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Edema Agudo de Pulmão como Manifestação de Fibrodisplasia de Artéria Renal

Autor:

Lucas Santos Zambon

Doutorado pela Disciplina de Emergências Clínicas Faculdade de Medicina da USP; Médico e Especialista em Clínica Médica pelo HC-FMUSP; Diretor Científico do Instituto Brasileiro para Segurança do Paciente (IBSP); Membro da Academia Brasileira de Medicina Hospitalar (ABMH); Assessor da Diretoria Médica do Hospital Samaritano de São Paulo.

Última revisão: 14/05/2018

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Caso Clínico

 

Paciente do sexo feminino, de 41 anos de idade, dá entrada na sala de emergência por falta de ar súbita, iniciada em casa, após esforço físico intenso, manifestada mesmo em repouso, não tolerando decúbito, sem outros sintomas associados. Teve episódio semelhante 2 meses antes, com rápida melhora após medidas instituídas no pronto atendimento, diagnosticada com hipertensão arterial mal controlada e liberada em uso de anlodipino, 5mg/d e hidroclorotiazida, 25mg/d, com recente introdução de losartana, 50mg/d, por seu médico devido ao controle pressórico insuficiente.

Não tinha outros antecedentes relevantes, exceto por ser tabagista e apresentar tinido pulsátil. Ao exame clínico, estava em mal estado geral, alerta, francamente dispneica, cianótica, taquicárdica. Observavam-se ritmo cardíaco regular, em 2 tempos e sem sopros, estertoração até ápice bilateralmente na ausculta pulmonar, ausência de turgência jugular, fígado não palpável e refluxo hepatojugular ausente, abdome flácido e indolor, com ausculta de sopro sem frêmito associado, ausência edema de membros inferiores, pulsos firmes e simétricos, panturrilhas flácidas e indolores e boa perfusão periférica.

Prontamente monitorizada, apresentava frequência cardíaca (FC), 136bpm; frequência respiratória (FR), 36RPM; SO2, 81% em ar ambiente; pressão arterial (PA), 214x132mmHg; T 36,5Cº. Instalado CPAP, coletados exames laboratoriais, obtido acesso venoso, infundidos 2mg de morfina e 60mg de furosemida, além de instalada nitroglicerina a 2mcg/kg/min, com melhora clínica significativa. Nos resultados de exames complementares: Hb, 14Ht, 40% leucócitos, 7.800 plaquetas, 210 mil Cr 1,6 (nível anterior de 0,9), U 58 K 5,1 Na 141, gasometria arterial com pH 7,46 paO2, 120 paCO2 30 HCO3- 24 SO2 100%, além de lactato arterial, troponina, BNP e d-dímero dentro dos limites da normalidade.

Permaneceu internada em enfermaria, com bloqueador do receptor da angiotensina II suspenso, fez ultrassonografia com doppler de artérias renais que documentou rins de tamanho assimétrico, artérias renais com aumento de velocidade de fluxo ao doppler e com morfologia de “colar de contas” bilateralmente, considerando-se a hipótese de fibrodisplasia muscular renal.

Foi realizada, então, angiografia de artérias renais, confirmando achados (seta), e a paciente foi submetida à angioplastia de artérias renais com melhora drástica de níveis pressóricos até dispensar o uso de medicação. A angiografia por ressonância nuclear magnética (RNM) cervical identificou irregularidades em artérias vertebral e carótidas internas, bilateralmente, com discreto aspecto de “colar de contas” e sinuosidade (triângulos), além de estreitamento em artéria carótida esquerda (setas).

 

As Figuras 1, 2 e 3 mostram o doppler, a angiografia e a RNM, respectivamente.

Figura 1 - Doppler.

 

 

 

Figura 2 - Angiografia.

 

 

 

RNM: ressonância nuclear magnética.

Figura 3 - RNM.

