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Sua busca por "Sindrome Hemofagocitica" obteve 14 resultados.

Página:  de 2

06/02/2018

Revisões

Síndrome Hemofagocítica (Atualização)

...re devido a mutações de proteínas essenciais para a apoptose como a perforina. Quando essa apoptose falha, ocorre hipercitocinemia e infiltração tecidual incontrolada por linfócitos T e macrófagos ativados, causando febre, choque, coagulopatia e disfunção orgânica. Síndrome hemofagocítica (SHF) secundária ou adquirida ou esporádica: ocorre sobretudo em adultos; nesse caso, um fator precipitante c......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...ativação de macrófagos (SAM) e LHH primária e secundária, ainda não há uma compreensão sobre a relação exata entre essas condições.46 Etiologia Os mecanismos patológicos da LHH não são totalmente compreendidos. Na LHH primária a expansão descontrolada de células T e de macrófagos foi associada à diminuição funcional das células exterminadoras naturais (NKC, do inglês natural killer cells) e d......

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

... = hemograma completo; G-CSF = fator estimulador das colônias de granulócitos; S = casos esporádicos; XR = recessivo ligado ao X. *Ver em NCBI Gene Tests (http://www.ncbi.nim.gov/sites/GeneTests) informações sobre testes clínicos e testes de pesquisas genéticas. O tratamento de neutropenia crônica varia de acordo com a gravidade da doença e com o padrão de suscetibilidade a infecções. A neut......

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12/05/2017

Revisões

doença de Still

...entar o fenômeno de Koebner com piora das lesões ao manipularem a pele. As artralgias podem ser leves a moderadas e, por vezes, oligoarticulares. As articulações mais envolvidas incluem os joelhos, os punhos, os tornozelos, os cotovelos, nas interfalangianas proximais e nas articulações dos ombros. As mialgias são frequentes e pioram com a febre, podendo ser debilitantes, mas a fraqueza muscular ......

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17/03/2016

Revisões

Mononucleose infecciosa

...a pelo EBV incluem a síndrome hemofagocítica e o tratamento com etoposide foi associado com diminuição de mortalidade, casos refratários podem ser submetidos a transplante. A doença linfoproliferativa ligada ao X pode ser diagnosticada no exame pré-natal, e transplante de medula óssea precoce é recomendado para corrigir esse distúrbio. A infecção pelo EBV e doenças autoimunes ou neoplasias têm sid......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...nça autoimune. Imunodeficiência combinada severa A imunodeficiência combinada severa (SCID, severe combined imune deficiency) é assim denominada devido ao severo comprometimento dos compartimentos de células T e B. Na maioria dos casos, as células T ou B nem mesmo apresentam função detectável. Genética e patogênese É provável que existam mais de 20 causas diferentes de SCID ou de cond......

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21/09/2016

Revisões Internacionais

Síndromes Autoinflamatórias

...O.54 Gerenciamento Os anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) produzem alguma melhora e os corticosteroides sistêmicos são altamente eficazes. A eficácia dos agentes anti-IL-1 ou anti-TNF é desconhecida. Não há resposta aos antibióticos. Complicações As inflamações crônicas produzem deformidades articulares e alterações no crescimento. Querubismo Querubismo é uma doença autossômic......

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20/12/2017

Revisões

parvovírus B19

... anos de idade têm anticorpos específicos antiparvovírus B19. A infecção continua ao longo da vida adulta, e a maioria dos idosos é soropositiva. Em climas temperados, a maioria das infecções ocorre na primavera. A transmissão se dá por via respiratória pela disseminação de gotículas, e as taxas de infecção secundária entre os contatos domiciliares são altas. Pode ocorrer infecção nosocomial, e o......

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24/04/2017

Revisões

Hiperesplenismo

... com grandes esplenomegalias (>1.500g), sobretudo na mielofibrose primária, é acompanhada de maior morbidade e mortalidade do que a remoção do baço para citopenias autoimunes. As complicações pós-operatórias incluem extensas aderências com vasos colaterais, trombose hepática ou de veia porta, lesões pancreáticas, infecções de sítio operatório e abcessos subdiafragmáticos. A esplenectomia lapar......

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09/08/2016

Revisões

histoplasmose

... neoplasias deve ser considerado. Uma consequência rara é a fibrose de mediastino, que alguns autores consideram como uma outra forma da histoplasmose. A fibrose invade todas as estruturas do mediastino, incluindo vias aéreas, veia cava superior e esôfago, e pode por compressão causar síndrome da veia cava superior. 2-Histoplasmose pulmonar crônica Histoplasmose pulmonar cavitária e histopl......

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