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Policondrite Recidivante

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 09/02/2018

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A policondrite recidivante (PR) é uma condição, provavelmente autoimune, associada à inflamação em estruturas cartilaginosas e outros tecidos conectivos em todo o corpo, incluindo orelhas, nariz, articulações, trato respiratório e outros. Cerca de 30% dos casos ocorrem associados a outras doenças autoimunes, sobretudo vasculites e doenças do tecido conectivo. Neoplasias malignas, por sua vez, são descritas em cerca de 10% dos pacientes com PR.

A incidência de PR é estimada em 0,7 a 3,5 casos/milhão de pessoas em diferentes estudos populacionais; portanto, trata-se de uma doença bastante rara. Pode ocorrer em quaisquer grupos étnicos e idades, sendo homens e mulheres igualmente afetados, e a doença normalmente inicia seu curso entre 40 e 60 anos de idade.

A PR é, com frequência, considerada autoimune em sua origem, mas a evidência de uma verdadeira patogênese autoimune é relativamente fraca. Alguns pacientes têm a presença de anticorpos contra o colágeno tipo 2, mas essas dosagens não estão amplamente disponíveis, e suas sensibilidades e especificidades são inadequadas para uso geral.

Em geral, uma biópsia de cartilagem não é necessária para fazer o diagnóstico. Em vez disso, a identificação da inflamação cartilaginosa em áreas típicas (cartilagem auricular, ponte nasal, articulações costocondrais) e a exclusão de outras possíveis causas são suficientes para o diagnóstico.

A PR está associada a uma ampla gama de desfechos clínicos. Uma extremidade do espectro da doença inclui ataques intermitentes de inflamação da cartilagem auricular que respondem rapidamente ao tratamento. A outra extremidade é caracterizada por inflamação cartilaginosa generalizada e agressiva que leva a complicações graves de órgãos finais. O maior desafio clínico é identificar a presença de inflamação cartilaginosa e instituir uma terapia eficaz antes de ocorrerem danos irreparáveis nos órgãos envolvidos.

 

Achados clínicos

 

O envolvimento auricular é a manifestação mais comum da doença, com envolvimento da orelha externa unilateral ou bilateral, ocorrendo em 40% dos pacientes como primeira manifestação e aparecendo em 90% dos casos em algum momento da evolução. Outros locais podem estar envolvidos, como cartilagens costais, olhos, nariz, vias aéreas, coração, entre outros.

O início da inflamação auricular costuma ser bastante abrupto e não sutil, e normalmente sem um fator desencadeador. A inflamação pode ser confundida com celulite da orelha ou mesmo queimadura solar em casos menores. Uma das principais pistas para o diagnóstico de PR é o confinamento da inflamação à parte cartilaginosa ou auricular da orelha, poupando o lóbulo da orelha; comumente, a dor e a hipersensibilidade local são significativas, com uma aparência violácea ou eritematosa difusa.

Ocorre edema significativo local que pode durar dias a semanas. O edema do canal auditivo externo pode causar perda auditiva condutiva. A PR também pode estar associada à perda auditiva neurossensorial, cujo mecanismo permanece obscuro. A inflamação do ouvido interno pode levar a zumbido ou vertigem, podendo haver destruição da tuba auditiva. A perda auditiva ocorre em 35 a 40% dos casos.

A inflamação da cartilagem nasal ocorre em 20% dos pacientes na apresentação e em 60%, durante a evolução da doença. A condrite nasal pode causar congestão nasal, rinorreia, aparecimento de crostas nasais, bem como queda da ponte nasal e, muitas vezes, epistaxe. Em casos graves, deformidades “nariz em sela” desenvolvem-se através do colapso da ponte nasal em 25% dos pacientes. Isso é geralmente precedido pelo desenvolvimento de uma perfuração do septo nasal. O olfato pode estar comprometido, o que é denominado de hipogeusia.

O envolvimento de vias aéreas maiores como a traqueia e os brônquios pode ocorrer de forma abrupta, com doença laringotraqueal em mais de 50% dos casos. A estenose traqueal-subglótica resulta de inflamação traqueal e cicatrizes inferiores às cordas vocais. O envolvimento subglótico precoce tem, em geral, sintomas mínimos e pode se manifestar apenas como mudanças sutis na voz. O espessamento da parede traqueal pode ser evidente na tomografia computadorizada (TC). Contudo, com o tempo, pode haver cicatrizes substanciais nas vias aéreas, levando a riscos potencialmente fatais.

