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Sua busca por "Doenca de Gaucher" obteve 18 resultados.

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04/05/2020

Revisões

Doença de Gaucher

...citoplasmáticas, levando à formação de?células de Gaucher? e à disfunção lisossomal. Essas alterações podem explicara elaboração de várias citocinas e outros biomarcadores por causa de alteraçõesem macrófagos. O aumento do peso tecidual com o depósito de glicolipídeoscorresponde a 2% do tecido, mas o processo inflamatório induzido aumenta essepeso em 10 a 20%.Evidências indicam que, além da enzima......

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01/07/2016

Casos Clínicos

esplenomegalia

...investigação, ele fez vários exames, em sua maioria com resultados normais. Entretanto, um dos exames, uma tomografia de abdome, mostrou uma esplenomegalia. O paciente procura aconselhamento sobre esse achado. Imagem 1- Tomografia de abdome com esplenomegalia Discussão Como o paciente traz a informação de que tem esplenomegalia, a discussão será centrada no diagnóstico diferencia......

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09/06/2017

Revisões

Mielofitise

...ritrócitos em forma de lágrima (dacriócitos), eritrócitos nucleados prematuramente liberados e células mieloides imaturas. Esses achados são referidos como reações leucoeritroblásticas, que, em geral, rejeitam a substituição da medula por tumor ou hematopoiese extramedular. Etiologia e patogênese A metástase tumoral resulta das interações complexas entre as células tumorais e o microambien......

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

...e são extremamente importantes para a função fagocitária e o movimento celular, incluindo a migração através do endotélio vascular.10 Figura 2: O processo de maturação de neutrófilos inicia na medula óssea (acima). Depois de aproximadamente 12 dias, cerca de 10% dos neutrófilos maduros são liberados no sangue periférico, onde têm meia vida de 6 a 10 horas. Finalmente, os neutrófilos migr......

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24/04/2017

Revisões

Hiperesplenismo

... ser útil em circunstâncias em que o baço detém o tecido necessário para o diagnóstico, como o linfoma do baço, mas raramente é uma ferramenta de diagnóstico definitiva, e pode indicar monoclonalidade de linfócitos do baço. Terapia e prognóstico A esplenectomia é indicada como um procedimento de emergência para trauma abdominal e ruptura parcial do baço, podendo ser indicada com qualquer t......

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06/09/2017

Revisões

Anemias Hemolíticas: Abordagem Geral

...ara morrer de senescência. Quando a hemólise ocorre, o grau de anemia é minimizado por um aumento compensatório na secreção de eritropoietina (EPO), o que aumenta a produção de eritrócitos. Esta resposta é manifestada inicialmente por um aumento da percentagem de reticulócitos e da contagem de reticulócitos absoluta. Sob condições normais, em que a secreção e a resposta à eritropoietina estão int......

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29/08/2009

Revisões

Doença Pulmonar Intersticial

...ura 5) Regiões inferiores, periferia Cistos, vidro fosco Linfangioleiomiomatose (Figura 6) Regiões superiores Cistos, nódulos, derrame pleural Bronquiolite respiratória Regiões superiores Micronódulos centrolobulares Pneumonite intersticial linfoide (LIP) Periferia Consolidação com broncograma aéreo Linfangite carcinomatosa (Figura 7) Qualquer região ......

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08/08/2009

Revisões

Influenza (Gripe) Sazonal em pediatria

...causada pelo vírus A/Singapura/1/57 (H2N2), com o surgimento de hemaglutinina e neuraminidase diferentes de todos os tipos que circularam previamente. Em abril de 1957, a doença foi registrada em Hong Kong e Singapura e, posteriormente, no Japão, Indonésia, Filipinas e Indochina. Em maio e junho, a epidemia atingiu Madras, Bombaim e Nova Delhi. Em algumas áreas, 10 a 20% da população foram atingid......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

...minuição da velocidade da queda da capacidade vittal e da DLCO, posteriormente um segundo estudo mostrou aumento de mortalidade com essa abordagem e por este motivo foi abandonada. A dose típica do corticoide é prednisona 0,5 mg/Kg de peso e a azatioprina em geral dose de 2mg/Kg de peso, em geral a terapia combinada é mantida por oito semanas quando depois o paciente é reavaliado. A colchicina er......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...ubsequente formação/progressão de fibrose. Glicocorticoides podem apresentar resposta em 10 a 40% dos pacientes. Resposta radiográfica com diminuição da opacidade em vidro despolido pode ocorrer, mas o efeito na evolução da doença é relativamente pequeno. Parece razoável realizar um trial por 3 a 6 meses com glicocorticoide e observar se ocorre melhora em parâmetros fisiológicos; caso negativo, d......

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