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Sua busca por "Cistinose" obteve 9 resultados.

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26/06/2020

Revisões

Cistinose

...ção diminui a taxa de progressão da insuficiência renal eaumenta o crescimento nos indivíduos afetados. A função renal se estabiliza noinício da terapia, e até mesmo alguma recuperação pode ser observada se aterapia for iniciada no primeiro ou nos dois anos de vida. Em relaçãoao crescimento, a velocidade se torna normal, mas não há ?recuperação? docrescimento perdido antes do início do tratamento.......

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06/06/2010

Revisões

Doença Renal Crônica

...eração a variabilidade no RFG determinado por sexo, idade, peso e raça. As equações mais utilizadas são as de Cockcroft-Gault e do MDRD (Tabela 6). Outra forma de estimar o RFG é fazer a média entre as taxas de depuração de creatinina e ureia, uma vez que a primeira superestima e a segunda subestima o RFG nas fases mais adiantadas da DRC. Tabela 6: Equações de estimativa do RFG Cockro......

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12/05/2020

Revisões

Síndrome de Fanconi

...na na tirosinemia, a restrição de frutose na intolerânciahereditária à frutose e de galactose na galactosemia. A duração da exposiçãotambém é importante para que o distúrbio seja expresso.Asintoxicações por cádmio podem causar alterações tubulares com excreção proteicaa princípio discretamente alterada, que pode evoluir com aminoacidúria efosfatúria significativas, como as encontradas na síndrome ......

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04/09/2020

Revisões

Acidose Metabólica Hiperclorêmica ou com Anio-gap Normal

...a amoniogêneseseja preservada na ATR proximal, a medida direta ou indireta do NH4 na urina podemostrar excreção inadequadamente baixa. Isso ocorre porque o HCO3-, que escapada reabsorção proximal, serve como buffer para o H secretado, reduzindo,assim, o aprisionamento do NH4 . O diagnóstico de ATR proximal é estabelecidodemonstrando-se excreção fracionada de HCO3- superiora 15% quando o bicarbon......

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24/04/2017

Revisões

Hiperesplenismo

...esultantes de condicionamento metabólico de eritrócitos durante o trânsito lento repetido através da polpa vermelha expandida. Alterações morfológicas também são esperadas em pacientes com anemia falciforme. Exames como o teste com a infusão de epinefrina foram utilizados no passado para tentar distinguir o sequestro de produção celular ineficaz ? com o uso da epinefrina em pacientes com hiperesp......

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06/06/2010

Revisões

Distúrbios do Equilíbrio Ácido-Básico

...trong ion gap), para diferenciá-la do AG. Por convenção, SIDa – SIDe = SIG, e, portanto, SIG é positivo quando ânions não mensuráveis estão presentes em excesso em relação a cátions não mensuráveis, e negativo na situação inversa. SIDa = (Na+ + K+ + Ca2+ + Mg2+) – (Cl- + lactato) SIDe = 2,46 × 10-8 × pCO2 / 10-pH + [albumina] × (0,123 × pH – 0,631) + [PO42-] × (0,39 × pH – 0,469) SIG = SIDa ......

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23/06/2015

Revisões

Hipotireoidismo

...ma de 60 anos de idade ou com sintomas sugestivos. A ultrassonografia mostra um aumento da glândula tireoide com um padrão ecogenicamente difusa em 18-77% dos pacientes, mas os resultados não são específicos. Os pacientes com hipotireoidismo e Doença de Hashimoto podem desenvolver linfoma de tireoide, que é uma complicação muito rara, mas grave de tireoidite crônica autoimune. Um estudo mostrou......

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18/05/2012

Revisões

Síndrome Nefrótica

... taxa de progressão para DRC terminal. Um percentual grande de pacientes (entre 50 e 60%) apresentam reversão da microalbuminúria, provavelmente associado a efeito de tratamento e controle de fatores de risco. No entanto, muitos pacientes progridem para as formas mais avançadas da doença, caracterizadas por macroalbuminúria e síndrome nefrótica. Essas fases são marcadas por perda mais acelerada de......

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03/10/2013

Revisões Internacionais

Doenças do músculo e da junção neuromuscular – Marinos C. Dalakas

...PT) em miniatura.73,74,89,90 A ACh então é dissociada do AChR e rapidamente hidrolisada pela acetilcolinesterase (AChE). Quando a AChE é inibida, como se observa no tratamento com fármacos contendo AChE (p. ex., piridostigmina), mais moléculas ACh se ligam ao AChR e abrem múltiplos canais iônicos. Figura 3. A transmissão a partir da terminação nervosa na junção neuromuscular ocorre em......

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