Pneumonia intersticial linfoide

Paciente de 48 anos de idade do sexo feminino, com antecedente de Síndrome de Sjogren, apresenta quadro de tosse há 4 meses. A seguinte imagem em TC de tórax é apresentada:

As imagens e a biopsia, posteriormente, foram compatíveis com o diagnóstico de Pneumonia Intersticial Linfoide, que pode estar associada à síndrome de Sjogren, uma doença associada à hiperproliferação linfoide.

A Pneumonia Intersticial Linfoide (LIP) é uma forma incomum de doença intersticial, caracterizada histopatologicamente por infiltração de interstício e alvéolos por linfócitos, células plasmáticas e elementos linforeticulares.Foi descrita pela primeira vez em 1966 por Carrington e Liebow dentro do espectro de doenças linfoproliferativas que invadem o pulmão. A sua causa é desconhecida e cerca de 20% dos casos não tem etiologia. Causas secundárias de LIP incluem a doença de Sjogren, doenças autoimunes, imunodeficiência comum variada e infecções virais como pelo Ebstein-Barr ou HTLV. A doença é considerada uma linfoproliferação pulmonar benigna.

A maioria dos pacientes são sintomáticos na apresentação com quadro de tosse em mais de 70% dos casos e dispneia em mais de 60% dos pacientes.  Sintomas constitucionais podem ocorrer como perda de peso, febre, dor pleurítica e artralgias. As imagens variam entre opacidades reticulares basais ou processo nodular, conforme se mantém o processo infiltrativo aparece padrão de vidro despolido alternado com consolidações podendo ocorrer, ocasionalmente, broncogramas aéreos, alterções císticas ocorrem na fase terminal da doença. Provas de função pulmonar mostram diminuição de volumes pulmonares e o lavado bronco-alveolar mostra aumento do número de linfócitos. O tratamento depende da causa de base, mas em casos idiopáticos glicocorticoides podem ser tentados em dose de 0,5-1 mg/kg de prednisona, a maioria dos pacientes apresenta melhora e estabilidade, mas cerca de 35% dos pacientes apresentam piora progressiva com sobrevida média de 20 meses.

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