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Sua busca por "Doenca de Gaucher" obteve 18 resultados.

Página:  de 2

04/05/2020

Revisões

Doença de Gaucher

...as são pouco compreendidos. As crianças podem ter retardo da idadeóssea e da formação de dentes, com cerca de 50% das crianças abaixo dopercentil 5 para altura, embora a maioria consiga recuperar esse crescimento.Problemas ginecológicos e obstétricos são comuns e estãorelacionados principalmente à tendência ao sangramento. Menarca tardia emenorragia são comuns, e o aumento do risco de abortos reco......

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01/07/2016

Casos Clínicos

esplenomegalia

...m esplenomegalia, a discussão será centrada no diagnóstico diferencial desse achado, que poderia muito bem ter ocorrido durante um exame físico bem feito, sem necessidade de exame de imagem em um primeiro momento. O baço é um órgão hematopoiético que participa da imunidade humoral e celular. Ele remove hemácias antigas, bactérias e outras partículas da circulação através do sistema monocítico-ma......

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09/06/2017

Revisões

Mielofitise

...o conhecidas. Ocorrem em um paciente com câncer metastático ou neoplasias malignas hematológicas evidentes. Na ausência de uma causa provável de avaliação clínica, a abordagem inicial para o diagnóstico é a biópsia da medula. Embora não seja uma técnica muito sensível, com a ajuda de imunocitoquímica e de citometria para antígenos específicos do tumor, a sua sensibilidade diagnóstica e a sua espec......

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

... Trapani JA, Voskoboinik I. Infective, neoplastic, and homeostatic sequelae of the loss of perforin function in humans. Adv Exp Med Biol 2007;601:235. 61. Filipovich A, McClain K, Grom A. Histiocytic disorders: recent insights into pathophysiology and practical guidelines. Biol Blood Marrow Transplant 2010;16(1 Suppl):S82–9. 62. Grom AA, Mellins ED. Macrophage a......

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06/09/2017

Revisões

Anemias Hemolíticas: Abordagem Geral

...tes úteis para determinar a presença ou ausência de hemólise incluem: -aumento da concentração sérica de bilirrubina indireta. -aumento da concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM), indicando a presença de esferócitos. Alguns exames podem auxiliar no diagnóstico etiológico das anemias hemolíticas como o teste de Coombs que é positivo na anemia hemolítica autoimune. Os testes de a......

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24/04/2017

Revisões

Hiperesplenismo

... No entanto, o controle de citopenias não mostrou melhora de prognóstico em pacientes com cirrose. A esferocitose hereditária, a púrpura trombocitopênica imunológica e a anemia hemolítica imune são as indicações mais comuns para esplenectomia. A esplenectomia melhora as citopenias autoimunes, bem como a sobrevivência das células, inclusive pela diminuição da produção de autoanticorpos. Na talass......

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29/08/2009

Revisões

Doença Pulmonar Intersticial

...) Regiões inferiores, periferia Cistos, vidro fosco Linfangioleiomiomatose (Figura 6) Regiões superiores Cistos, nódulos, derrame pleural Bronquiolite respiratória Regiões superiores Micronódulos centrolobulares Pneumonite intersticial linfoide (LIP) Periferia Consolidação com broncograma aéreo Linfangite carcinomatosa (Figura 7) Qualquer região Es......

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08/08/2009

Revisões

Influenza (Gripe) Sazonal em pediatria

... doença respiratória resultante de exposição ocupacional ou ambiental, bronquiectasias, sarcoidose, granulomatose de Wegener, broncodisplasia, fibrose cística). 4. Indivíduos com cardiopatia crônica. 5. Indivíduos com asplenia anatômica ou funcional. 6. Indivíduos com diabetes melito. 7. Indivíduos com doenças de depósito (doença de Gaucher, doença de Niemann-Pick, mucopolissacarid......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

...células musculares lisas com formação de cistos. TERAPIA Parar de fumar. Lavagem pulmonar total Boa resposta à corticoides Progesterona e/ou ooforectomia PROGNÓSTICO Péssimo; sobrevida de 6 anos. Bom prognóstico. Bom prognóstico. Mortalidade de 25% em 8 anos. Diagnóstico Diferencial O primeiro passo é tentar afastar doenças ou condições que possam simular......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...cial aguda; pneumonia em organização criptogênica (também conhecida como BOOP) Doenças do tecido conectivo Dermatopolimiosite, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia sistêmica progressiva, artrite reumatoide, espondilite anquilosante, síndrome de Sjögren Trato gastrintestinal Doença inflamatória intestinal, hepatite crônica ativa, cirrose biliar primária Hereditárias Es......

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