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Endocardite de Loffler

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 09/03/2021

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A endocardite de Löffler ocorre dentro do espectro dassíndromes hipereosinofílicas e condições fisiológicas nas quais um número crescentede eosinófilos invade e danifica tecidos em vários órgãos, incluindo oendocárdio e miocárdio, liberando substâncias biológicas altamente ativas. A causada eosinofilia na endocardite de Löffler inclui doenças conhecidas e causasidiopáticas, parasitose, malignidades, entre as quais carcinoma ou leucemia eosinofílica,e alergias, incluindo reações medicamentosas, as quais podem ter hipereosinofiliaassociada, bem como hipereosinofilia idiopática. A principal etiologiaidentificada são as parasitoses.

 

Definições e Epidemiologia

 

A hipereosinofilia é definida como contagem absolutacrônica de eosinófilos superior a 1.500 células/mL por pelo menos 1 mês, emboraa hipereosinofilia persista por 6 meses ou mais, é mais comum a evidênciapatológica de hipereosinofilia com invasão tecidual. A causa que desencadeia aeosinofilia pode nao ser encontrada, o que define a SHE como idiopática. Síndromeshipereosinofílicas que afetam o coração, embora raras, quando presentes, causamconsiderável morbimortalidade. Alguns casos de doença hipereosinofílica domiocárdio podem ser identificados em biópsia endomiocárdica durante a avaliaçãode miocardiopatia idiopática. Nessas situações, uma avaliação completa de umacausa subjacente deve ser realizada.

A doença é rara, com prevalência ao redor de 5.000 casosnos Estados Unidos. Alguns estudos evidenciam prevalência maior em homens doque em mulheres, com relação de 9:1, mas a razão pela qual essa doença atingemais o sexo masculino em relação ao feminino é desconhecida. A média de idadedos pacientes acometidos está em torno de 50 anos.

 

Classificação e Fisiopatologia

 

A doença foi classificada em três estágios: agudo, intermediárioe fibrótico. Na fase aguda, há poucos ou nenhum sintoma, os eosinófilos invademo miocárdio, degranulam e, auxiliados por linfócitos, causam intensa inflamaçãodo miocárdio e eventualmente necrose miocárdica com elevação de biomarcadoresem diferentes graus. A ecocardiografia pode ser normal nessa fase; já na ressonânciamagnética cardíaca podem ser detectadas alterações em graus variáveis.  No segundo estágio, podem aparecer trombosapicais cobrindo o endocárdio afetado, e na fase fibrótica há intensa fibroseendocárdica com envolvimento miocárdico associado.

A síndrome hipereosinofílica é associada a lesões deórgãos-alvo mediadas pelos eosinófilos. O acometimento mais frequente éhematológico, seguido por problemas cardiovasculares, cutâneos, neurológicos, pulmonares,hepáticos, oculares e gastrintestinais. O envolvimento cardíaco é amanifestação extra-hematológica mais comum da síndrome hipereosinofílica,podendo ocorrer em 50 a 60% dos casos, e está essencialmente confinado àsregiões de clima temperado, além de haver predileção pelo sexo masculino.

A doença endomiocárdica de Löffler é o exemplo doacometimento cardíaco. Os eosinófilos podem sobreviver no tecido cardíacodurante semanas, e a desgranulação dessas células é a responsável pelo dano tóxico.As toxinas liberadas pelos eosinófilos incluem neurotoxinas derivadas deeosinófilos, proteína catiônica, proteína básica principal e as espéciesreativas de oxigênio. Essa cascata inflamatória gera lesões que evoluem de modoprogressivo. A primeira fase consiste na lesão endocárdica e na infiltração domiocárdio por eosinófilos e linfócitos, culminando em necrose aguda, que,quando envolve o aparelho valvar, pode se manifestar como regurgitação,envolvendo as válvulas mitral e tricúspide secundárias, devido a intensasalterações inflamatórias dentro do endocárdio e disfunção do músculo papilar. Nessafase, apenas a biópsia endomiocárdica pode confirmar a necrose. A seguir, umestádio com formação de trombos murais pode se desenvolver, resultando em manifestaçõescardioembólicas. Por fim, surge a fibrose endomiocárdica, resultando em cardiomiopatiarestritiva.

