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Hidrocefalia de Pressão Normal

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 22/08/2020

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Ahidrocefalia de pressão normal (HPN) refere-se a uma condição em que temos otamanho dos ventrículos cerebrais patologicamente aumentado com pressões deabertura normais na punção lombar. A HPN é uma forma de hidrocefaliacomunicante e distingue-se da hidrocefalia obstrutiva ou não comunicante, naqual há um bloqueio estrutural da circulação do líquido cerebrospinal (LCS) nosistema ventricular (p. ex., estenose do aqueduto de Sylvius).

A HPNestá associada a uma tríade clássica de demência, distúrbio da marcha eincontinência urinária. Como essa síndrome clínica é potencialmente reversívelpela colocação de uma derivação ventriculoperitoneal (DVP), é importantereconhecer e diagnosticar essa condição.

 

Epidemiologia

 

A HPNé uma condição rara em comparação com outras causas de demência em idosos, comoa doença de Alzheimer (DA). A incidência varia, em diferentes estudos, de 2 a20 por milhões por ano. A HPN secundária (aqueles casos associados a umaetiologia identificada) pode ocorrer em todas as faixas etárias. A HPNidiopática, por sua vez, tem aumento da prevalência com a idade, sendo maiscomum em adultos acima de 60 anos. Em um estudo, a prevalência aumentou de 0,2%nas pessoas de 70 a 79 anos de idade para 6% nas pessoas com mais de 80 anos. Éigualmente comum em ambos os sexos.

 

Fisiopatologia

 

O LCSé produzido pelo plexo coroide nos ventrículos laterais e flui dos ventrículoslaterais para o terceiro e quarto ventrículos e, em seguida, através dascisternas basais, tentório e espaço subaracnóideo sobre as convexidadescerebrais até a área sagital seio. O LCS é absorvido na circulação sistêmicaprincipalmente através das vilosidades aracnoides nos canais venosos do seiosagital. Quando nenhuma causa óbvia é identificada, vários mecanismos possíveisda HPN foram propostos, como a possibilidade de hidrocefalia congênita discretacom piora progressiva por múltiplos fatores, como hipertensão arterialsistêmica, traumatismo craniano recente, apneia do sono, insuficiência cardíacae doença pulmonar. A isquemia periventricular crônica pode levar ao aumento dacomplacência da parede ventricular e ao aumento gradual do ventrículo devido àsflutuações normais da PIC.

Algunsestudos sugerem que absorção diminuída do LCS pode ter um papel na HPN, assimcomo o aumento da pressão venosa central, por incompetência subjacente dasválvulas jugulares, o que, em teoria, poderia levar ao aumento da pressãovenosa central e à absorção prejudicada do LCS.

Etiologiassecundárias da HPN incluem hemorragia intraventricular ou subaracnóidea (poraneurisma ou trauma) e meningite crônica aguda ou contínua prévia (porinfecção, câncer ou doença inflamatória). Doença de Paget na base do crânio,mucopolissacaridose das meninges e acondroplasia são outras causas raramenterelatadas de HPN secundária.

 

Achados Clínicos

 

A HPNé classicamente descrita como tendo três características principais:dificuldade na marcha, distúrbio cognitivo e incontinência urinária.Acredita-se que essas manifestações surjam da disfunção de áreas motorassuplementares do lobo frontal e tratos periventriculares da substância branca.Os pacientes não precisam ter as três características principais, mas a marchadeve ser o problema predominante. É importante notar que, muitas vezes, oprimeiro problema urinário é a urgência, e não a incontinência.

Adificuldade da marcha é a característica clínica mais proeminente na HPN. Pacientescom HPN se movem lentamente e dão pequenos passos, geralmente com uma baseampla. Eles têm dificuldade em girar e são mais vulneráveis ??a quedas aogirar. A instabilidade postural está frequentemente presente. Podem ocorrerespasticidade nos membros inferiores, hiper-reflexia e respostas plantaresextensoras. Nos estágios finais, podem ocorrer sinais de liberação frontal,mutismo acinético e quadriparesia.

Odistúrbio cognitivo na HPN evolui de meses a anos e geralmente se desenvolveapós o início da disfunção da marcha. Os pacientes geralmente apresentamcaracterísticas subcorticais e frontais, incluindo alentecimento de respostas,diminuição da atenção e da concentração, apatia e função executiva alterada.

OMiniexame do Estado Mental e outros breves testes cognitivos podem ser umamedida insensível do comprometimento cognitivo na HPN.

Aurgência urinária, em vez da incontinência, pode estar presente nos estágiosiniciais. Em estágios posteriores, a incontinência urinária é acompanhada porfalta de preocupação com o ato de urinar.

Achadosde hipertensão intracraniana são incomuns nesses pacientes, como cefaleia,náuseas, vômitos, entre outros. A análise do LCS deve ser normal. Os seguintessão inconsistentes com o diagnóstico de HPN idiopática:

-pressãode abertura significativamente elevada (> 25 cm de água) [34];

-perfilanormal do LCS, incluindo pleocitose e elevação acentuada da proteína.

