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Pan-Hipopituitarismo

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 16/11/2017

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O hipopituitarismo é a deficiência de um ou mais hormônios hipofisários. A glândula pituitária ou hipófise possui dois lobos. Dentro do lobo anterior, seis hormônios são produzidos: hormônio do crescimento (GH), gonadotrofinas, como o hormônio folículo estimulante (FSH) e hormônio luteinizante (LH), hormônio adrenocorticotrópico (ACTH), hormônio estimulante da tireoide (TSH) e prolactina (PRL). O lobo posterior da hipófise contém dois hormônios, a oxitocina e o hormônio antidiurético (ADH), este último produzido nos núcleos supra-óptico e paraventricular do hipotálamo e transportados através da haste hipofisária para serem armazenados e liberados no lobo posterior. As deficiências hipofisárias costumam ocorrer nesta ordem de aparecimento frequência: GH (deficiência de GH ocorre em quase 100% dos pacientes), posteriormente sendo afetado o setor gonadotrófico (96% dos casos) com alteração do LH/FSH, na sequencia o setor tireotrófico é afetado (provoca sintomas se associados à compressão do quiasma e vias ópticas ou se interfere com a função da hipófise normal adjacente). Logo, a maioria dos tumores nãosecretores sintomáticos é composta por macroadenomas (> 10 mm), alguns dos quais podem apresentam importante crescimento suprasselar e invasão de estruturas vizinhas, pacientes com alteração do  TSH e por último alterando o setor corticotrófico ou do ACTH (em 62% dos casos).

 

Epidemiologia

A incidência e a prevalência de deficiência de hormônios hipofisários anteriores, incluindo a deficiência de hormônio de crescimento (GH), só foi relatada em um estudo que compreendeu uma amostra da população média de 146.000 habitantes adultos no Sul da Galícia (Espanha) e mostrou um aumento na prevalência do hipopituitarismo de 29 casos por 100.000 pessoas para 45,5 por 100.000 pessoas entre 1992 e 1999, com uma incidência anual média de 4,21 casos por 100.000 população, que permaneceu estável durante esse período.

Os adenomas hipofisários são uma das principais causas de hipopituitarismo, sua incidência varia em vários lugares do mundo, na Suécia a incidência de adenomas hipofisários não funcionantes aumentou de 0,6 casos por 100.000 pessoas a 1,1 casos por 100.000 pessoas entre 1975 e 1991. Entre 2002 e 2011, a incidência anual foi de 2,03 casos por 100.000 pessoas, sugerindo um novo aumento, o que pode refletir a melhora dos métodos diagnósticos. A incidência de adenomas hipofisários não funcionantes é baixa na infância e picos a idade de 60-65 anos.

Os pacientes com hipopituitarismo apresentam um aumento de mortalidade, maior em mulheres do que em homens. Esse excesso de mortalidade foi principalmente atribuível a doenças cardiovasculares e respiratórias. Este relato mostra um aumento da mortalidade que foi provavelmente multifatorial e relacionado à idade jovem no momento do diagnóstico, a causa subjacente do hipopituitarismo (por exemplo, craniofaringioma), o tratamento do tumor através de cirurgia transcraniana ou radioterapia, e presença de diabetes insipidus. Em outros estudos, aumento da mortalidade em pacientes com deficiência de cortisol foi relatado.

 

Etiologias

Em adultos, a causa mais comum de hipopituitarismo é um adenoma da hipófise ou tratamento com cirurgia hipofisária ou radioterapia. O perfil de deficiências hormonais hipofisários varia dependendo do local dentro do eixo hipotálamo-hipofisário e a natureza do processo patológico subjacente. Por exemplo, a diabetes insipidus pode ocorrer em doentes com lesões que afetam a haste hipofisária, mas não com lesões confinadas à fossa hipofisária.

