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Sua busca por "Sindrome de Marfan" obteve 52 resultados.

Página:  de 6

25/08/2015

Revisões Internacionais

Doenças da Aorta

...120:2519–28. 122. Khoynezhad A, Plestis KA. Managing emergency hypertension in aortic dissection and aortic aneurysm surgery. J Card Surg 2006;21 Suppl 1:S3–7. 123. Juvonen T, Ergin MA, Galla JD, et al. Risk factors for rupture of chronic type B dissections. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117:776–86. 124. Sueyoshi E, Sakamoto I, Hayashi K, et al. Growth rate of aortic diameter in patients with t......

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19/01/2009

Revisões

Manifestações Oculares de Doenças Sistêmicas

...le) Facomatose autossômica dominante em que o paciente apresenta retardo mental, epilepsia e adenoma sebáceo. No olho, podem haver astrocitomas de retina ou de nervo óptico. O astrocitoma de retina pode ser único ou múltiplo, pode ter aspecto multilobulado ou não. Síndrome de Von Hippel-Lindau Associação de hemangioblastoma de retina ou nervo óptico com características sistêmicas, como hema......

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13/06/2010

Casos Clínicos

Hipermotilidade articular e alteração em tomografia de tórax

... Diagnóstico A tomografia mostra dilatação da aorta ascendente (setas) sendo a paciente portadora de Síndrome de Marfan. Poucos meses depois a paciente apresentou dissecção de aorta. A Síndrome de Marfan é uma doença genética do tecido conjuntivo e dentre as manifestações típicas da doença temos hipermotilidade articular, estatura elevada, prolapso de va......

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12/08/2015

Revisões

Dissecção Aórtica

...secção de aorta, que são dor torácica, alterações em radiografia de tórax e assimetria de pulsos. Na suspeita de dissecção de aorta a ausência dos três achados torna o diagnóstico extremamente improvável. Já a presença de dor torácica sem outros achados indica uma probabilidade de aproximadamente 31% do diagnóstico, a presença de dois dos achados incluindo a presença de dor torácica como um dos ac......

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20/04/2009

Revisões

Alargamento de Mediastino

...nformações mais específicas, como a presença de lesões pulmonares concomitantes. Tomografia Computadorizada de Tórax A tomografia é o exame essencial para definição diagnóstica e deve ser a base da investigação, pois, associada aos sintomas, define os passos para o diagnóstico e é o principal exame para a programação cirúrgica. Deve ser, sempre que possível, realizada com contraste para melho......

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20/04/2009

Revisões

Alargamento de Mediastino

...ácido vanilmandélico na urina. Os neurofibromas são frequentemente vistos em associação com a neurofibomatose generalizada (doença de von Recklinghausen) e, nestes casos, a probabilidade de degeneração maligna é de 4 a 10%. Tabela 4: Tumores neurogênicos do tórax Origem Benigno Maligno Bainha nervosa Neurilemoma; neurofibroma; tumor de célula granular Schwannoma mali......

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14/11/2013

Revisões

Dissecção da Aorta

...de forte intensidade, que pode irradiar-se para cabeça, abdome ou região lombar. Poucos pacientes podem ser assintomáticos. Em geral, a hipertensão acompanha esses pacientes. Patogênese Os mecanismos fisiopatológicos da síndrome aórtica aguda devem ser discutidos, considerando um grupo de três entidades clínicas que têm relação entre si: •hematoma intramural; •úlcera penetrante; •dissecção......

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30/11/2008

Revisões

Cardiopatias Valvares

...guns comentários sobre a IM de etiologia isquêmica. A causa mais comum de IM na cardiopatia isquêmica é a disfunção segmentar, afetando o miocárdio previamente infartado em que se implantam os músculos papilares. Na maior parte das vezes, o aparelho valvar em si é normal, e muitas vezes não há isquemia associada, nem mesmo nos casos em que a IM se intensifica ao esforço. Em geral, os pacientes cor......

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18/06/2018

Revisões

Dissecção de Aorta

...nte de contraste. A visualização da aorta ascendente distal e do arco proximal pode ser difícil devido à interposição da traqueia cheia de ar e do brônquio do tronco esquerdo, mas a avaliação desse chamado ponto cego pode ser auxiliada por sondas de biplano e multiplaneamento. A precisão diagnóstica do TEE depende da experiência e disponibilidade do ecocardiógrafo. É o método de diagnóstico prim......

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22/11/2011

Revisões

Vasculites

...ção reversa, síndrome do arco aórtico, arterite primária da aorta, aortite estenosante, tromboarteriopatia oclusiva, síndrome da aortite e aortoarterite medial idiopática. É uma doença rara predominante na Ásia, mas que ocorre em todo o mundo. A incidência anual nos EUA, por exemplo, é de 2,6/milhões de indivíduos. Já no Japão, é aproximadamente 10 vezes mais frequente que nos EUA. Na América Lat......

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