 

Diagnóstico Diferencial

 

A HPNidiopática é um diagnóstico de exclusão que requer consideração cuidadosa dascausas neurodegenerativas da demência, especialmente quando o comprometimentocognitivo é um sintoma proeminente. Em particular, é importante considerardemências neurodegenerativas. Como o tamanho dos ventrículos aumenta com aidade, não é incomum que idosos com essas demências sejam suspeitos de terem HPN.Nesses casos, um grau de atrofia cortical que acompanha o aumento ventricular(hidrocefalia ex-vácuo) pode ser útil na diferenciação da HPN dos distúrbiosneurodegenerativos.

Alémdessas síndromes, é importante considerar a DA e a doença cerebrovascular, poisessas condições são cada vez mais comuns com o avanço da idade e, portanto,geralmente coexistem com os ventrículos aumentados. Embora a DA e a doençacerebrovascular possam coexistir com a HPN idiopática, elas também podem imitara HPN, particularmente quando existem outras comorbidades relacionadas à idadeque podem explicar melhor a incontinência urinária ou a disfunção da marcha.

 

Avaliação Diagnóstica

 

Testesdiagnósticos são necessários na avaliação de pacientes com evidência clínica deHPN para excluir outras condições, fornecer confirmação do diagnóstico eidentificar pacientes com probabilidade de responder à intervenção cirúrgica.

Aavaliação de um paciente com demência primeiro estabelece a presença decomprometimento cognitivo e fornece uma medida de sua gravidade. Em geral, essaavaliação inclui uma breve avaliação cognitiva e avaliações laboratoriais(nível de vitamina B12 e testes de função tireoidiana).

Emtodos os pacientes, causas alternativas da disfunção da marcha, neurológicas enão neurológicas, devem ser consideradas e avaliadas, como espondilosecervical, osteoartrose, entre outras.

Causasneurológicas e não neurológicas da incontinência urinária também devem serconsideradas e avaliadas.

Examesde imagem são necessários para o diagnóstico, podendo ser realizadas tanto a ressonânciamagnética (RM) como a tomografia computadorizada (TC) para avaliar o tamanhoventricular e sulcal, sendo a RM superior à TC na avaliação de pacientes compossível HPN. O achado marcante da HPN é a ventriculomegalia na ausência oudesproporcional ao aumento de sulcos, sem evidência de obstrução no nível doterceiro ou quarto ventrículos.

Aventriculomegalia é considerada presente se a proporção de Evans modificada formaior que 0,3. Isso é calculado medindo-se o diâmetro máximo dos cornosfrontais dos ventrículos laterais até a largura máxima da cavidade cranianamedida nas mesas internas do crânio no mesmo nível. Após caracterizar apresença de ventriculomegalia, é necessário demonstrar que não existe atrofiacortical proporcional para justificar esse aumento de ventrículos. O aumentoventricular ocorre normalmente com a idade como resultado da atrofia cortical progressiva;a taxa de alargamento aumenta após os 60 anos. Em geral, a atrofia associada àidade ou à demência neurodegenerativa produz aumento proporcional do tamanhoventricular e dos sulcos. Outros achados na RM podem fornecer evidências de umdiagnóstico diferente da HPN que explica ou contribui para a síndrome clínicado paciente, como a malformação de Arnold-Chiari, entre outras condições.

Dadaa natureza invasiva do tratamento para a HPN e uma taxa substancial de falhas,geralmente é recomendado que um teste adicional seja realizado para forneceralguma medida da probabilidade de o paciente de responder à cirurgia. Essestestes variam consideravelmente em termos de invasividade e requisitos dehospitalização e conhecimento técnico, e nenhum deles tem sensibilidade ouespecificidade claramente definidas. O mais validado desses testes é o chamadoteste de punção lombar, com retirada de 30 a 50 mL de LCS, removidos comdocumentação da função da marcha do paciente antes e dentro de 30 a 60 minutosapós o procedimento. Parâmetros comuns medidos antes e após a remoção do LCS incluemmedidas da velocidade da marcha, comprimento da passada e número de etapasnecessárias para girar 180 ou 360 graus. A melhora documentada em uma ou maisdessas medidas após o procedimento sugere que o paciente terá um resultadomelhor após a colocação de uma DVP. A maioria dos estudos sugere que esse testeapresenta excelente valor preditivo positivo (90 a 100%), mas valor preditivonegativo limitado (30 a 50%), com vários pacientes que não mostram resposta àremoção do LCS, mas melhoram posteriormente com a cirurgia.

Quandoé feita punção lombar como teste de resposta clínica, indica-se realizar examesdiagnósticos como contagem de células, proteínas e glicose no LCS. Na maioriados casos de HPN idiopática, espera-se que esses resultados sejam normais,embora uma leve elevação de proteína isolada seja um achado inespecífico comum.A pleocitose requer avaliação rigorosa para determinar a etiologia subjacente.