Tumores hipofisários benignos representam a maioria das lesões de massa hipofisárias, embora ocorram tumores secundários, como metástases para a hipófise (tumores mais comuns os carcinomas da mama, do pulmão, do cólon e da próstata). Na apresentação, macroadenomas (>=1 cm) são comumente associados com deficiências hormonais na hipófise anterior. A evidência sugere que o mecanismo causal é a compressão dos vasos portais na haste hipofisária, ou secundária à expansão direta da massa tumoral ou devido ao aumento da pressão intrasselar. Microadenomas hipofisários não funcionantes (<1 cm) são mais comuns do que o macroadenomas, sendo encontrados em 1,5% e 27% das autópsias na população em geral; mas esses tumores são raramente associados com hipopituitarismo.

Os craniofaringiomas são o terceiro tumor intracraniano mais comum e representam a maioria dos tumores selares; são particularmente comuns em crianças com 35% dos casos em pacientes com menos de 18 anos. Outras lesões de massa na área parahipofisária capazes de causar hipopituitarismo incluíndo condromas, cordomas, germinomas, meningiomas suprasselares, astrocitomas do nervo óptico e outros tumores primários do terceiro ventrículo.

Os tumores não funcionantes representam 25 a 35% dos tumores hipofisários. A denominação adenoma não funcionante é considerada inapropriada por alguns autores, pois esses tumores podem sintetizar diversos peptídeos (LH, FSH, TSH e subunidade a, principalmente), o que é observado em imunohistoquímica. Essa produção, entretanto, não é suficiente para alterar os níveis séricos dos hormônios e causar alterações clínicas.

O hipopituitarismo pode ser uma consequência comum da cirurgia hipofisária. O risco e a extensão do hipopituitarismo depende de vários fatores, incluindo o tamanho do tumor inicial e a infiltração tumoral. A experiência do neurocirurgião e o volume de cirurgias do serviço de neurocirurgia também têm um efeito substancial sobre a possibilidade de uma cura cirúrgica para o adenoma hipofisário e a morbidade e mortalidade. Nem todos os pacientes submetidos ao procedimento cirúrgico evoluem com hipopituitarismo. Outra causa potencial de hipopituitarismo é o uso de radioterapia externa convencional, se o eixo hipotalâmico-hipofisário encontra-se dentro dos campos de radiação. A extensão do hipopituitarismo e a velocidade de aparecimento são dependentes da dose. O aparecimento de hipopituitarismo, em particular, a deficiência de GH, pode ocorrer muitos anos após. Com os novos métodos de radioterapia incluindo a Gamma Knife ou o acelerador linear estereotáxico, o risco de hipopituitarismo tem diminuído.

O traumatismo crânio-encefálico (TCE) é uma causa rara de hipopituitarismo e não necessariamente relacionada com a gravidade do TCE. A apoplexia hipofisária é a destruição abrupta de tecido hipofisária, resultante de infarto ou hemorragia dentro da hipófise, geralmente em um adenoma hipofisário subjacente, nesses casos os pacientes apresentam cefaleia severa acompanhada por perda visual variável ou paralisia do nervo craniano, ou ambos. Deficiências hormonais hipofisárias podem desenvolver-se rapidamente.

A síndrome de Sheehan, é uma necrose hipofisária que ocorre secundária à grave hemorragia pós-parto e colapso circulatório. Em uma gestação normal, a glândula hipofisária pode dobrar ou triplicar em volume; uma pequena queda na pressão arterial podem precipitar infarto hipofisário, com a melhora da qualidade do cuidado obstétrico essa complicação tem se tornado menos comum.

Hemorragia subaracnoide pode causar hipopituitarismo, mas não se sabe sobre a incidência precisa, e eventualmente o hipopituitarismo é transitório nesses pacientes. Doenças infiltrativas da hipófise como as doenças granulomatosas, incluindo sarcoidose, tuberculose e histiocitose X podem envolver o eixo hipófise/hipotalamo, e, em particular, a haste hipofisária, causando hipopituitarismo. Diabetes insipidus é uma complicação comum da neurosarcoidosoe (25-33%) e histiocitose X. A hemocromatose pode invadir a hipófise causando hipopituitarismo, hemossiderose secundária também podem causar hipopituitarismo.