O estreitamento traqueal pode suceder além da região subglótica, com tendência de colapso das vias aéreas. A inflamação traqueal pode estar associada à sensibilidade à palpação da traqueia cervical anterior, da cartilagem tireóidea e da laringe. A inflamação cartilaginosa pode estender-se para o trato respiratório inferior, com envolvimento brônquico. Essa manifestação, ao contrário da doença traqueal, pode ter um longo período subclínico; porém, em geral, é detectável por investigações como testes de função pulmonar ou TC. A PR pode simular asma. A doença das vias aéreas inferiores e sua disfunção mucociliar associada podem aumentar a susceptibilidade dos pacientes às infecções.

O envolvimento ocular ocorre em cerca de 55% dos pacientes e representa, em 20% dos casos, a primeira manifestação da doença; praticamente, qualquer parte do olho pode estar envolvida em pacientes com PR. Os indivíduos podem apresentar episclerite - comumente, um achado incidental. A esclerite apresenta severidade bastante variável entre os pacientes; causa fotofobia e eritema escleral doloroso. Se não controlada, a esclerite necrotizante pode levar ao desbaste escleral, à escleromalácia perfurante e à perda visual.

A ceratite periférica pode causar ulcerações na margem da córnea. O envolvimento extraocular pode incluir edema periorbital, quemose e proptose. Também podem se manifestar uveíte anterior ou posterior, proptose unilateral ou bilateral, assim como pseudotumor de órbita.

A inflamação dentro dos anéis de válvula cardíaca pode levar à disfunção valvar, com regurgitação aórtica ou mitral - comum em 8% dos casos, eventualmente associada a outras condições. A proximidade do sistema de condução a algumas áreas da inflamação do anel valvar pode levar a anomalias da condução cardíaca. Pericardite e casos raros de arterite coronária também foram descritos na PR.

O envolvimento articular com artrite - com frequência, articulações paraesternais - é descrito em 70% dos casos. As lesões articulares são, comumente, a primeira manifestação inespecífica de PR. O padrão de comprometimento articular na apresentação é tipicamente uma oligoartrite migratória intermitente, mas também são observadas apresentações poliarticulares simétricas.

Em geral, a artrite associada à PR é não estrutural, a menos que haja artrite reumatoide subjacente. Os sintomas articulares tendem a se correlacionar bem com a atividade da doença em outros locais. Pode ocorrer envolvimento de grandes articulações, com artrite assimétrica sendo incomum; o líquido sinovial, normalmente, não é inflamatório.

Os indivíduos com PR podem demonstrar uma variedade de lesões cutâneas, que ocorrem em até 25 a 35% dos casos, nenhuma das quais é específica para o diagnóstico. Os achados cutâneos são particularmente comuns nos casos de PR associados à mielodisplasia, ainda que sejam frequentes em outras condições.

Entre os pacientes com PR primária, os achados cutâneos mais comuns são úlceras aftosas, nódulos (eritema nodoso), púrpura, pápulas e pústulas estéreis. As lesões cutâneas da PR podem assemelhar-se àquelas da síndrome de Behçet. Foi descrita uma condição de sobreposição com úlceras orais e genitais com cartilagem inflamada. A vasculite ocorre em 12% dos casos.

As lesões renais na PR variam de glomerulonefrite pauci-imune a glomerulonefrite com expansão mesangial leve e proliferação celular. Distinguir a PR de granulomatose com poliangeíte é difícil no contexto de glomerulonefrite pauci-imune. Estima-se que o envolvimento renal ocorra em até 20% dos casos, embora esse percentual não seja bem determinado nos estudos.

 

Achados laboratoriais e de imagem

 

Não existem achados laboratoriais específicos para a PR. Pode ser observada anemia normocítica e normocrômica compatível com anemia de doença crônica, e graus leves de trombocitose e eosinofilia ocorrem em 10% dos pacientes. A presença de citopenias deve levar à suspeita de mielodisplasia. Esperam-se elevações leves a moderadas de reagentes de fase aguda como a velocidade de hemossedimentação e proteína C-reativa.

Os anticorpos antinucleares e o fator reumatoide costumam ser negativos, e os níveis de complemento são normais. No contexto da positividade do anticorpo citoplasmático antineutrófilo, deve-se suspeitar de granulomatose com poliangeíte, particularmente se o anticorpo antiproteinase-3 ou o antimieloperoxidase forem positivos. O fator reumatoide é positivo em 16% dos casos, e podem ocorrer testes sorológicos falso-positivos para sífilis. Os anticorpos anticolágeno tipo II podem ocorrer nesses pacientes, mas são positivos em menos de 50% dos casos.

As TCs são úteis na avaliação da doença das vias aéreas. Os achados de TC na PR incluem edema, espessamento da parede, tecido de granulação e fibrose. As TCs de corte fino da traqueia são importantes para avaliar a estenose subglótica. Em alguns casos de estreitamento da subglote, no entanto, a visualização direta com laringoscopia de fibra óptica é necessária para fazer o diagnóstico.

