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Pseudotumor Cerebral

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 21/10/2020

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Aexpressão ?pseudotumor cerebral? foi criada em 1914 e continua sendo um meioútil de designar uma síndrome de cefaleia, papiledema (unilateral oubilateral), sinais neurológicos focais malignos ou ausentes e líquidocerebrospinal (LCS) sem alterações, ocorrendo na ausência de ventrículosaumentados ou massa intracraniana na tomografia de crânio (TC) ou na ressonânciamagnética (RM). O pseudotumor cerebral tem várias causas ou associações patogênicas.No entanto, a forma mais comum da síndrome não tem causa estabelecida, ou seja,é idiopática e é geralmente referida como hipertensão intracraniana idiopática.

Essasíndrome foi descrita pela primeira vez em 1897 por Qwincke, que a chamou de"meningite serosa". É muito frequente em adolescentes com excesso depeso e em mulheres jovens, atingindo uma taxa de 19 a 21 por 100.000 nesse grupo,em comparação com 1 a 2 por 100.000 na população em geral. Os pacientesapresentam cefaleia contínua, mas flutuante, descrita como dor aborrecida oucom sensação de pressão; pode ser principalmente occipital e frequentementeassimétrica. Outras queixas menos frequentes incluem embaçamento visual,vertigem, diplopia horizontal discreta, obscurecimentos visuais transitóriosque geralmente coincidem com o pico de intensidade da cefaleia, dores degarganta e pescoço ou parestesias em hemiface. Raramente, o recurso deapresentação pode ser vazamento nasal de LCS. Sopros audíveis foram relatadospor alguns pacientes, sendo atribuídos à turbulência criada por diferenças depressão entre os seios craniano e jugular.

Ospacientes podem apresentar papiledema, sendo raramente uma manifestação isoladada doença. O risco de perda visual e a gravidade da cefaleia são fatoresimportantes na evolução Verificou-se que a pressão no LCS é elevada por punçãolombar, geralmente na faixa de 250 a 450 mm H2O. Quando a pressão do LCS émantida por muitas horas, ocorrem formações de ondas irregulares de platô, comaumento da pressão, com duração de 20 a 30 minutos, e depois caem abruptamenteperto do normal.

Além dopapiledema, poucas alterações podem ser detectadas no exame neurológico, eventualmentecom nistagmo fino no olhar lateral ou pequenas alterações sensoriais na face.Pode ocorrer perda de campos visuais progressiva, mas a acuidade central époupada inicialmente, e o paciente, em casos avançados, fica com uma ilha devisão central preservada. Edema grave de disco, perda visual precocesignificativa e talvez ascendência afro-americana são fatores de risco para aperda visual.

Excepcionalmente,sobretudo em crianças, pode ocorrer outra paralisia de Bell. A atenção épreservada, e o paciente parece surpreendentemente bem apesar da cefaleia, queraramente se torna grave o suficiente para limitar a atividade diária.

A TCmostra ventrículos com tamanho normal. A sela pode ser aumentada e preenchida comLCS, com a chamada sela vazia. A atenuação variável dos seios transversais podeocorrer. Não há evidências de alteração da densidade do cérebro, mas podeocorrer edema nos nervos ópticos.

A maioriados pacientes afetados está acima do peso ideal. A síndrome é frequente emmulheres de baixa estatura, mas a condição também ocorre em crianças ouadolescentes, nos quais não há predominância clara de sexo, e casos familiaressão frequentes.

Váriasanormalidades endócrinas e menstruais (particularmente amenorreia), bem como ouso de contraceptivos orais, foram postuladas como fatores causais. Foramrelatados casos durante a gravidez, tanto aqueles que apresentam sintomas pelaprimeira vez durante a gravidez quanto um grupo maior com pseudotumor inicialque engravida. Apesar de alterações endócrinas e outras alterações da gestaçãopoderem ter correlação com a síndrome, não há evidências de que o partoprematuro ou a interrupção precoce da gravidez elimine o pseudotumor.

 

Fisiopatologia

 

Omecanismo da pressão aumentada do LCS, a forma idiopática da doença, permaneceobscuro, mas alguns estudos sugerem que, pelo menos em alguns casos, háobstrução funcional à vazão nos usos venosos. A pressão venosa cerebral éconsistentemente elevada em pseudotumor cerebral, e em até metade dos pacientesexiste obstrução do fluxo venoso demonstrada pela venografia, geralmente comgradiente de pressão no local. O aumento local de vasopressina no LCS pode teralguma correlação.

