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Síndrome de Budd-Chiari

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 08/10/2021

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A síndrome de Budd-Chiari (SBC) é definida como a obstrução do fluxo venoso hepático em qualquer nível, desde as pequenas veias hepáticas até a junção da veia cava inferior (VCI) e o átrio direito, independentemente da causa da obstrução. A SBC pode ser considerada primária, quando ocorre por processos envolvendo predominantemente o sistema venoso, como tromboses ou flebites, ou secundária, quando os processos ocorrem fora do sistema venoso, em particular neoplasias malignas. São excluídos da definição de SBC obstruções causadas por síndrome de obstrução sinusoidal e distúrbios cardíacos ou pericárdicos.

A SBC é uma doença rara, com incidência estimada de 1 por milhão e prevalência de 11 por milhão. A doença atinge ambos os sexos em proporções relativamente similares, com pequena predominância no sexo feminino em países ocidentais. A idade média no diagnóstico é de 50 anos. O local da obstrução do fluxo venoso são as veias hepáticas, em 62% dos casos, a veia cava inferior, em 7% dos casos, ambas, em 31% dos casos, e, em 14% dos casos, há trombose de veia porta.

A doença pode ser classificada conforme sua duração e gravidade em:

 

- SBC aguda (fulminante) com insuficiência hepática aguda: caracterizada por lesão hepática aguda, com transaminases elevadas, icterícia, encefalopatia hepática e tempo de protrombina elevado. A encefalopatia hepática ocorre dentro de oito semanas após o desenvolvimento da icterícia.

- SBC aguda, mas sem insuficiência hepática: as manifestações clínicas se desenvolvem rapidamente (ao longo de semanas), com ascite intratável e necrose hepática. Pacientes com aparecimento de encefalopatia hepática em menos de 8 semanas do início do quadro podem ser caracterizados como apresentando insuficiência hepática fulminante.

- SBC subaguda: início insidioso, com os pacientes levando até três meses para desenvolver os sintomas. Ascite e necrose hepática podem ser mínimas devido à descompressão dos sinusoides por colaterais venosos portal e hepático.

- SBC crônica: os pacientes apresentam complicações de cirrose.

 

Pacientes com insuficiência hepática aguda ou doença hepática aguda (não fulminante) ainda não desenvolveram colaterais venosos, os quais são observados em pacientes com doença hepática subaguda e crônica.

 

Fisiopatologia

 

A obstrução do fluxo hepático pode surgir de lesões endoluminais, como trombose, teias, endoflebite (SBC primária), ou de fora do sistema venoso por invasão luminal ou por compressão extrínseca, como por tumor, abcesso, cistos (SBC secundária). Em raras ocasiões, a SBC se origina de malformações congênitas, como telangiectasias ou vasos estenóticos. A obstrução do fluxo de saída geralmente é causada por trombose. A prevalência dos fatores de risco trombofílicos é mostrada na Tabela 1. No entanto, os fatores subjacentes das etiologias podem variar em diferentes partes do mundo. Trombos são localizados exclusivamente nas veias hepáticas em 49% dos pacientes, exclusivamente dentro da VCI em 2%, e como trombose combinada de veias hepáticas e VCI em 49%. Em cerca de 18%, é identificada trombose concomitante da veia porta.

A obstrução do fluxo hepático leva à congestão característica. Com o tempo, isso irá induzir a hipotrofia dos tecidos afetados e o crescimento regenerativo de partes não afetadas do fígado. Uma área típica de hipertrofia é o segmento 1 do fígado (lobo caudado), favorecido por sua drenagem venosa para a VCI. Nódulos regenerativos podem ocasionalmente evoluir para carcinoma hepatocelular. Além disso, podem aparecer colaterais intra-hepáticos durante a evolução da doença.

 

Tabela 1. Prevalência de fatores de risco trombofílicos na trombose aguda e crônica da veia porta e na síndrome de Budd-Chiari primária

 

Fatores de risco

Trombose de veia porta

Síndrome de Budd-Chiari

Trombose da veia porta

21-40%

40-50%

Hemoglobinúria paroxística noturna

0-2%

0-19%

Síndrome de anticorpo antifosfolípide

 

6-19%

4-25%

Mutação do fator V Leiden

3-32%

6-32%

Mutação do fator II da protrombina

14-40%

3-7%

Deficiência de proteína C

0-26%

4-30%

Deficiência da proteína S

2-30%

3-20%

Deficiência da antitrombina

0-26%

0-23%

Deficiência de plasminogênio

0-6%

0-4%

Hiper-homocisteinemia (pior se genótipo TT677 MTHFR)

