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Autor:
Rodrigo Antonio Brandão Neto
Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
Última revisão: 01/12/2021
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Apeliose hepática é uma doença rara e potencialmente reversível, caracterizadapor proliferação de cavidades císticas únicas ou múltiplas cheias de sanguedentro do tecido hepático. Não está claro se está relacionada à dilataçãosinusoidal não obstrutiva. A prevalência de peliose hepática pode variar entre0,03% na infecção por HIV e 0,2% na tuberculose pulmonar e pode superar 20%após transplante renal. Não há localização favorável das lesões da peliose.Pode ocorrer em todas as idades, inclusive em fetos.
Otamanho varia de milímetros a centímetros, mas raramente excede 3 cm. O achadohistopatológico pode mostrar a falta de revestimento de células endoteliais comhepatócitos servindo diretamente como limite. Em outros casos, o endotélio podeser preservado, mas os sinusoides hepáticos parecem dilatados. A dilataçãoaneurismática pode se estender até a veia central. Vários fatores de riscoforam sugeridos, como infecções, drogas ou doenças malignas. No entanto, apatogênese da peliose ainda não está clara, mas acredita-se que ocorra empacientes em que acontece necrose hepatocelular e lesão endotelial comhemorragia central ou periférica. Os achados sugerem danos histológicos quelevam à destruição do revestimento endotelial. Outras hipóteses favorecemaumento da pressão sinusoidal, resultando no alargamento do lúmen sinusoidal,com destruição do endotélio ou necrose hepatocelular primária substituída porlesões císticas preenchidas por sangue. Alterações fibróticas e até cirrosehepática, bem como nódulos regenerativos, podem ser encontrados, mas não estáclaro se essas características estão diretamente ligadas à peliose hepática ouse são apenas achados associados.
Aspectosassociados à peliose hepática incluem:
-uso de medicações como corticosteroides, azatioprina, anticoncepcionais orais eagentes quimioterápicos;
-doenças associadas com imunodeficiências secundárias, como doençashematológicas e imunossupressão após transplante de medula óssea;
-doenças infecciosas, incluindo HIV, sífilis, bartonelose. A bartonelose é umacausa importante, fazendo a chamada peliose hepática bacilar.
Em20 a 50% dos pacientes, não é possível identificar um fator de risco associado.
Apeliose hepática é principalmente assintomática e detectada acidentalmente
porexame de imagem hepática. Os pacientes podem ainda apresentar achados hepáticoslaboratoriais alterados. Raramente, os cistos pelióticos podem romper, levandoa hemorragia intra-hepática ou intra-abdominal. Casos individuais com evidentedoença hepática foram relatados, caracterizada por dor abdominal,hepatomegalia, icterícia, ascite, hipertensão portal e insuficiência hepática.Manifestações extra-hepáticas podem ser encontradas em órgãos do sistemafagocítico mononuclear (por exemplo, baço, gânglios linfáticos, medula óssea),mas também em pulmões, rins, paratireoide ou glândulas adrenais ou outraspartes do trato gastrintestinal.
Outroachado frequente é a ruptura dos cistos pelióticos, com sangramento e, emalguns casos, evoluindo com hemorragia intra-hepática ou intraperitoneal grave.O tamanho e a extensão dos cistos se correlacionam com a gravidade da doença.
Ospacientes podem ter diferentes alterações laboratoriais hepáticas, podendoapresentar um padrão tanto de necrose hepatocelular como de colestase, mas nãoexiste um padrão específico que caracterize a peliose hepática.
Apeliose hepática é facilmente detectada por técnicas de imagem, podendo apresentarlesões císticas microscópicas ou macroscópicas. Na forma macroscópica, temosgrandes lesões hepáticas vasculares, e o Doppler pode ajudar mostrando que aslesões são vasculares. A diferenciação entre peliose e outras formas benignasou lesões malignas é difícil. Lesões pelióticas não apresentam um efeito demassa na vasculatura hepática adjacente. O fluxo sanguíneo dentro da lesão élento, resultando em aparência hipodensa após a aplicação de contraste na TC,com realce em anel de meio, este contraste pode estar presente na fase arterial.
