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Peliose Hepática

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 22/11/2021

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A peliose hepática é uma doença rara e potencialmente reversível, caracterizada por proliferação de cavidades císticas únicas ou múltiplas cheias de sangue dentro do tecido hepático. Não está claro se está relacionada à dilatação sinusoidal não obstrutiva. A prevalência de peliose hepática pode variar entre 0,03% na infecção por HIV e 0,2% na tuberculose pulmonar e pode superar 20% após transplante renal. Não há localização favorável das lesões da peliose. Pode ocorrer em todas as idades, inclusive em fetos.

 

Etiologia e Patologia

 

O tamanho varia de milímetros a centímetros, mas raramente excede 3 cm. O achado histopatológico pode mostrar a falta de revestimento de células endoteliais com hepatócitos servindo diretamente como limite. Em outros casos, o endotélio pode ser preservado, mas os sinusoides hepáticos parecem dilatados. A dilatação aneurismática pode se estender até a veia central. Vários fatores de risco foram sugeridos, como infecções, drogas ou doenças malignas. No entanto, a patogênese da peliose ainda não está clara, mas acredita-se que ocorra em pacientes em que acontece necrose hepatocelular e lesão endotelial com hemorragia central ou periférica. Os achados sugerem danos histológicos que levam à destruição do revestimento endotelial. Outras hipóteses favorecem aumento da pressão sinusoidal, resultando no alargamento do lúmen sinusoidal, com destruição do endotélio ou necrose hepatocelular primária substituída por lesões císticas preenchidas por sangue. Alterações fibróticas e até cirrose hepática, bem como nódulos regenerativos, podem ser encontrados, mas não está claro se essas características estão diretamente ligadas à peliose hepática ou se são apenas achados associados.

Aspectos associados à peliose hepática incluem:

- uso de medicações como corticosteroides, azatioprina, anticoncepcionais orais e agentes quimioterápicos;

- doenças associadas com imunodeficiências secundárias, como doenças hematológicas e imunossupressão após transplante de medula óssea;

- doenças infecciosas, incluindo HIV, sífilis, bartonelose. A bartonelose é uma causa importante, fazendo a chamada peliose hepática bacilar.

 

Em 20 a 50% dos pacientes, não é possível identificar um fator de risco associado.

 

Achados Clínicos

 

A peliose hepática é principalmente assintomática e detectada acidentalmente

por exame de imagem hepática. Os pacientes podem ainda apresentar achados hepáticos laboratoriais alterados. Raramente, os cistos pelióticos podem romper, levando a hemorragia intra-hepática ou intra-abdominal. Casos individuais com evidente doença hepática foram relatados, caracterizada por dor abdominal, hepatomegalia, icterícia, ascite, hipertensão portal e insuficiência hepática. Manifestações extra-hepáticas podem ser encontradas em órgãos do sistema fagocítico mononuclear (por exemplo, baço, gânglios linfáticos, medula óssea), mas também em pulmões, rins, paratireoide ou glândulas adrenais ou outras partes do trato gastrintestinal.

Outro achado frequente é a ruptura dos cistos pelióticos, com sangramento e, em alguns casos, evoluindo com hemorragia intra-hepática ou intraperitoneal grave. O tamanho e a extensão dos cistos se correlacionam com a gravidade da doença.

 

Diagnóstico e Exames Complementares

 

Os pacientes podem ter diferentes alterações laboratoriais hepáticas, podendo apresentar um padrão tanto de necrose hepatocelular como de colestase, mas não existe um padrão específico que caracterize a peliose hepática.

A peliose hepática é facilmente detectada por técnicas de imagem, podendo apresentar lesões císticas microscópicas ou macroscópicas. Na forma macroscópica, temos grandes lesões hepáticas vasculares, e o Doppler pode ajudar mostrando que as lesões são vasculares. A diferenciação entre peliose e outras formas benignas ou lesões malignas é difícil. Lesões pelióticas não apresentam um efeito de massa na vasculatura hepática adjacente. O fluxo sanguíneo dentro da lesão é lento, resultando em aparência hipodensa após a aplicação de contraste na TC, com realce em anel de meio, este contraste pode estar presente na fase arterial.