Dada a constelação de sintomas clínicos e sinais, a biópsia de tecido é raramente necessária para estabelecer o diagnóstico de PR. A biópsia pode ser fundamental, no entanto, na exclusão de imitadores de PR. Em contraste com a granulomatose com poliangeíte, a PR não está associada à inflamação granulomatosa. A biópsia da traqueia ou da laringe deve ser realizada com grande cautela, pois o estreitamento agudo das vias aéreas pode resultar de danos adicionais a tecidos já comprometidos.

A função pulmonar completa pode ser útil na PR. Padrões consistentes com obstrução extratorácica ou intratorácica (ou ambos) podem ocorrer na doença. Os testes de função pulmonar (loops de fluxo-volume) fornecem um meio não invasivo útil de quantificar e seguir o grau de obstrução das vias aéreas extratorácicas. A realização de exames de medicina nuclear, como a TC de emissão de pósitrons como fluordesoxiglicose, pode detectar envolvimento o assintomático cartilaginoso, em específico alterações na traqueia, com potencial de evoluir para estenoses.

 

Diagnóstico diferencial

 

O acometimento auricular externo costuma ser confundido, inicialmente, com processos infecciosos, particularmente a celulite da orelha. O diagnóstico diferencial inclui processos infecciosos como a laringite tuberculosa, hoje rara em países desenvolvidos. O diagnóstico diferencial da inflamação nasal (muitas vezes, acompanhada de deformidade nasal) é bastante limitado, incluindo granulomatose com poliangeíte, doença de Crohn, sífilis, lepra, linfoma e leishmaniose.

A PR “pura” deve ser distinguida da PR associada a uma condição subjacente porque as complicações do transtorno subjacente podem afetar muito a prognose do paciente. Os principais distúrbios subjacentes são as vasculites sistêmicas, as doenças do tecido conjuntivo e as síndromes mielodisplásicas.

 

Tratamento

 

O tratamento da PR depende da extensão e do tipo de envolvimento da doença. Os indivíduos com condrictes simples ou artrite axial sem envolvimento de órgãos vitais podem ser tratados com anti-inflamatórios não esteroidais; caso a resposta não seja adequada, o uso de dapsona e de glicocorticoides como a prednisona é uma opção.

Os glicocorticoides são o tratamento inicial de escolha para reduzir a principal inflamação em áreas cartilaginosas. A fim de limitar a exposição aos glicocorticoides, a dapsona, a colchicina e os fármacos anti-inflamatórios não esteroidais foram todos utilizados empiricamente. Não é recomendado o uso de glicocorticoides em dias alternados, como em outras doenças; nos casos de PR, a dose recomendada de prednisona é de 30 a 60mg/dia; a dose inicial de dapsona é de 50 a 100mg/dia com aumento de 25mg/dia até a dose máxima de 200mg/dia.

Para os pacientes com doença sustentada, o metotrexato é o medicamento mais comumente usado como poupador de glicocorticoides. A ciclofosfamida é necessária para a glomerulonefrite e outras manifestações da doença que são refratárias a glicocorticoides isoladamente. No caso de doença das vias aéreas, é essencial distinguir a disfunção secundária à inflamação cartilaginosa ativa da que é causada pelos danos da doença anteriormente ativa.

O manejo dos problemas das vias aéreas superiores na PR requer a colaboração de um otorrinolaringologista experiente ou pneumologista, ou ambos. Algumas manifestações da doença das vias aéreas superiores (por exemplo, a estenose subglótica) respondem melhor às intervenções mecânicas e às injeções de glicocorticoides do que às terapias sistêmicas.

A colocação de stents pode também ser necessária para casos em que as paredes traqueais ou brônquicas tenham perdido a sua integridade, desde que as regiões de traqueomalácia ou broncomalácia não sejam demasiado longas. A pressão positiva contínua das vias aéreas pode ajudar alguns pacientes durante o sono.

 

Complicações

 

Os episódios prolongados ou repetidos de acometimento auricular podem levar à deformação da cartilagem da orelha e ao hematoma auricular, conhecido como “orelha em couve-flor”. Da mesma forma, o acometimento nasal pode causar perfuração do septo nasal e deformidades de “nariz de sela”. A traqueomalácia pode levar à obstrução das vias aéreas extratorácicas e, às vezes, requer traqueostomia. As vias aéreas recolhíveis podem estar associadas a infecções pós-obstrutivas. A regurgitação valvar cardíaca na PR pode levar à necessidade de substituição valvar.

 

Referências

1-Stone JH. Relapsing Polychondritis. In Current Diagnosis and Treatment Rheumatology 2016

2- Molina JF, Espinoza LR. Relapsing Polychondritis. Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol. 2000: 14: 97.

3- Kent PD, Michet CJ Jr, Luthra HS. Relapsing polychondritis. Curr Opin Rheumatol 2004; 16:56.

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