Acisternografia consiste na injeção de um isótopo radiomarcado na cisternalombar, visualizando-se sua distribuição pelas cisternas, ventrículos econvexidades cerebrais em períodos determinados após a sua introdução (4, 24,48 e 72 horas). O diagnóstico de HPN é sugerido pela não aparência do isótoposobre as convexidades cerebrais às 72 horas. Embora ainda seja frequentementerealizado na avaliação de pacientes com HPN, a utilidade desse teste é limitada,com baixos valores preditivos para resposta cirúrgica.

 

Manejo

 

Otratamento da HPN é com o uso de DVP, mas é importante realizar uma seleçãocuidadosa dos pacientes, devido a alto índice de falhas terapêuticas. A capacidadepreditiva limitada de testes confirmatórios e a natureza invasiva dos shuntsimplantados tornam esta uma decisão difícil. Na prática, sugere-se utilizar DVPem pacientes com achados clínicos e de imagem típicos para a HPN, respostaclínica positiva a um teste de punção lombar e indicadores prognósticosnegativos ausentes. Pacientes com HPN idiopática apresentam taxas baixas demelhora após a colocação do shunt em comparação com pacientes com etiologiaconhecida.

Pacientescom sintomas com duração inferior a seis meses têm maior chance de melhora,enquanto aqueles com sintomas, particularmente demência, presentes por mais dedois ou três anos apresentam taxas mais baixas de melhora. Pacientes com marchamuito alterada ou incapazes de deambular têm baixa taxa de resposta aoprocedimento.

Quandoos pacientes são selecionados adequadamente, a DVP tem efeito sustentado em metadea dois terços dos pacientes, com taxa de complicações aceitável. As evidênciasde suporte são de baixa qualidade e, em grande parte, consistem em estudosobservacionais com acompanhamento relativamente a curto prazo. A maioria dasderivações desvia o LCS de um cateter no ventrículo lateral para o abdome (ventriculoperitoneal[VP]) ou, menos comumente, para o coração (ventriculoatrial). Dados limitadosdo Japão indicam que a derivação lomboperitoneal pode ser uma alternativaeficaz que não requer cirurgia craniana, embora estudos maiores sejamnecessários para determinar melhor a segurança e a eficácia de tais derivaçõesem comparação com as derivações VP mais usadas.

Ofluxo do LCS é controlado por meio de uma válvula unidirecional na derivação..Os shunts são geralmente classificados em sistemas de baixa, média ealta pressão. Foi desenvolvida uma válvula programável que permite ajustes depressão sem reoperação. No cenário do hematoma subdural, um aumento no ajusteda pressão pode ajudar na reabsorção do hematoma. Em pacientes sem respostaclínica à colocação do shunt, a pressão pode ser reduzida para aumentara drenagem.

Uma revisãosistemática de estudos de derivação na HPN relatou taxa média de complicaçõesde derivação de 38%. Seis por cento dos pacientes tiveram complicações,resultando em sequelas neurológicas permanentes ou morte, e 22% necessitaram deuma segunda cirurgia. As infecções por shunt geralmente aparecem noprimeiro mês após a operação (ou reoperação), mas podem aparecer mais tarde. Asmanifestações podem ser muito vagas, com graus variados de cefaleia, mal-estar,náusea, vômito e febre. A aspiração direta do LCS a partir da derivação éfrequentemente necessária para o diagnóstico. A remoção da derivação e otratamento com antibióticos geralmente são recomendados. O mau funcionamento doshunt pode ser o culpado se um paciente não melhorar após a cirurgia. Seuma válvula programável foi colocada, pode ser indicada a redução da pressão paramelhorar a drenagem. Caso contrário, testes de derivação lombar e testes deinfusão de LCS podem ser usados ??para determinar se a revisão de derivaçãodeve ser considerada. Enquanto a maioria das complicações do shunt tem amaior incidência no primeiro ano, o mau funcionamento do shunt é umrisco duradouro.

O usorotineiro de TC do cérebro no seguimento tem utilidade clínica indeterminada.Embora o tamanho ventricular possa diminuir no pós-operatório, estudos têmresultados mistos ao associá-lo à melhora pós-operatória. Portanto, a TC nãopode ser considerada um indicador confiável do funcionamento do shunt. Elatambém pode detectar derrame subdural subclínico ou hematoma, mas, como éimprovável que exijam tratamento, a utilidade de diagnosticá-los é incerta.

Énecessário acompanhamento regular e atenção aos sintomas. Quando os pacientesapresentam deterioração neurológica, deve ser realizada TC do cérebro paraexcluir a possibilidade de hematoma subdural e verificar a posição do cateter.

 

Bibliografia

 

1.            Hebb AO, Cusimano MD. Idiopathic normal pressurehydrocephalus: a systematic review of diagnosis and outcome. Neurosurgery 2001; 49:1166.

2.            Halperin JJ, Kurlan R, Schwalb JM, et al. Practiceguideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to shunting andpredictors of response: Report of the Guideline Development, Dissemination, andImplementation Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2015; 85:2063.

Malm J, Eklund A. Idiopathic normal pressurehydrocephalus. Practical Neurology 2006; 6:14.

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