 

Manifestações Clínicas

 

O quadro clínico é caracterizado por lenta e progressivadisfunção cardíaca, que pode levar às manifestações de insuficiência cardíaca(IC), devido ao componente restritivo causado pela fibrose e obliteração dascavidades ventriculares. Os sintomas incluem dor torácica ou dispneia e sinaisde IC direita ou esquerda, como edema de membros inferiores. Outra evidência dadoença inclui insuficiência valvar mitral ou tricúspide, cardiomegalia e IC. Complicaçõesincluem a ocorrência de episódios de fibrilação atrial, fenômenostromboembólicos ou cardite aguda.

Embolia de trombo endocárdico no cérebro ou em outrosórgãos é comum e pode ser a característica inicial da doença. O ECG podemostrar inversões da onda T, e estudos de imagem revelam trombos murais nasáreas afetadas, que podem ser tão extensos que grandes porções da câmaramiocárdica são obliteradas por coágulos. A terceira fase fibrótica progride comcicatrizes difusas que resultam em fibrose endocárdica e miocardiopatia. Oprocesso cicatricial geralmente envolve as estruturas subvalvar mitral etricúspide, prejudica sua mobilidade e leva à insuficiência valvar. Também podeocorrer cicatriz no folheto da válvula. Se a doença puder ser identificada noprimeiro estágio, a terapia será focada no tratamento da condição subjacente.

 

Exames Complementares

 

A ecocardiografia é a principal forma de imagem para odiagnóstico e o seguimento dos pacientes acometidos. O padrão ecocardiográficocaracterístico da endocardite de Löffler inclui um padrão restritivo deenchimento com função sistólica relativamente preservada. Também podem serencontrados espessamento da parede do ventrículo esquerdo posterior-basal,movimento restrito do folheto posterior da válvula mitral, obliteração apicalde um ou ambos os ventrículos e contração hiperdinâmica das paredesventriculares poupadas com alargamento atrial bilateral.

Outros métodos que podem ser usados no diagnóstico docomprometimento cardíaco incluem o cateterismo cardíaco, que pode revelarpressões de enchimento ventricular elevadas e presença de regurgitação mitralou tricúspide, e a ressonância magnética cardíaca, que permite identificar comprecisão as regiões de fibrose miocárdica e pode ser útil no diagnóstico quandohá suspeita de trombo ventricular. A biópsia percutânea endomiocárdica tambémpode ser utilizada, porém, como a doença pode não afetar todo o tecido de formaregular, os resultados podem ser inconsistentes.

 

Tratamento

 

O manejo terapêutico consiste em medidas que visem ànormalização da eosinofilia periférica, já que o dano cardíaco é secundário àtoxicidade relacionada à desgranulação dos eosinófilos. Esse objetivo pode seralcançado com a corticoterapia. A hidroxiureia e o interferon-a são umaabordagem terapêutica alternativa, e o imatinibpode ser considerado uma opção eficaz no controle da eosinofilia.

Os pacientes com manifestações de IC têm seu tratamentosemelhante ao de outras etiologias de IC. O estágio fibrótico precisa ser abordadocirurgicamente pela liberação, reparo ou substituição da válvula e pelaressecção da cicatriz endocárdica para mitigar a natureza restritiva da fibroseendocárdica.

O prognóstico da doença tem melhorado ao longo dostempos, provavelmente pelos avanços diagnósticos e terapêuticos, porém amortalidade ainda é alta: 42%. Os fatores de pior prognóstico incluem pouca ounenhuma resposta ao corticoide, cardiopatia, sexo masculino e intensidade daeosinofilia.

 

Bibliografia

 

1-Falk RH, Herhseberger RE. The dilated, restritive andinfiltrative cardiomyopathies. Braunwald Heart Disease 10e 2020.

2-Assis JP et al. Endomiocardite de Loffler-manifestaçãocardíaca de síndrome hipereosinofílica: relato de caso. Arquivos de asma,alergia e imunologia 2018; 2(1).

 

 

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