A hipofisite linfocitica é uma doença autoimune rara causada por um infiltração difusa da glândula hipofisária anterior com infiltrado com linfócitos e células plasmáticas. Ocorre predominantemente em mulheres e é frequentemente primeiro evidente durante a gestação ou após o parto. A apresentação clássica é hipopituitarismo no periparto, muitas vezes com uma massa pituitária, deficiência visual e cefaleias, nestes casos a deficiência hormonal hipofisária pode ser seletiva, ocorrendo principalmente no setor glicocorticotrofo, podendo a insuficiência adrenal ser a única consequência, o que é o contrário de outras etiologias de hipopituitarismo (nas quais a deficiência corticotrófica costuma ser o último deficit).

O desenvolvimento da glândula hipofisária depende da expressão de fatores de transcrição e moléculas de sinalização; que incluem o HESX1 fatores de transcrição, PROP1, POUF1, LHX3, LHX4, PITX1, OTX2, SOX2 e SOX3. As mutações genéticas em qualquer um desses fatores pode levar ao hipopituitarismo congênito em associação com um amplo espectro de defeitos craniofaciais e da linha média.

 

Manifestações Clínicas

A apresentação clínica do pan-hipopituitarismo é variada e depende da deficiência hormonal presente, sua intensidade e de outros danos às estruturas intracranianas. Causas agudas como apoplexia hipofisária e síndrome de Sheehan podem causar hipopituitarismo agudo, que, se não tratadas, têm um alto risco de mortalidade, geralmente secundária à perda de ACTH e subsequente hipoadrenalismo. Nesses casos, os pacientes apresentam cefaleia severa aguda, geralmente retro-orbital, devendo alertar os clínicos para a possibilidade de danos agudos da hipófise pituitária aguda. O aumento da pressão intrasselar na hipófise, como resultado de hemorragia, infarto, ou inflamação gera dor, também está associado com sinais neuro-oftalmológicos em até 70% dos pacientes. Outros sintomas comuns são náuseas, vômitos, hipotensão e hiponatremia causada por uma perda aguda de ACTH e hipocortisolismo subsequente.

O diabetes insipidus pode ocorrer principalmente em etiologias específicas como craniofaringioma, o diagnóstico deve ser suspeito se poliúria, urina diluída e polidipsia estão presentes. Hipocortisolismo pode mascarar diabetes insipidus, e, portanto, os sintomas de diabetes insipidus podem não se manifestar até se iniciar a substituição de cortisol.

Em hipopituitarismo aguda, a substituição rápida com hidrocortisona é crucial. Antes da administração urgente de hidrocortisona, mensurações das concentrações de cortisol e ACTH são necessárias para confirmar o diagnóstico. Em um quadro agudo, as concentrações de cortisol sérico de menor do que 3 mcg/dl são diagnósticas, enquanto concentrações maiores que 18 mcg/dl são excludentes. Um teste com cortrosina ou ACTH semissintético pode ser falsamente normal, pois atrofia adrenal, provavelmente, está ausente e, portanto, as glândulas suprarrenais podem responder adequadamente ao ACTH. Um teste mais sensível seria o com dose menor de ACTH de apenas 1 mcg, ao invés do teste usual com 250 mcg.

Outros defeitos hormonais podem ocorrer no hipopituitarismo agudo, mas raramente resultam em sintomas agudos. Para diagnóstico, a mensuração do IGF-1), hormônio luteinizante e FSH, estradiol ou testosterona, TSH e tiroxina e prolactina também são úteis para o diagnóstico de hipopituitarismo.

O início do hipopituitarismo é geralmente insidioso e a apresentação clínica é inespecífica com atraso importante no diagnóstico. O padrão de sintomas e sinais dependem da ordem e da extensão da perda hormonal.

