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Febre Reumática

Autores:

Nádia Emi Aikawa

Pós-graduanda da Unidade de Reumatologia Pediátrica do Departamento de Pediatria da FMUSP

Adriana Maluf Elias Sallum

Doutora em Ciências pela FMUSP. Médica Assistente da Unidade de Reumatologia Pediátrica do Departamento de Pediatria da FMUSP

Clovis Artur Almeida da Silva

Professor Livre-docente do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – FMUSP.
Médico Responsável pela Unidade de Reumatologia Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da FMUSP.

Última revisão: 17/11/2008

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INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES

A febre reumática aguda é uma doença inflamatória que resulta de faringoamigdalite pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefield (EBHGA), o Streptococcus pyogenes, em indivíduos geneticamente predispostos1,2.

Manifesta-se geralmente 2 a 3 semanas após a infecção e caracteriza-se pelo acometimento articular, cardíaco, cutâneo, subcutâneo e neurológico.

 

EPIDEMIOLOGIA

            A febre reumática (FR), associada à cardite, continua representando um importante problema de saúde pública no Brasil, ao contrário do que ocorre em países desenvolvidos, onde se observa uma incidência bastante reduzida em função de melhor qualidade de vida e maior acesso aos serviços médicos. Trata-se da principal causa de cardiopatia crônica adquirida nos indivíduos menores de 20 anos. Nos Estados Unidos, estima-se uma incidência de 0,5 a 3 casos/100.00 crianças. No Brasil, a prevalência é de 3 a 5% em crianças e adolescentes.

            A incidência da doença eleva-se em função das epidemias de faringite estreptocócica, chegando a atingir taxas em torno de 3% nesses períodos. O pico de incidência situa-se entre os 5 e 15 anos, não havendo diferença entre os sexos1-3.

 

FISIOPATOLOGIA

            Apesar de a relação direta entre a infecção da orofaringe pelo EBHGA e o desenvolvimento da FR ser bem estabelecida, a patogênese da doença ainda não está completamente esclarecida, devendo resultar da interação entre fatores ambientais, resposta imunológica do hospedeiro, predisposição genética e fatores do patógeno. A suscetibilidade genética está ligada ao sistema HLA e antígenos de superfície da célula B. Além disso, mecanismos de resposta imune celular também parecem estar envolvidos1.

            A estrutura do EBHGA é constituída por 6 camadas sobrepostas. Tais camadas, especialmente as que compõem a parede celular (contendo proteínas M), apresentam similaridade molecular com os tecidos humanos (coração, articulação, sistema nervoso central e pele), resultando em uma agressão auto-imune por reatividade antigênica cruzada entre o hospedeiro e antígenos bacterianos.

 

ACHADOS CLÍNICOS

Artrite

            A manifestação articular na febre reumática ocorre em 60 a 85% dos casos e caracteriza-se classicamente por artrite de grandes articulações (especialmente em joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos), iniciando-se, em geral, como uma monoartrite, de caráter migratório, que persiste por 1 a 2 dias em cada articulação, e apresenta rápida resposta a antiinflamatórios não-hormonais, sem deixar seqüelas. A duração total do surto é de 2 a 3 semanas. A dor articular é caracteristicamente intensa, podendo levar inclusive a pseudoparalisias.  

            Aproximadamente 1/3 dos pacientes apresenta-se com a forma “atípica” da artrite, caracterizada por comprometimento de esqueleto axial e pequenas articulações, período mais curto (1 a 2 semanas) entre a infecção amigdaliana pelo EBHGA e desenvolvimento da artrite, pobre resposta a salicilatos e, eventualmente, artrite crônica.

 

Cardite

            Ocorre em 40 a 60% dos casos e constitui a principal causa de morbidade e mortalidade. A miocardite aparece no estágio inicial do acometimento cardíaco e atinge até 50% dos pacientes. A endocardite afeta o tecido valvar, sobretudo a valva mitral, seguida da valva aórtica e, mais raramente, pulmonar e tricúspide.

            Clinicamente, a cardite manifesta-se por taquicardia, surgimento de sopro cardíaco novo, insuficiência cardíaca congestiva, arritmia e atrito pericárdico. A radiografia de tórax pode demonstrar cardiomegalia ou derrame pericárdico, e, associada ao eletrocardiograma, pode detectar distúrbios de condução e ritmo secundários à miocardite aguda. O ecocardiograma é considerado o exame mais sensível para avaliação do grau de comprometimento miocárdico e da localização e intensidade da lesão valvar, mesmo nas cardites silenciosas. Este exame deve ser sempre realizado para avaliar a extensão do comprometimento cardíaco.

            No surto inicial, a lesão valvar é freqüentemente regurgitante devido a edema tecidual e possível rotura de cordoalhas tendíneas, porém, nas formas leves, até 80% dos pacientes evoluem para cura após anos. 

 

Coréia de Sydenham

            É uma manifestação referente ao envolvimento dos gânglios da base e núcleo caudado do sistema nervoso central, e ocorre entre 12 e 41% dos casos. Caracteriza-se por movimentos involuntários e incoordenados de membros e língua, hipotonia muscular e labilidade emocional (choro, irritabilidade e hiperatividade), acentuando-se com situações de estresse e atenuando-se com o repouso ou sono.  

A coréia de Sydenham pode apresentar um longo período de latência, variando de 1 a 12 meses após a infecção estreptocócica e sendo freqüentemente associada a provas de fase aguda normais e ausência de evidência de estreptococcia anterior.

            Estudos mostram que a coréia de Sydenham está associada a maior risco de desenvolvimento de sintomas obsessivo-compulsivos e, eventualmente, a outras morbidades neuropsiquiátricas.

