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Sua busca por "Sindrome de Chediak Higashi" obteve 10 resultados.

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

...F2). Abscessos recorrentes na pele, pulmões e fígado. Explosão respiratória com defeito grave; teste DHR ou NBT; anormalidade em uma das quatro subunidades da NADPH oxidase. Interferon gama; antibióticos. Deficiência de mieloperoxidase Lócus AR: 17q23.1 (MPO) Suscetibilidade branda, se houver, a infecções. Níveis reduzidos de mieloperoxidase. Geralmente não há ne......

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14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

...atriz antiadesiva em peles com vitiligo perilesional e lesional. O aumento na expressão da tenasina talvez seja uma consequência da produção elevada de citocinas e de infiltrados em pacientes com vitiligo.97 Os linfócitos T citotóxicos possivelmente desempenhem algum papel importante na destruição de melanócitos que ocorre nos casos de vitiligo.105,106 Há uma farta documentação de linfócitos T ci......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...tkop Jr. CJ. Inherited disorders of pigmentation. Clin Dermatol. 1985;3:70. 2. Creel DJ, et al. Visual anomalies associated with albinism. Ophtal Pediatri Genet. 1990;11:193. 3. Gronskov K, Ek J, Brondum-Nielsen K. Oculocutaneous albinism. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:43. Review. 4. Basak P, Adiloglu A, Koc I, Tas T, Akkaya V. Evaluation of activatory and inhibitory natural killer cell ......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...ido homogentísico e consequente polimerização a pigmento ocronótico na derme. Não existe tratamento satisfatório; deve-se excluir o contactante, usar fotoprotetor e, na fase aguda, corticoide tópico. Argiria Cor cinza-azulada difusa na face, mãos e unhas que ocorre pela impregnação da pele por sais de prata. O diagnóstico é confirmado pelo exame histopatológico. É irreversível. ......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...de artrite idiopática juvenil sistêmica (AIJS). Por outro lado, cerca de 10% de pacientes com AIJS contraem SAM completamente desenvolvida,62 enquanto que a incidência de SAM “subclínica” branda ocorre em até um terço de pacientes portadores de doença sistêmica ativa.63,64 Além da AIJS, o lúpus eritematoso sistêmico (LES) e a doença de Kawasaki são outras duas condições reumatólogicas nas quais a ......

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06/02/2018

Revisões

Síndrome Hemofagocítica (Atualização)

... HLA possam predispor a essas alterações, mas as principais alterações genéticas precipitantes são as que envolvem a produção de perfornina. O principal achado histopatológico desses pacientes é a LHH. Essa síndrome é relativamente comum, podendo ocorrer em 12% dos indivíduos com síndrome da resposta inflamatória sistêmica e em até 60% dos pacientes com sepse e trombocitopenia. Foi descrita infecç......

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13/04/2017

Revisões Internacionais

Transplante de Células Hematopoiéticas

...meiro ano após os transplantes. No esforço de reduzir a incidência de infecções bacterianas tardias, muitos centros colocam os pacientes com DECH crônica que recebem tratamento imunossupressivo em terapia diária à base de trimetoprima + sulfametoxazol. Transplante de células-tronco hematopoiéticas para tratamento de doenças específicas Tratamento de estados de imunodeficiência A experiência ......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...ust N Z J Med 1980;10:410–3. 22. Ropars C, Muller A, Paint N, et al. Large scale detection of IgA deficient blood donors. J Immunol Methods 1982;54:183–9. 23. Vyas GN, Perkins HA, Fudenberg HH. Anaphylactoid transfusion reactions associated with anti-IgA. Lancet 1968;2:312–5. 24. Dorsey MJ, Orange JS. Impaired specific antibody response and increased B-cell population in transient hypogam......

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26/01/2012

Revisões Internacionais

Infecções por cocos gram-positivos

...s and disease in relation to future vaccination policy. Clin Infect Dis. 2003 Nov 15;37(10):1283-91. Epub 2003 Oct 17. 5. Feikin DR, Schuchat A, Kolczak M, Barrett NL, Harrison LH, Lefkowitz L, et al. Mortality from invasive pneumococcal pneumonia in the era of antibiotic resistance, 1995-1997. Am J Public Health. 2000 Feb;90(2):223-9. 6. Mufson MA, Stanek RJ. Bacteremic pneumoco......

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31/10/2017

Revisões

Neutrofilia

...ode ser útil. Em pacientes sem outra explicação para um quadro de neutropenia, a realização de leucograma em familiares pode levar ao diagnóstico de neutrofilia familiar. Quando a neutrofilia é acompanhada de anemia, a suspeita maior é de quadro inflamatório, que pode cursar com neutrofilia e anemia de doença crônica. Por sua vez, a associação de neutrofilia com aumento no hematócrito leva à susp......

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