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Sua busca por "Cistinose" obteve 9 resultados.
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26/06/2020
Revisões
...is:- depleçãode glutationa, favorecendo estresse oxidativo e apoptose;- no rim,o acúmulo de cistinose pode causar alterações tubulares;- podeinibir a piruvato quinase em cérebros de animais. Apresentação clínica Acistinose é a causa mais frequente das formas herdadas da síndrome de Fanconirenal. A apresentação clínica é variável e abrange a cistinose nefropáticaclássica e uma variante leve de iníc......
06/06/2010
Revisões
...dem ser o uso de crioprecipitado e estrogênios conjugados (premarim 25 mg), que inibem a produção endotelial de óxido nítrico. Evitar agentes e drogas potencialmente nefrotóxicos, como o uso de exames com contraste iodado, drogas anti-inflamatórias, antibióticos em doses não ajustadas etc. Frente a uma piora súbita de função, deve-se sempre afastar fatores relacionados a um componente agudo, po......
12/05/2020
Revisões
...eis. Osníveis séricos de fosfato são geralmente reduzidos, e a reabsorção tubular defosfato (PTP) e a capacidade máxima de reabsorção, calculada dividindo-se areabsorção tubular máxima de fosfato (TmP) pela taxa de filtração glomerular(TFG), ou TmP/GFR, são significativamente reduzidas. Oraquitismo e a osteomalácia, causados ??pelo aumento das perdas urinárias defosfato e pela diminuição da 1a-hid......
04/09/2020
Revisões
...ssio, oAGU é negativo, por definição. Isso indica que a amônia (NH4 ) urinária estáapropriadamente alta, sugerindo uma causa extrarrenal de acidose. Alterações na Amoniogênese Uma dascausas mais comuns de acidose metabólica hiperclorêmica é a incapacidade do rimde gerar amônia por causa da doença renal crônica. Por definição, a ATR refere-sea um defeito na excreção de ácidos, que ocorre apesar ......
24/04/2017
Revisões
...lear magnética é usada sobretudo para identificar cistos, abscessos e infartos. A esplenoptose é um fenômeno incomum, em que o baço está ligado por um pedículo longo do mesentério. Essa condição pode se apresentar de três formas: · massa assintomática na pelve; · dor abdominal intermitente, com ou sem sintomas gastrintestinais; · abdome agudo resultant......
06/06/2010
Revisões
...ença pulmonar obstrutiva: enfisema, bronquite; obesidade mórbida. Ventilação mecânica Ocorre quando a taxa de ventilação alveolar efetiva está reduzida. Exemplo: ventilação fixa, com produção de CO2 aumentada – uso de bicarbonato de sódio em acidose lática durante ressuscitação cardiopulmonar. Alcalose Respiratória Distúrbio caracterizado pelo aumento do pH arterial, hipocapnia e redu......
23/06/2015
Revisões
...ardiamente macroglossia. Os pacientes apresentam ganho de peso discreto, que é mais associado a acúmulo de fluido do que de gordura. Caso associação com gastrite atrófica autoimune, os pacientes apresentam acloridria e em 25% dos pacientes ocorre anemia megaloblástica, que será comentada posteriormente. Alterações do paladar são descritas nestes pacientes e pode haver associação com doença celíac......
18/05/2012
Revisões
...e Waldenström, leucemia linfocítica crônica, gamopatia de significado indeterminado Com depósito não imune, não amiloide: diabetes mellitus Com depósito de crioglobulina: crioglobulinemias primária e secundária Glomerulonefrite membranoproliferativa Primária: idiopática Secundária: hepatite C (com ou sem crioglobulinemia), LES (classes III e IV), esquistossomose, SHU, infecç......
03/10/2013
Revisões Internacionais
...s pacientes perde a capacidade de deambulação ao redor dos 40 anos de idade (entre 10 e 70 anos). A idade do paciente ao morrer varia de 23 a 89 anos (em média, 42 anos de idade). Os achados de biópsia muscular são semelhantes àqueles encontrados nos pacientes com DMD, porém menos severos. Em pacientes com menos de 8 anos de idade, a manifestação da DMB costuma ser indistinguível da manifestação d......
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