Na infância, a característica mais proeminente do pan-hipopituitarismo é a deficiência de GH com retardo do crescimento. Avaliação bioquímica do eixo hipotálamo-hipofisário com IGF-1 e avaliação do eixo de crescimento, e imagem da hipófise  é necessária para o diagnóstico. O GH é secretado de uma forma pulsátil e, por conseguinte, assim dosagem aleatória do GH não consegue fazer diagnóstico. Nesses casos é necessária a realização de um teste de estímulo para secreção de GH, sendo considerado o teste padrão-ouro, a hipoglicemia induzida por insulina. Outros exames de estímulo para secreçãoo de GH incluem o teste de arginina, ou glucagon, que é o método habitual de diagnóstico, e o mais provável na presença de várias deficiências hormonais, baixos níveis séricos de IGF, e uma lesão estrutural. No caso de deficiência isolada de GH, dois estudos dinâmicos devem ser feito para confirmar o diagnóstico.

A deficiência de GH na idade adulta é associada com diminuição da massa muscular, baixo consumo de energia e redução da qualidade de vida. Outros sintomas nesses pacientes incluem obesidade central, hipertensão arterial, hipercolesterolemia, redução do débito cardíaco e da tolerância a exercício, astenia. Na presença de uma lesão hipofisária estrutural conhecida e várias outras deficiências hormonais hipofisárias a deficiência de GH é provável. Outros hormônios hipofisários devem ser substituídos de forma adequada antes dos testes de estimulação do hormônio de crescimento. O teste de tolerância à insulina tem muitas contraindicações, em particular epilepsia.

A deficiência de gonadotrofina  em mulheres na pré-menopausa pode cursar com irregularidades menstruais, amenorreia ou infertilidade. Quadros adquiridos de hipogonadismo hipogonadotrófico cursam com perda de pelos corporais (principalmente na axila e nopúbis), diminuição da libido, risco aumentado de osteopenia/osteoporose e infertilidade. Homens apresentam redução do crescimento da barba, disfunção erétil e perda de massa muscular, enquanto mulheres apresentam amenorreia. Micropênis e criptorquidia podem estar presentes em casos congênitos. Deficiência de LH e FSH na infância/adolescência cursam com atraso puberal e amenorreia primária. A causa mais comum da deficiência isolada de LH/FSH é a síndrome de Kallman, uma doença recessiva ligada ao X que acomete principalmente o sexo masculino (5: 1). Hiposmia ou anosmia são característicos, devido à hipoplasia do bulbo olfatório; metade dos pacientes também tem agenesia renal unilateral. Laboratorialmente, observam-se testosterona ou estradiol baixos (ou no limite inferior do normal) na presença de LH e FSH baixos (ou normais-baixos). Uma concentração sérica baixa de estradiol com coincidentemente baixos LH e FSH são a chave de diagnóstico, mas devem ser interpretados no contexto da fase do ciclo menstrual.

Nos homens, hipogonadismo hipogonadotrópico pode apresentar-se com a deficiência de testosterona ou de infertilidade, ou ambos. A presença de níveis séricos baixos de testosterona com concentrações não aumentadas de gonadotrofinas em duas ocasiões são necessárias para o diagnóstico. Se os resultados da testosterona são limítrofes, a dosagem da testosterona ligada à globulina sexual de ligação é indicada. Em adolescentes, a falta de progresso na puberdade é geralmente o sintoma de apresentação.

A deficiência de ACTH crônica provoca letargia, cansaço e perda de peso. No entanto, ela pode ser assintomática quando apenas parcial, quando há ACTH suficiente para manter as concentrações de cortisol para a atividade do dia a dia , mas não em situações de estresse. Os doentes com uma baixa concentração de cortisol (< 3 mcg/ dl) às 9h pode ser diagnosticada como deficiência completa de ACTH, mas um teste de estimulação é necessário para elucidar a reserva de cortisol em pacientes com resultados de cortisol intermediários (> 3 mcg/dl e < 18 mcg / dl ) às 9h , o padrão-ouro para a deficiência de testes pituitária ACTH é o teste de tolerância à insulina. Concentrações estimuladas de cortisol menores do que 3 mcg / dl sugerem uma incapacidade de responder adequadamente ao estresse e substituição de hidrocortisona deve ser considerada. Testes de tolerância à insulina são contraindicados em pacientes com doença cardíaca isquêmica e aqueles com epilepsia, como já discutido.