11-50%

12-37%

Gestação recente

6-40%

6-12%

Uso recente de anticoncepcionais orais

12-44%

6-60%

Doença de Behçet

0-31%

0-33%

Doença do tecido conjuntivo

4%

10%

 

 

Achados Clínicos

 

Os sintomas são dependentes da localização da obstrução do fluxo de saída, do número de vasos envolvidos e da dinâmica temporal da SBC. Os pacientes podem apresentar desde doença subclínica e sintomas leves a sintomas hiperagudos que podem progredir para insuficiência hepática aguda. A doença pode ter um curso progressivamente recorrente envolvendo veias hepáticas sucessivamente diferentes.

Dor abdominal geralmente é o sintoma mais frequente, mas sintomas de congestão hepática também podem ocorrer, com ascite (> 80% dos pacientes), dor abdominal (> 60%) e varizes esofágicas (> 50%). Ainda, pode ocorrer edema de membros inferiores, e alguns pacientes podem evoluir com febre. Os pacientes podem apresentar quadro de dor em hipocôndrio direito e hepatomegalia.

Encefalopatia hepática é descrita em pouco mais de 10% dos casos, assim como o envolvimento de órgãos extra-hepáticos, como, por exemplo, síndrome hepatorrenal (< 10%). Os pacientes podem ter insuficiência hepática aguda em 5% dos casos, mas a maioria tem apresentação subaguda ou crônica.

 

Exames Complementares e Diagnóstico

 

Os pacientes apresentam elevação das aminotransferases, aumento de bilirrubinas e alteração da função hepática com aumento de INR ou diminuição dos níveis de fator V em casos de insuficiência hepática fulminante.

Na maioria dos casos, o diagnóstico de SBC pode ser obtido por meio do ultrassom Doppler. Se as dificuldades técnicas evitarem o diagnóstico ultrassonográfico, a ressonância magnética é o método de imagem de escolha. Apenas em casos raros é necessária a biópsia hepática ou a venografia hepática para confirmar o diagnóstico. Ao ultrassom, as características da SBC estão claramente definidas. Elas compreendem sinais específicos, como visualização direta de trombos, estenose, incapacidade de identificar a junção das veias hepáticas principais com a VCI, substituição das veias hepáticas por filamentos fibróticos ou fluxo reverso hepático ou VCI e aparecimento de complexos venosos com telangiectasias, também denominadas spider-webs. Outros sinais incluem colaterais hepáticos, que podem ser interpostos entre as veias hepáticas ou podem estar localizados na cápsula hepática. Alargamento da veia caudada (> 3 mm) também é considerado sugestivo de SBC. Esses sinais servem para o diagnóstico de SBC e podem ser acompanhados por uma miríade de alterações não específicas (por exemplo, ascite, nódulos regenerativos, esplenomegalia). Como os nódulos regenerativos na SBC podem progredir para carcinoma hepatocelular, exames de imagem completos são obrigatórios. No entanto, a identificação da transformação maligna pode ser difícil.

A tomografia computadorizada com contraste pode mostrar anormalidades inespecíficas semelhantes às da ultrassonografia. Achados sugestivos de SBC incluem:

 

- preenchimento atrasado ou ausente das três veias hepáticas principais;

- aparência irregular do fígado devido ao aumento do contraste central em relação à periferia;

- eliminação rápida de contraste do lobo caudado;

- estreitamento e/ou falta de opacificação da veia cava inferior.

 

A ressonância magnética com contraste também é útil no diagnóstico da SBC. Além dos achados inespecíficos descritos, a ausência ou redução no calibre das veias hepáticas e os efeitos colaterais intra-hepáticos típicos distorcidos. A venografia deve ser realizada se os testes não invasivos forem negativos ou não diagnósticos, mas persistir forte suspeita clínica da doença. O padrão-ouro para o diagnóstico da SBC é a venografia hepática, que é realizada acessando-se a circulação venosa hepática por via percutânea através da veia jugular interna, veia cefálica ou veia femoral. Uma vez que a veia cava inferior tenha-se mostrado pérvia, deve-se tentar a opacificação de cada uma das veias hepáticas individuais. No entanto, a venografia de algumas ou de todas as veias hepáticas pode não ser viável em muitos pacientes. A venografia pode ser crítica para direcionar a terapia. Os estudos não invasivos podem não definir com precisão a extensão ou as características do fluxo venoso hepático. Em particular, a compressão ou oclusão da veia cava intra-hepática leva a um fluxo lento nas veias hepáticas.

