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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.

Página:  de 1

14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

...icina (mTOR) na síndrome de Peutz-Jegher.76,77 É extremamente importante fazer a distinção entre lentigo e outras lesões pigmentadas planas, incluindo sardas, nevos juncionais, hiperpigmentação pós-inflamatória e ceratoses actnícas pigmentadas. Um dos desafios importantes para os médicos é reconhecer e distinguir lesões pigmentadas benignas de meloma cutâneo. Em determinadas circunstâncias, a acu......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

... uma fonte de luz ultravioleta A, 2 a 3 vezes/semana. Repigmentação inicial é observada após 15 sessões. É contraindicado a crianças e pacientes com pele clara; · UVB Narrow-Band: para os casos extensos a partir dos 6 anos de idade. É uma fototerapia tão efetiva quanto o PUVA, porém mais segura; · imunomoduladores tópicos (pimecrolimos e tacrolimo): existem relatos de casos com repigme......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...3. Review. 4. Basak P, Adiloglu A, Koc I, Tas T, Akkaya V. Evaluation of activatory and inhibitory natural killer cell receptors in non-segmental vitiligo: a flow cytometric study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008. 5. Rashtak S, Pittelkow MR. Skin involvement in systemic autoimmune diseases. Curr Dir Autoimmun. 2008;10:344-58. 6. Spritz RA. The genetics of generalized vitiligo. Curr ......

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02/04/2013

Revisões Internacionais

Doenças pulmonares intersticiais e fibróticas – Lake D. Morrison, Paul W. Noble

...bservações podem ser feitas: 1. Muitos pacientes, sobretudo quando param de fumar, parecem apresentar um curso relativamente estável. 2. Apesar da observação anterior, as anormalidades radiográficas e de função pulmonar podem persistir durante vários anos.161,170 3. As taxas de mortalidade associadas à PID parecem ser bem melhores do que aquelas associadas à FPI, havendo relatos de......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

... a insuficiência cardíaca direita, também ocorre uma incidência maior de carcinoma broncogênico. A sobrevida media é de três anos, mesmo na ausência de outras doenças complicadoras. Tratamento Educação e tratamento de suporte são fatores importantes no tratamento desses pacientes, com oxigenoterapia suplementar e reabilitação pulmonar, também deve-se sugerir a realização de vacinação para pne......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...curso clínico e o tratamento das DPI é altamente variável e, em parte, depende da causa de base. Todas as causas potencialmente tratáveis devem ser buscadas antes que fibrose sequelar ocorra. Por isso, é importante identificar doenças que possam ter alguma resposta benéfica com corticoides, descritas na Tabela 5. Os achados clínicos das principais doenças intersticiais estão descritos nas Tabelas ......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...gamaglobulinemia ligada ao X (ALX), o gene mutante reside no braço longo do cromossomo X. O gene Btk codifica uma tirosina quinase necessária à sinalização via receptor de célula B.1 Na ausência desse sinal associado ao desenvolvimento, as células B falham em progredir do estágio de célula pró-B para o estágio de célula pré-B. A parada do desenvolvimento nesse estágio precursor elimina efetivament......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...olvido.32 Ver no site http://www.histiocytesociety.org as orientações atuais para os tratamentos de pacientes com HCL multissistêmica. Figura 1 - Histiocitose da célula de Langerhans: lesão craniana lítica em um garoto de 10 anos de idade. (a) A lesão consiste predominantemente de histiócitos acompanhados de eosinofilia abundante inter-relacionada com algumas células gigantes multi......

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