Ouso da ressonância magnética com imagens de baixo sinal é visto em imagensponderadas em T1, enquanto as imagens em T2 mostram hipersinal. No ultrassom,podem ser visíveis as lesões pseudocísticas no parênquima hepático. As lesõespodem ser hipoecoicas, e o Doppler pode caracterizá-las melhor. Embora astécnicas de imagem possam ajudar no diagnóstico de peliose hepática, uma biópsiahepática é frequentemente necessária para a confirmação final.
Aangiografia hepática na fase arterial mostra acúmulo de contraste na fasearterial tardia, com retenção de contraste na fase venosa. A arteriografia podeser diagnóstica, mas só é realizada se há grande suspeita diagnóstica.
Odiagnóstico de peliose hepática é suspeitado com base em achados de imagem,particularmente quando uma condição associada está presente, como história detransplante renal ou corticoterapia. Um diagnóstico definitivo de peliosehepática requer exame histológico adquirido por biópsia hepática. Pacientes comsuspeita de peliose bacilar podem apresentar lesões cutâneas que podem serbiopsiadas, evitando-se, assim, biópsia hepática.
Nemsempre é necessário um diagnóstico definitivo. Para pacientes com achados deimagem incidentais consistentes com peliose, pode ser razoável adiar a biópsia,que pode ser perigosa, e seguir com estudos de imagem seriados e testes defunção hepática. Quando os achados de exame de imagem tornam possível umdiagnóstico de neoplasia maligna, pode-se considerar realizar a biópsiahepática.
Oexame histológico hepático, juntamente com apresentação clínica compatível eachados de imagem, estabelecem o diagnóstico. As biópsias hepáticas percutâneascom agulha de uma lesão suspeita apresentam risco significativo de sangramentodevido à natureza vascular da peliose hepática. Em alguns relatos de caso, umaabordagem intraoperatória para biópsia hepática com ou sem orientação deultrassom foi usada para reduzir o risco de hemorragia grave. A visualização dasuperfície hepática no momento da cirurgia também pode revelar achadossugestivos de peliose hepática.
Normalmente,a peliose hepática não progride para doença sintomática, e não existemtratamentos específicos. O manejo geralmente se concentra na identificação e,se necessário, no tratamento da doença subjacente. O tratamento depende dacausa e leva à regressão das lesões. A retirada das medicações associadas emvários relatos de caso foi associada ao desaparecimento das lesões. A peliosehepática bacilar pode ser tratada com antibióticos, mas a mortalidade é alta.
Ospacientes com hipertensão portal associada devem ter esta manejada de acordocom as recomendações das diretrizes, assim como suas complicações, como ascitee síndrome hepatopulmonar.
Algunscasos podem necessitar de cirurgia, principalmente se houver risco de rupturado cisto. Se a insuficiência hepática ou hipertensão portal dominam o quadroclínico, o transplante hepático pode ser considerado, com algumas descrições decaso com boa resposta ao procedimento.
Oprognóstico é mal definido, e as lesões descobertas acidentalmente nas imagenspermanecem assintomáticas na maioria dos casos, mas a peliose hepática podeevoluir para complicações, incluindo colestase, hipertensão portal,insuficiência hepática e ruptura hepática. Relatos de casos documentaram aprogressão da doença em pacientes nos quais medicamentos associados foramcontinuados, mas as lesões geralmente regridem com a retirada do medicamento ouo tratamento da infecção subjacente.
1-BahrMJ. Vascular liver disease. Hepatologu Clinical Textbook 2020.
3- DeLeve LD. Hepaticmicrovasculature in liver injury. Semin Liver Dis 2007; 27:390.
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