 

 

Etiologias

 

Pacientescom elevação da pressão intracraniana sem massa em imagem cerebral apresentam amesma devido principalmente, oclusão oculta dos usos dos seios venosos duraise, em seguida, uma lista de condições como gliomatose cerebral, má-formaçãoarteriovenosa oculta, entre outras. São etiologias importantes as seguintes:

I. hipertensãointracraniana idiopática;

II hipertensãovenosa cerebral (diagnóstico por angiotomografia).

A. Oclusãodo seio venoso sagital ou transversal superior:

1. estadoshipercoaguláveis ??(câncer, pílulas anticoncepcionais, desidratação, anticorpoantifosfolipídeo);

2. trauma;

3. pós-cirúrgico;

4. infeccioso(principalmente de seio venoso transversal devido a mastoidite).

B. Aumentodo volume sanguíneo devido a malformação arteriovenosa de alto fluxo, fístulas duraise outras anomalias vasculares.

 

 

Quando opapiledema ocorre em um contexto de cefaleia persistente, ou se houverconvulsões, a oclusão venosa é muito provável. A trombose venosa pode serdetectada na maioria das vezes pela atenção cuidadosa ao aparecimento dos seiossagitais e inversos superiores na tomografia. Uma malformação arteriovenosacerebral (MAV), ao causar aumento da pressão venosa e do volume sanguíneocerebral, pode levar à síndrome de pseudotumor cerebral. Em alguns casos, essasalterações na fisiologia da circulação cerebral são evidenciadas peloaparecimento de fluxo venoso precoce no angiograma ou por trombose da regiãosagital superior.

Váriasdoenças sistêmicas associadas ao aumento da concentração de proteínas no LCS deramorigem a uma síndrome de pseudotumor, incluindo a síndrome de Guillain-Barré, olúpus sistêmico e tumores esparsos, particularmente o oligodendroglioma. Apressão elevada do LCS é atribuída a um bloqueio da absorção do LCS pelo líquidoproteico na síndrome de Guillain-Barré, mas o mecanismo nunca foi validado, enão explica esses poucos casos de síndromes pseudotumorais associadas a um conteúdoproteico normal do LCS.

Além defatores mecânicos, vários distúrbios tóxicos e metabólicos podem dar origem auma síndrome de pseudotumor cerebral. Em crianças, quando terapia crônica comcorticosteroides é retirada, pode haver  sintomas compatíveis com síndrome dopseudotumor cerebral. A toxicidade do chumbo em crianças pode causarpseudotumor. Também se demonstrou que doses excessivas de tetraciclina(particularmente medicamentos desatualizados) e vitamina A (principalmente naforma de isotretinoína) causam hipertensão arterial em crianças e adolescentes.Insuficiência adrenal e síndrome de Cushing, assim como mixedema e hipoparatireoidismo,foram associados a pressão aumentada do LCS e papiledema, e, ocasionalmente, a administraçãode estrogênios, fenotiazinas, lítio, a droga amiodarona e quinolonas tem omesmo efeito, por razões desconhecidas.

 

Diagnóstico e Avaliação

 

O primeiropasso no diagnóstico diferencial é excluir um tumor subjacente ou as causas nãotumorais do aumento da PIC, principalmente oclusão venosa dural e inflaçãomeníngea, o que pode ser realizado por tomografia computadorizada e RM, emboradeva-se ter em mente que certas reações meníngeas crônicas (p. ex., causadaspor sarcoidose ou tuberculose), que causam cefaleia e papiledema, podem não seraparentes nos exames de imagem. Nesses casos, no entanto, a punção lombar serádiagnóstica. Deve-se enfatizar que o diagnóstico de pseudotumor cerebralidiopático não deve ser aceito quando o conteúdo do LCS é anormal.

Avaliaçõescuidadosas dos campos visuais e da acuidade são necessárias logo após oestabelecimento do diagnóstico de pseudotumor idiopático. Redução na acuidadeanteriormente normal para menos de 20/20 corrigida, aumento do ponto cego ouaparecimento de defeitos de campo secundários, geralmente inferonasais, sãoindicações para o tratamento imediato da PIC elevada.

Se ahipertensão intracraniana e o papiledema não forem tratados ou não responderemàs medidas habituais, existe o risco de perda visual permanente devido a danoscompressivos nas fibras do nervo óptico e compressão das veias retinianascentrais. As crianças com pseudotumor compartilham os mesmos riscos visuais queos adultos. Às vezes, a visão é perdida abruptamente, sem observar ou seguir umou mais episódios de obscuridades visuais monoculares ou binoculares.