A biópsia hepática raramente é necessária para o diagnóstico da SBC. Ela é indicada:

- quando há confusão quanto ao diagnóstico;

- em pacientes selecionados com apresentação subaguda, quando a presença de cirrose não é aparente por estudos não invasivos e o achado de fibrose/ cirrose significativa ou congestão centrizonal grave indicaria que o paciente poderia se beneficiar de shunt transjugular intra-hepático ou cirúrgico portossistêmico.

 

As características histológicas da SBC incluem congestão centrizonal, necrose e hemorragia. Nódulos regenerativos grandes, venopatia portal obstrutiva e fibrose/cirrose também podem ser encontrados. O processo trombótico na SBC pode não envolver todas as veias hepáticas. Assim, a distribuição dos achados patológicos típicos pode ser focal ou irregular. Como resultado, alguns pacientes requerem biópsia dos lobos direito e esquerdo do fígado. Uma abordagem laparoscópica pode ser mais adequada. As biópsias hepáticas são frequentemente obtidas por via transjugular durante a realização da venografia hepática, uma vez que a maioria dos pacientes tem ascite e necessitará de anticoagulação, o que aumenta o risco da abordagem percutânea.

 

Manejo e Prognóstico

 

O tratamento da SBC deve ser ajustado à etiologia e à gravidade do quadro clínico. O prognóstico é ruim na maioria dos pacientes, e a mortalidade sem tratamento é de 90% em três anos.

Fatores predisponentes, como trombofilias, devem ser tratados, e seu tratamento é dependente da etiologia. Muitos pacientes apresentam doenças mieloproliferativas, como a policitemia vera; nesse caso, o manejo apropriado para essas patologias deve ser realizado. A anticoagulação deve ser iniciada assim que possível, e a maioria dos autores prefere utilizar heparina de baixo peso molecular. Pode-se iniciar o uso de antagonistas da vitamina K ou de anticoagulantes orais de ação direta, mas a anticoagulação isoladamente não consegue prevenir a progressão da doença na maioria dos casos. Pacientes com doença crônica ou subaguda compensada podem ser tratados com anticoagulação isoladamente. Pacientes com veias trombosadas podem ter a potência das veias hepáticas restauradas, incluindo angioplastia e stents de pacientes selecionados com doença aguda ou subaguda com obstrução de veia hepática segmentar ou da veia cava inferior.

Se a SBC for causada por malformações congênitas, como telangiectasias, intervenções radiológicas usando dilatação assistida por cateter-balão podem ter sucesso. No caso de um evento trombótico primário, a anticoagulação é a base do tratamento, mas outras intervenções podem ser necessárias, como shunts portossistêmicos intra-hepáticos (TIPS), de forma que levam a um fluxo venoso hepático alternativo com recanalização do fluxo hepático. Com o advento do TIPS, a necessidade do transplante hepático na SBC diminuiu drasticamente. Taxas de sucesso do TIPS, tanto a curto como a longo prazo, são altas. Procedimentos cirúrgicos (por exemplo, shunt cirúrgico, transplante hepático) raramente são realizados. Com essa abordagem, os dados atuais mostram que a sobrevivência na SBC é superior a 70% após cinco anos.

O transplante hepático pode ser a única opção para pacientes com SBC que não são candidatos a outros tratamentos, que têm cirrose descompensada ou para os quais outros tratamentos são ineficazes. Pacientes que desenvolveram a SBC como resultado de deficiência de proteína S, proteína C ou antitrombina III também podem ser curados de sua tendência à coagulação pelo transplante hepático. A sobrevivência após o transplante depende da causa subjacente da SBC e da condição do paciente no momento do transplante. Os avanços na tecnologia de transplante hepático e a adoção da pontuação do Modelo para Doença Hepática em Estágio Final (MELD) para alocação de fígado de doador falecido podem ter levado a uma melhor sobrevida após o transplante de fígado na SBC.

 

Bibliografia

 

1-Bahr MJ. Vascular liver disease. Hepatologu Clinical Textbook 2020.

2- Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med 2004; 350:578.

3-Ferral H, Behrens G, Lopera J. Budd-Chiari syndrome. AJR Am J Roentgenol 2012; 199:737.

4-Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al. Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2021; 73:366

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