H. influenzae (29-42%), Pseudomonas aeroginosa (13-31%) e Streptococos pneumoniae (6-13%), a Moraxella Catarrahalis também está sendo uma etiologia frequente.

Existem cinco estratégias aceitáveis definidas pela literatura para prevenção de novos quadros infecciosos:

 

1-Antibiótico diário, exemplo ciprofloxacina 500-1500mg ao dia em duas ou três doses, alternativamente pode-se utilizar por duas semanas no mês. Atualmente os estudos favorecem o uso de macrolídeos.

2-Uso de duas ou três vezes semanais de um antibiótico da classe dos macrolídeos. A maior parte da literatura recomenda o uso de macrolídeos como a azitromicina 500 mg  três vezes por semana, quando os pacientes apresentam duas ou mais exacerbações por ano.

3-Uso diário de antibiótico via oral que não os macrolídeos em alta dose como a amoxacilina (1-2 gramas ao dia em duas ou três doses divididas) a indicação também é quando os pacientes apresentam pelo menos três exacerbações ao dia.

4-Antibiótica via aerossol como a tobramicina (300mg duas vezes ao dia). Outra opção é a gentamicina 80 mg duas vezes ao dia. Outra opção é colistina aerolisada.

5-Uso intermitente de antibioticoterapia por via oral.

 

Ainda assim, apesar de alguns estudos, não existe evidência em longo prazo e de eficácia em relação a desfechos de maior relevância.

A partir da higiene brônquica com hidratação e nebulização recomenda-se manter o doente bem hidratado e realizar nebulizações com acetilcisteína, alguns estudos avaliaram o uso de salina hipertônica, mas o benefício não foi demonstrado em estudos. O uso de broncodilatadores pode ser útil na coexistência de DPOC ou em asmáticos, mas ainda não apresenta papel definido nesses pacientes e são reservados para exacerbações agudas. Fisioterapia respiratória 3 a 4 vezes ao dia pode auxiliar, mas a evidência ainda é pobre.

O uso de corticosteroides sistêmicos (oral ou intravenoso) nas bronquiectasias é limitado, pois pode causar muito mais efeito maléfico do que benéfico. Entretanto, em exacerbações agudas, associadas à antibiotico­terapia, prednisona por no máximo 10 a 14 dias pode ser útil em acelerar a recuperação (dose inicial de 20 a 30mg/dia com doses decrescentes).

O uso de corticosteroides inalatórios em um estudo demonstrou melhora na função pulmonar e na redução da produção de escarro. A fluticasona em dose de 250-500 mcg duas vezes ao dia é uma boa opção terapêutica já avaliada em trabalhos específicos.

Várias complicações podem ocorrer em doentes com bronquiectasias, tais como, amiloidose secundária, broncoespasmo, hipoxemia com necessidade de oxigênio domiciliar e cor pulmonale. Entretanto, a hemoptise é a maior característica da bronquiectasia. Devido à neovascularização (com circuito arterial), os doentes podem ter hemoptises volumosas, eventualmente ameaçadoras à vida. O tratamento consiste de suporte hemodinâmico, respiratório (intubação, se necessária) e tratamento específico para o sangramento. A tomografia de cortes finos e a broncoscopia podem localizar o segmento ou lobo sangrante e ajudar a guiar uma eventual loboctomia. Entretanto, o melhor tratamento é a embolização através da canulação de artérias brônquicas (radiologia intervencionista).

 

Profilaxia

Vacinações infantil contra o sarampo e a coqueluche têm ajudado a reduzir o número de indivíduos que desenvolvem bronquiectasia. As vacinações anuais contra a gripe também ajudam a impedir a ação destrutiva dos agentes virais causadores da doença. A vacina pneumocócica pode ajudar a evitar determinados tipos de pneumonia pneumocócica e suas graves complicações. O uso de antibióticos na fase inicial de infecções, como a pneumonia e a tuberculose, também pode evitar a bronquiectasia ou reduzir sua gravidade.

A administração de imunoglobulinas em pacientes com imunodeficiências pode evitar a ocorrência de infecções recorrentes e complicações derivadas das mesmas.

 

Tratamento Cirúrgico e Transplante

A cirurgia tem papel limitado e pode ser útil quando as bronquiectasias são localizadas, ou quando há uma má-formação, ou uma área restrita de estenose, etc.

Por outro lado, o transplante de pulmão é indicado em doentes com bronquiectasias extensas e graves.

As principais indicações para tratamento cirúrgico são:

 

1-Remoção de pulmão destruído, parcialmente obstruído por tumor ou corpo estranho;

2-Redução de episódios infecciosos;

3-Redução de expectoração extremamente purulenta e viscosa;

4-Eliminação de vias aéreas com episódios de hemoptise de repetição;

5-Remoção de área suspeita de colonização por Micobacterium avium ou Micobacterium tuberculosis multirresistente.

 

As indicações em pacientes em que existe falha do tratamento clínico sempre devem ser individualizadas e decididas por especialista. 

 

Referências

Barker AF. Bronchiectasis. N Engl J Med 2002; 346:1383.

 

Pasteur MC, Bilton D, Hill AT, British Thoracic Society Bronchiectasis non-CF Guideline Group. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis. Thorax 2010; 65 Suppl 1:i1.

 

Chang AB, Bell SC, Torzillo PJ, et al. Chronic suppurative lung disease and bronchiectasis in children and adults in Australia and New Zealand Thoracic Society of Australia and New Zealand guidelines. Med J Aust 2015; 202:21.

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