 

Alguns sinais ou sintomas são indicativos da possibilidade de hipopituitarismo e devem levar a considerar o diagnóstico:

• desenvolvimento sexual retardado;

• desejo sexual reduzido;

• diminuição de ereções espontâneas;

• desconforto da mama ou ginecomastia;

• perda de pelos axilares e púbicos;

• redução de volume testicular (especialmente <5 mL; adulto normal volume testicular masculina 15 mL);

• incapacidade de ter filhos, ou baixa ou nula contagem de esperma;

• perda de altura, fraturas com baixo trauma, ou baixa densidade mineral óssea;

• fogachos em mulheres.

 

Outros sintomas e sinais menos específicos:

• energia diminuída, pouca motivação e autoconfiança;

• tristeza, humor deprimido, ou distimia;

• dificuldade de concentração e perda de memória;

• alterações do sono, principalmente sonolência;

• anemia leve (normocrômica, normocítica);

• massa e força muscular reduzida;

• aumento da gordura corporal ou de massa corporal;

• desempenho físico ou em trabalho diminuído.

 

A deficiência de TSH caracteriza o hipotireoidismo central. Os sintomas apresentados são semelhantes aos do hipotireoidismo primário. As diferenças incluem ausência de bócio e reduzida severidade dos sintomas. O hipotireoidismo central quase que invariavelmente se apresenta ao lado de outras deficiências hormonais hipofisários e como resultado o fenótipo é difícil de se definir. Mensuração dos níveis de tiroxina e TSH são necessários para o diagnóstico. Baixos níveis de tiroxina e concentrações baixas ou normais de TSH confirmam o diagnóstico na ausência de doença não tireoidiana. Muitos pacientes com deficiência de TSH têm as concentrações de TSH dentro do intervalo de referência normal, no seguimento desses pacientes o controle dos hormônios tireoidianos é realizado com a dosagem de T4 livre já que o eixo hipofisário-tireoidiano está prejudicado.

A deficiência de prolactina é manifestada por dificuldade de amamentação em mulheres (agalactia), esses pacientes também podem apresentar perda de libido. A hipoprolactinemia grave (concentrações séricas de prolactina < 100 pmol / l) é rara, mas tem sido sugerida como um marcador confiável de hipopituitarismo grave, associada de forma independente com baixos níveis séricos de IGF-1 e, nesse contexto, baixos níveis séricos de IGF-1 podem estar associados à disfunção imune humoral específica.

O diabetes insipidus central completo pode ocorrer por comprometimento da neuro-hipófise e ocorre devido à deficiência de ADH, sua manifestação é a poliúria (> 3 L por dia) e polidipsia concomitante. Se a sensação de sede está intacta, as concentrações séricas de sódio permanecem normais e a osmolaridade é mantida através de ingestão de líquidos aumentada.

Um achado inicial de poliúria hipotônica é necessário para o diagnóstico. Um teste de privação de água deve ser realizado. Uma osmolalidade da urina maior do que 800 mOsm / kg após a privação de líquidos exclui diabetes insipidus . A osmolalidade da urina menor do que 300 mOsm / kg na presença de privação de líquidos e resposta subsequente para arginina vasopressina (AVP) é sugestivo de diabetes insipidus  central.

