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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.
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14/10/2015
Revisões Internacionais
...o acral ou acrofacial consiste de máculas despigmentadas que se confinam nas extremidades ou na face e nas extremidades, respectivamente. Uma subcategoria do tipo acrofacial é a variedade lábio-labial em que as lesões se confinam nos lábios e nas pontas dos dedos. A variedade generalizada e a acrofacial são as mais comuns. O vitiligo segmentar se caracteriza por uma distribuição dermatomal ou quas......
22/03/2009
Revisões
...-claro ao escuro, em áreas de exposição solar. Surgem entre os 6 e 18 anos de idade, nos indivíduos de pele clara. Casos exuberantes podem representar formas mínimas de xeroderma pigmentoso. Quando localizada na mucosa labial de mulheres jovens, recebe o nome de mácula labial melanótica. Puramente estético, feito com fotoproteção, cremes despigmentantes, laser e luz intensa pulsada (vide trata......
22/03/2009
Revisões
...méticos que contenham derivados do petróleo. Retirada do contactante e uso de fotoprotetor. Entretanto, pode ser permanente. Fitofotodermatose Melanótica Manchas hipercrômicas resultantes da dermatite de contato causada por substâncias que se tornam irritantes primários quando em contato com o sol. Em nosso meio, o causador mais comum é o limão. Nesta fase de hiperpigmentação, a......
02/04/2013
Revisões Internacionais
... tecidual de metaloproteinases (em inglês, tissue inhibitor of metalloproteinases); VEGF = fator de crescimento endotelial vascular (em inglês, vascular endothelial growth factor). Aspectos clínicos História e exame físico. O aparecimento insidioso de uma tosse não produtiva e de dispneia costuma ser a forma de apresentação da FPI. Geralmente, estes sintomas persistem por mais de 6 meses.6 ......
04/06/2018
Revisões
...hemoptise, dor torácica, etc.). Alguns dados importantes incluem: -Respiratório: dispneia costuma ser a principal queixa referida pelo doente. De início, ocorre aos esforços, devido dificuldade de troca de oxigênio pela barreira à difusão imposta pela doença intersticial, entretanto, pode evoluir com dispneia em repouso, ortopneia e mesmo dispneia paroxística noturna, o que torna o diagnóstico......
17/11/2010
Casos Clínicos
... detalhada, inclusive com amigos e familiares. Várias formas de exposição crônica podem levar à DPI (asbesto, sílica, gases, berílio etc.). Outras vezes, a exposição a determinado agente é seguida de um quadro clínico de febre, calafrios, tosse, sibilos e dispneia. Novas exposições podem ocasionar quadros semelhantes (p.ex., agricultor, fazendeiro, criador de pombos etc.). Tabagismo Quase 75%......
06/09/2012
Revisões Internacionais
...púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) crônica. Um achado essencial para o diagnóstico é o pequeno tamanho das plaquetas (em vez do tamanho aumentado), que é típico da PTI. O espectro da infecção e eczema é bastante amplo, podendo não ser óbvio no momento em que a trombocitopenia é identificada. O padrão de herança ligada ao X é observado em aproximadamente 2/3 dos parentes, enquanto as novas m......
13/08/2015
Revisões Internacionais
...de emergência (como a inclusão no LCHJ-S 2005). As células da histiocitose da célula de Langerhans (HCL) expressam CD1a e CD52,36 dois alvos potenciais para intervenções terapêuticas com anticorpos monoclonais. Os pacientes com respostas insuficientes à terapia de recuperação são candidatos ao transplante de células-tronco hematopoiéticas. Distúrbios de Células Dendríticas Sem Relação Com a C......
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