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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.
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14/10/2015
Revisões Internacionais
...êmicos. Ao contrário do tratamento à base de psoraleno com raios ultravioleta A (PUVA), a terapia com raios UVB de espectro estreito não exige proteção ocular além do tempo de exposição ao tratamento. Além dos relatos de casos isolados, e ao contrário das descobertas documentadas em pacientes com psoríase que se submeteram a esse tipo de terapia, nenhum estudo chegou a documentar a ocorrência de a......
22/03/2009
Revisões
... no desenvolvimento e função dos olhos e nervos ópticos. É classificado de acordo com os locais de acometimento (ver Tabela 1). Em quase todos os tipos, o defeito está na síntese da melanina, sendo normal o número de melanócitos na epiderme. Tabela 2: Classificação do albinismo Tipo Características Prognóstico e tratamento Albinismo cutâneo-ocular (ACO) Cabelos: branco, ......
22/03/2009
Revisões
...hipocrômicas no tronco, especialmente no dorso. Acomete preferencialmente mulheres pardas entre 18 e 25 anos. Não há tratamento efetivo, mas costuma regredir em 3 a 4 anos. Hipomelanoses pós-inflamatórias Melanocitopênicas ou melanopênicas Hipocromia residual após melhora do quadro clínico: psoríase, líquen plano, eczema atópico, sarcoidose, micose fungoide, pitiríase liquenoide crôn......
02/04/2013
Revisões Internacionais
...te de um centro importante, a sobrevida média após o aparecimento dos sintomas foi superior a 6 anos,39 sugerindo que, no caso de alguns pacientes, pode haver uma demora de até 3 anos para que o diagnóstico de FPI seja estabelecido. Estimativas recentes sugerem que a mortalidade associada à FPI aumentou. Neste estudo, que analisou dados oriundos do National Center for Health Statistics, a taxa de ......
04/06/2018
Revisões
... -Diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática; -Aparecimento ou piora da dispneia nos últimos 30 dias; -TC de alta resolução com anormalidades novas com infiltrado em vidro opaco ou consolidações ou padrão em “favo de mel”; -Sem evidência de infecção respiratória em aspirado traqueal ou lavado broncoalveolar; -Exclusão de diagnósticos alternativos. Na presença desses cinco critérios tem......
17/11/2010
Casos Clínicos
... e dispneia progressiva há 6 meses, não apresenta edema periférico e nega febre e outras manifestações sugestivas de doença sistêmica. Sempre trabalhou como bancário e não apresenta outros antecedentes ocupacionais dignos de nota, também não possui animais em casa. Exame Físico · BEG, pletórico, anictérico, acianótico. · Pressão arterial: 110 x 70 mmHg. · Frequência cardíaca:......
06/09/2012
Revisões Internacionais
...990;85:510–3. 26. Buckley RH, Schiff RI, Schiff SE, et al. Human severe combined immunodeficiency: genetic, phenotypic, and functional diversity in one hundred eight infants. J Pediatr 1997;130:378–87. 27. Gossage DL, Buckley RH. Prevalence of lymphocytopenia in severe combined immunodeficiency. N Engl J Med 1990;323:1422–3. 28. Palmer K, Green TD, Roberts JL, et al. Unusual clinical and ......
13/08/2015
Revisões Internacionais
... uma característica laboratorial que provavelmente reflita o grau de hipofibrinogenemia secundária ao consumo de fibrinogênio e à disfunção hepática. Na realidade, o envolvimento hepático é comum nos casos de SAM. Alguns pacientes desenvolvem icterícia branda. Com frequência, os testes da função hepática mostram níveis séricos elevados da atividade transaminase e níveis ligeiramente elevados de bi......
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