 

Manejo

Deve ser realizada a substituição hormonal, rastreamento regular para o desenvolvimento de novas deficiências hormonais hipofisárias, a vigilância da causa subjacente (geralmente um tumor) e controle e manejo das outras consequências do hipopituitarismo. A maioria dos pacientes com insuficiência adrenal secundária tem outra deficiência hormonal hipofisária e a substituição de cortisol deve atender às necessidades de manutenção do dia a dia básicas e incluir o tratamento de resgate quando os pacientes aumentam a dose durante o estresse físico e mental para evitar uma crise adrenal. O objetivo do tratamento de substituição consiste em alcançar uma dose diária fisiológica para cada paciente e para imitar o perfil do cortisol do soro circadiano. A hidrocortisona ou o acetato de cortisona são mais comumente utilizados para o tratamento de substituição. A dose diária média recomendada de hidrocortisona deve ser menor do que 30 mg, com base em resultados de estudos que mostraram uma taxa de produção de cortisol de 15,5-19 mg / dia em adultos saudáveis e risco de eventos adversos em pacientes com hipopituitarismo que receberam doses superiores a 20 mg / dia. Em geral, quando utilizado o acetato de cortisona para reposição deve ser dada uma dose de 10 mg pela manhã, uma segunda dose de 5 m as 12 horas e uma dose no final da tarde de 5 mg, tentando simular a secreção fisiológica de cortisol. O ajuste da dose é realizado conforme sintomas e nível de potássio. A avaliação clínica deve verificar se é necessária a reposição ou se essa substituição pode ser usada apenas para o tratamento de resgate quando necessário.

Os pacientes podem apresentar crises adrenais durante esses episódios, os pacientes desenvolvem febre, dor abdominal, náuseas e vômitos, diarreia, pressão arterial reduzida, e pode ocorrer colapso circulatório, com um risco de morte se não for tratado prontamente com cortisol e infusão de soro fisiológico. Distúrbios precipitantes comuns que causam crise adrenal são infecções e outros fatores estressores fisiológicos. Os pacientes com crise adrenal são instruídos a imediatamente dobrar ou triplicar a sua dose diária de hidrocortisona durante a doença, enquanto que o ajuste da dose durante um estresse não relacionada à doença, tal como estresse mental e exercício físico, é menor e tem de ser adaptado individualmente para evitar a exposição a excesso de cortisol. Todos os pacientes com hipopituitarismo e insuficiência adrenal devem levar um cartão explicando sua condição.

Os pacientes devem também ter um kit de emergência para a autoadministração de hidrocortisona no caso de uma doença grave, súbita, tais como gastroenterite, quando doses extras de hidrocortisona por via oral, têm menor probabilidade de serem eficazes. A administração parenteral é necessária se o paciente requer anestesia geral ou quando a administração oral não é possível.

A deficiência de ACTH também conduz à deficiência de androgênio, incluindo a dehidroepiandrosterona (DHEA) alguns estudos mostraram efeitos benéficos no bem-estar com a reposição de DHEA. Adição de 20-50 mg DHEA pode ser considerada em mulheres com hipopituitarismo e baixos níveis séricos de DHEA que relatam o bem-estar reduzido e diminuição de libido, que também pode reduzir a necessidade de reposição de GH.

Em pacientes com hipotiroidismo central, a reposição de hormônio tireoidiano deve ser realizada, assim como em pacientes com hipotiroidismo primário. A dose inicial deve ser titulada com cuidado em todos os pacientes idosos e deve-se sempre avaliar se existe insuficiência adreno-corticotrófica concomitante antes do tratamento com L-tiroxina. Caso contrário, a insuficiência adrenal ou mesmo crise adrenal pode ocorrer devido à depuração metabólica acelerada de cortisol e aumento da necessidade de cortisol precisa, como resultado de um aumento da taxa metabólica basal após a substituição com tiroxina. As concentrações de T4 livre de soro devem mantidas na faixa superior da normalidade.

A reposição oral de estrogênios com a adição cíclica de progestágenos para mimetizar o ciclo menstrual normal, sendo o esquema de substituição mais comum em mulheres com hipopituitarismo. As mulheres mais jovens necessitam de doses de estrogênio mais altas e mulheres que se aproximam da idade da menopausa podem precisar de uma dose mais baixa. Depois de 50 anos de idade (ou seja, a idade média da menopausa), o tratamento com estrogênio é normalmente retirado. Estrogênio oral ou por via transdérmica tem efeitos clinicamente importantes no metabolismo lipídico, fatores de coagulação, inflamação sistémica e várias globulinas circulantes de ligação importantes para os efeitos do estrogênio oral.