 

Tratamento

 

A maioriados pacientes com hipertensão intracraniana idiopática não apresenta,inicialmente  alterações visuais além dopapiledema, a cefaleia e a pressão na punção lombar guiam o tratamento. Além doalívio sintomático da cefaleia, a progressão da perda visual é o principal parâmetropara o seguimento. Pelo menos um quarto dos pacientes se recupera dentro de 6meses após o tratamento por punções lombares repetidas e drenagem de LCS suficientepara manter a pressão em níveis normais ou quase normais (menos de 200 mmHp).As punções lombares são inicialmente realizadas todos os dias ou em diasalternados e, depois, em intervalos mais longos, de acordo com o nível depressão. A perda de peso deve ser incentivada, e os melhores resultados foramrelatados quando a redução de peso.

Aabordagem com acetazolamida e agentes osmóticos foi considerada o primeiropasso no tratamento de pacientes que não estão perdendo rapidamente a acuidadevisual. Grandes doses de acetazolamida de 1 a 5 g/d são necessárias, e osefeitos colaterais esperados de parestesias e náuseas podem não ser tolerados.O uso sustentado da droga tem risco de litíase renal. Agentes hiperosmóticosorais, como glicerol (15 a 60 mg 4 a 6 vezes ao dia) ou furosemida 20 a 80 mg,com o objetivo de reduzir a formação de LCS, geralmente têm apenas impacto acurto prazo na visão e na cefaleia.

Redução depeso sempre é aconselhável se o paciente estiver muito acima do peso, mas édifícil fazê-lo. Procedimentos bariátricos e cirúrgicos podem ser considerados nessespacientes.

Empacientes em que a cefaleia não responde às medidas terapêuticas habituais, ummétodo de tratamento que pode ter sucesso temporário considerável é umaderivação lombar-peritoneal, podendo ocorrer melhora dos sintomas em até 70%dos pacientes. A maioria dos autores evita o uso de corticosteroides, mas dosesde prednisona de 40 a 60 mg/dia ocasionalmente levam a recessão gradual dopapiledema e diminuição da pressão do LCS. Considerando o potencial de efeitoscolaterais indesejáveis ??dos corticosteroides, estes devem ser consideradosapenas por breves períodos, antes de medidas definitivas.

Para os pacientes com visão reduzida,a fenestração unilateral da bainha do nervo óptico é um procedimento possível. Oprocedimento consiste na abertura parcial da órbita e na criação de aberturaintraorbitária nas bainhas dural-aracnóticas ao redor do nervo óptico, que, emestudos, preservou ou restaurou efetivamente a visão em 80 a 90% dos pacientes.Mesmo quando o procedimento é realizado de apenas um lado, seu efeito na visãoé geralmente bilateral, e cerca de dois terços dos pacientes também apresentamalgum alívio da cefaleia, embora isso tenha sido transitório na maioria doscasos. O procedimento tem riscos, incluindo perda visual e outras complicações,que ocorrem de 2 até 11% dos casos.

Em muitos pacientes, a pressão no LCS permaneceelevada e o papiledema torna-se crônico, apesar de um dos tratamentos descritosanteriormente. Deve ser realizada investigação para causas anatômicas e hematológicasque possam estar subjacentes à doença venosa cerebral do seio dural. Às vezes,é útil tratar a oclusão venosa usando técnicas vasculares intervencionistas.Nos casos de trombose venosa, síndrome do anticorpo antifosfolípide, anemiafalciforme e tromboses induzidas por estrógeno, medidas médicas podem sertentadas primeiro, mas a trombólise intravascular é uma opção.

O uso de stent na oclusãoparcial do seio transverso por granulações provavelmente deve ser guiado pelosmesmos princípios, ou seja, falha do tratamento médico para controlaradequadamente a pressão no LCS ou reverter a ameaça à visão.

Nos casos sem deficiência visual e comcefaleia moderada, favorece-se o tratamento com redução agressiva do peso,acetazolamida e punções lombares repetidas. Para casos mais graves, realizam-seimagens vasculares e correção de oclusões venosas, como indicado. Caso não hajaresposta, podem-se tentar procedimentos como derivações, radiologiaintervencionista ou cirurgias. Alguns pacientes, mesmo com a correção dapressão intracraniana aumentada, podem persistir com cefaleia, e, nesse caso, elassão tratadas como cefaleias crônicas, especialmente com topiramato, que tem opotencial benefício de facilitar a redução de peso.

 

Bibliografia

 

1-Adam and Victor. Disturbances of cerebroespinal fluid in AdamsPrinciples of Neurology.

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