O uso da ressonância magnética com imagens de baixo sinal é visto em imagens ponderadas em T1, enquanto as imagens em T2 mostram hipersinal. No ultrassom, podem ser visíveis as lesões pseudocísticas no parênquima hepático. As lesões podem ser hipoecoicas, e o Doppler pode caracterizá-las melhor. Embora as técnicas de imagem possam ajudar no diagnóstico de peliose hepática, uma biópsia hepática é frequentemente necessária para a confirmação final.

A angiografia hepática na fase arterial mostra acúmulo de contraste na fase arterial tardia, com retenção de contraste na fase venosa. A arteriografia pode ser diagnóstica, mas só é realizada se há grande suspeita diagnóstica.

O diagnóstico de peliose hepática é suspeitado com base em achados de imagem, particularmente quando uma condição associada está presente, como história de transplante renal ou corticoterapia. Um diagnóstico definitivo de peliose hepática requer exame histológico adquirido por biópsia hepática. Pacientes com suspeita de peliose bacilar podem apresentar lesões cutâneas que podem ser biopsiadas, evitando-se, assim, biópsia hepática.

Nem sempre é necessário um diagnóstico definitivo. Para pacientes com achados de imagem incidentais consistentes com peliose, pode ser razoável adiar a biópsia, que pode ser perigosa, e seguir com estudos de imagem seriados e testes de função hepática. Quando os achados de exame de imagem tornam possível um diagnóstico de neoplasia maligna, pode-se considerar realizar a biópsia hepática.

O exame histológico hepático, juntamente com apresentação clínica compatível e achados de imagem, estabelecem o diagnóstico. As biópsias hepáticas percutâneas com agulha de uma lesão suspeita apresentam risco significativo de sangramento devido à natureza vascular da peliose hepática. Em alguns relatos de caso, uma abordagem intraoperatória para biópsia hepática com ou sem orientação de ultrassom foi usada para reduzir o risco de hemorragia grave. A visualização da superfície hepática no momento da cirurgia também pode revelar achados sugestivos de peliose hepática.

 

Manejo

 

Normalmente, a peliose hepática não progride para doença sintomática, e não existem tratamentos específicos. O manejo geralmente se concentra na identificação e, se necessário, no tratamento da doença subjacente. O tratamento depende da causa e leva à regressão das lesões. A retirada das medicações associadas em vários relatos de caso foi associada ao desaparecimento das lesões. A peliose hepática bacilar pode ser tratada com antibióticos, mas a mortalidade é alta.

Os pacientes com hipertensão portal associada devem ter esta manejada de acordo com as recomendações das diretrizes, assim como suas complicações, como ascite e síndrome hepatopulmonar.

Alguns casos podem necessitar de cirurgia, principalmente se houver risco de ruptura do cisto. Se a insuficiência hepática ou hipertensão portal dominam o quadro clínico, o transplante hepático pode ser considerado, com algumas descrições de caso com boa resposta ao procedimento.

O prognóstico é mal definido, e as lesões descobertas acidentalmente nas imagens permanecem assintomáticas na maioria dos casos, mas a peliose hepática pode evoluir para complicações, incluindo colestase, hipertensão portal, insuficiência hepática e ruptura hepática. Relatos de casos documentaram a progressão da doença em pacientes nos quais medicamentos associados foram continuados, mas as lesões geralmente regridem com a retirada do medicamento ou o tratamento da infecção subjacente.

 

Bibliografia

 

1-Bahr MJ. Vascular liver disease. Hepatologu Clinical Textbook 2020.

2-Crocetti D, Palmieri A, Pedullà G, et al. Peliosis hepatis: Personal experience and literature review. World J Gastroenterol 2015; 21:13188.

3- DeLeve LD. Hepatic microvasculature in liver injury. Semin Liver Dis 2007; 27:390.

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