 

 

 

Discussão

 

A hipertensão arterial secundária e, inclusive, a hipertensão renovascular devem ser suspeitas em quadros que se manifestem os seguintes fatores: hipertensão grave, pacientes em idade jovem, presença de sopro abdominal, assimetria renal ou edema agudo de pulmão em flash.

O edema agudo pulmonar em flash, primeiramente descrito por Pickering, é uma manifestação de insuficiência cardíaca agudamente descompensada de apresentação drástica, com rápidos extravasamento líquido aos espaços alveolares e desenvolvimento de insuficiência respiratória; é associada à estenose de artéria renal, podendo manifestar-se em episódios de repetição até que tal diagnóstico seja feito, e ainda de fisiopatologia não completamente explicada, com fatores como hipertensão arterial, disfunção ventricular diastólica, alteração de permeabilidade vascular pulmonar e natriurese ineficaz/retenção líquida envolvidos. A terapia inicial se baseia em suporte ventilatório e hemodinâmico com ventilação mecânica, vasodilatadores e diuréticos.

A fibrodisplasia muscular é uma vasculopatia não inflamatória e não aterosclerótica de vasos de médio calibre, que se manifesta desde tortuosidades a estenoses, oclusões, dissecções e aneurismas, mais comumente em artérias renais, sendo responsável por até 10% dos casos de hipertensão renovascular. Acomete principalmente mulheres, jovens e sem fatores de risco para aterosclerose. Sua etiologia é desconhecida; teorias creditam seu desenvolvimento a herança genética, fatores hormonais, tabagismo e isquemia da vasa vasorum.

Entre outros vasos possivelmente acometidos pela doença, estão artérias carótidas, vertebrais, mesentéricas, ilíacas e coronárias. O diagnóstico padrão ouro é feito com angiografia de artérias renais documentando pontos de estenose com um padrão de “colar de contas”.

O uso de inibidores da enzima conversora da angiotensina ou bloqueadores do receptor de angiotensina-II podem desencadear insuficiência renal aguda em casos com acometimento bilateral ou rim único. O tratamento intervencionista deve ser considerado em casos com hipertensão de difícil controle, disfunção renal ou sinais de nefropatia isquêmica, especialmente em pacientes jovens e com hipertensão de início recente, e a intervenção de eleição é a angioplastia percutânea por balão de artéria renal, sem necessidade de colocação de stent na maior parte dos casos.

Com o aumento de disponibilidade de exames de imagem, de cada vez maior resolução, mais e mais casos são incidentalmente identificados, havendo muitas vezes repercussão clínica identificada e, no entanto, ainda pouco se sabe sobre a história natural da doença, a incidência de complicações e o correto manejo dos casos. O diagnóstico correto e o encaminhamento a centros de referência poderão contribuir para as respostas de tais perguntas e garantir um acompanhamento apropriado de tais

 

 

Bibliografia

 

MESSERLI, Franz H. et al. Flash pulmonary oedema and bilateral renal artery stenosis: the Pickering syndrome. European heart journal, v. 32, n. 18, p. 2231-2235, 2011.

OLIN, Jeffrey W.; SEALOVE, Brett A. Diagnosis, management, and future developments of fibromuscular dysplasia. Journal of vascular surgery, v. 53, n. 3, p. 826-836. e1, 2011.

GOTTSÄTER, Anders; LINDBLAD, Bengt. Optimal management of renal artery fibromuscular dysplasia. Therapeutics and clinical risk management, v. 10, p. 583, 2014.

Imagem 1 disponível em https:/cardiovascularultrasound.biomedcentral.com/articles/10.1186/1476-7120-2-7 , acessado em 28 de março de 2018

Imagem 2 disponível em http://cdt.amegroups.com/article/view/3369/4207, acessado em 28 de março de 2018

Imagem 3 disponível em https:/radiologykey.com/atherosclerosis-and-the-chronology-of-infarction/ , acessado em 28 de março de 2018

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