A ovulação e fertilidade podem ser alcançadas em mulheres com hipopituitarismo com o tratamento com gonadotropinas. O resultado de tal tratamento, em geral, não é conhecido, mas, em alguns pacientes, gravidez e partos bem sucedidos têm sido alcançados.

Para os homens com hipopituitarismo, a testosterona pode ser substituída usando formulação de depósito intramuscular ou transdérmica ou preparações orais. As formulações orais são muitas vezes menos eficazes e são mais propensos a induzir toxicidade hepática do que outras formulações. Antes do início da reposição de testosterona, e em uma base regular durante o tratamento, os pacientes precisam ser rastreados para o câncer de próstata, policitemia e apneia do sono. Espermatogênese pode ser induzida em homens com hipopituitarismo usando gonadotropina coriónica humana ou FSH recombinante, ou ambos, mas isso leva meses e em alguns casos, 2-3 anos.

Em adultos, a meta de substituição de hormônio de crescimento é melhorar o bem-estar, reduzir o risco cardiovascular, aumentar a densidade óssea e normalizar composição corporal. Os efeitos incluem reduções nos níveis de colesterol total e LDL e pressão arterial diastólica e mudanças na composição corporal, com o aumento da massa corporal magra e redução de massa de gordura e adiposidade particularmente abdominal. Nos adultos, a dose de tratamento deve ser baixa inicialmente e depois titulada gradualmente contra a concentração sérica de IGF-1 e da resposta clínica a cada 2-4 semanas.

Efeitos sobre bem-estar, com aumento de energia, geralmente são relatados após 3-12 meses de tratamento e são sustentados com o tratamento. A dose de hormônio de crescimento deve ser titulada para níveis normais de IGF-1 em relação aos valores de referência ajustada à idade adequada.

Em pacientes com diabetes insipidus, a desmopressina é uma forma modificada da AVP humana normal e representa o tratamento. O DDAVP geralmente é utilizado por via nasal (solução ou spray), na dose de 0,01mcg a cada 12-24h. Também há apresentações do DDAVP para uso oral ou injetável.  Pacientes com diabetes insipidus central que estão conscientes podem compensar a perda excessiva de água livre com o aumento da ingesta líquida. No entanto, em pacientes descompensados ??com o aumento das concentrações séricas de sódio, correção lenta de sódio sérico deve ser realizada para evitar o edema cerebral. Em pacientes que estão inconscientes, o manejo do diabetes insipidus precisa ser cuidadosamente monitorizado, com a avaliação do equilíbrio de fluidos,  concentrações séricas de sódio e substituição adequada de AVP.

Uma das mensagens mais importantes que precisa ser lembrada nesse paciente é que quando as deficiências hormonais ocorrem, costuma acontecer primeiramente perda da secreção de GH, seguidas de gonadotrofinas, posteriormente hormônio tireotrófico e por último ocorre a deficiência da secreção de ACTH, porém quando necessária a reposição hormonal em pacientes com pan-hipopituitarismo completo, ela deve iniciar-se com os glicocorticoides, pois em pacientes que se repõem o hormônio tireoidiano sem repor glicocorticoides podem evoluir com piora da insuficiência adrenal. A ordem de reposição deses hormônios é portanto inversa, sendo recomendado posteriormente, após a introdução de glicocorticoides, a reposição de hormônio tireoidiano e hormônios sexuais. 

 

Referências

1-Higham C et al. Hypopituitarism. The Lancet 2016, published online.

 

2-Arafah BM. Medical management of hypopituitarism in patients with pituitary adenomas. Pituitary 2002; 5:109.

 

3-Schneider HJ, Aimaretti G, Kreitschmann-Andermahr I, Stalla G-K, Ghigo E. Hypopituitarism. Lancet 2007; 369: 1461–70.

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