            A maioria dos pacientes evolui com resolução dos sintomas após alguns meses, porém é descrita taxa de recorrência de mais de 30%.

 

Eritema Marginado

            O eritema marginado ocorre em apenas 3 a 10% dos pacientes com febre reumática, sendo mais comum em pacientes com comprometimento cardíaco crônico. Manifesta-se como lesões maculares, não pruriginosas, de bordas serpiginosas eritematosas e centro claro, localizadas tipicamente em tronco e extremidades proximais dos membro. Apresentam caráter evanescente e acentuam-se pelo calor. Está habitualmente associado ao comprometimento cardíaco.

 

Nódulos Subcutâneos

            São lesões raras (5% dos casos) e, assim como o eritema marginado, acompanham as cardites graves. Assemelham-se aos nódulos reumatóides, sendo endurecidos, móveis e indolores, com extensão de 0,5 a 2 cm de diâmetro, e localizam-se principalmente em superfícies extensoras de cotovelos, joelhos e tornozelos. Sua duração é de poucas semanas, raramente maior de 1 mês.  

 

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

O diagnóstico da febre reumática baseia-se nos critérios de Jones modificados, determinados pela American Heart Association (Tabela 1), caracterizados por critérios clínicos e laboratoriais divididos em dois grupos: sinais maiores e menores. Não há um exame específico para o diagnóstico definitivo. A presença de dois sinais maiores ou de um sinal maior e dois menores representa uma alta probabilidade da doença, sendo obrigatória a evidência de infecção estreptocócica prévia. A presença de coréia como manifestação única da doença também permite o diagnóstico, uma vez que se trata de uma manifestação mais tardia, podendo tanto a dosagem do anticorpo estreptocócico quanto a cultura de orofaringe serem negativas4-6.

 

Tabela 1: critérios de Jones modificados para o diagnóstico de FR

Sinais maiores

Sinais menores

cardite

Febre

Artrite

Artralgia

Coréia

Elevação das provas de fase aguda *

Nódulos subcutâneos

Alargamento do espaço PR no eletrocardiograma

eritema marginado

Evidência de infecção estreptocócica prévia

Cultura de orofaringe positiva para estreptococo beta-hemolítico do grupo A

Aumento de títulos dos anticorpos antiestreptocócicos (antiestreptolisina O ou ASLO, antidesoxirribonuclease B ou antiDNAase B, anti-hialuronidase etc.)

* Velocidade de hemossedimentação (VHS) e/ou proteína C reativa (PCR) e/ou alfa-1 glicoproteína ácida.

 

            Deve-se salientar que o período de latência de 2 a 3 semanas entre a infecção estreptocócica e a manifestação de febre reumática leva à redução considerável da positividade da cultura de orofaringe para 20 a 30%. Deste modo, faz-se necessária a dosagem de anticorpos antiestreptocócicos, entre os quais o mais utilizado é a antiestreptolisina O (ASLO), cuja sensibilidade é de cerca de 80%. Quando ASLO, anti-hialuronidase, antiestreptoquinase e/ou antiDNAse B são dosados concomitantemente, a sensibilidade aumenta para 95%. A dosagem da ASLO deve ser repetida entre 2 e 3 semanas após a primeira, pela possibilidade de se detectar ascensão dos títulos e, portanto, confirmar o diagnóstico de infecção estreptocócica recente. Infecção estreptocócica recente é estabelecida com uma única dosagem da ASLO quando os seus níveis são maiores que 500 UI/mL ou aumentam 2 ou mais vezes do valor inicial com a realização da segunda dosagem.

            A velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR) são as provas de fase aguda mais freqüentemente utilizadas no diagnóstico de febre reumática, apresentando valores elevados na doença aguda. A utilidade desses exames destaca-se, entretanto, no controle evolutivo e na avaliação da resposta terapêutica.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

            A artrite da febre reumática pode simular artrite idiopática juvenil (AIJ) ou artrite reumatóide juvenil (ARJ), assim como outras doenças que possam preencher alguns dos critérios de Jones, como: lúpus eritematoso sistêmico, leucemia linfoblástica aguda, artrites reativas pós-infecciosas (virais, bacterianas e reativas), vasculites (como púrpura de Henoch-Schönlein), entre outras. A forma sistêmica da AIJ pode se manifestar com febre, pericardite e artrite crônica. O lúpus eritematoso sistêmico juvenil pode se manifestar com presença de artrite, cardite e coréia, mas diferenciando-se pelo comprometimento de outros órgãos (rim e tecido cutaneomucoso) e pela presença dos auto-anticorpos séricos. Leucemia linfoblástica aguda, com manifestações osteomusculares intensamente dolorosas, ainda que com hemograma normal, pode mimetizar a artrite da febre reumática.

            A cardite da febre reumática deve ser diferenciada de perimiocardites virais e endocardites bacterianas, alterações cardíacas funcionais, prolapso de valva mitral e aorta bicúspide.

A coréia também pode ser uma manifestação de encefalites virais, intoxicações, lúpus eritematoso sistêmico juvenil, síndrome do anticorpo antifosfolípide, vasculites, doenças metabólicas e tumores.

            Os Nódulos subcutâneos também podem ocorrer na AIJ e no lúpus eritematoso sistêmico juvenil, assim como podem aparecer isoladamente como Nódulos subcutâneos benignos. Do mesmo modo que lesões mimetizando o eritema marginado, pode ocorrer em septicemia, reação a drogas e outras doenças do tecido conectivo.

 

TRATAMENTO

            O tratamento inicial visa à erradicação do EBHGA da orofaringe do paciente com febre reumática aguda (profilaxia primária) (Tabela 2). Subseqüentemente, institui-se o tratamento sintomático (Tabela 3) e a prevenção de recorrências de infecções estreptocócicas (profilaxia secundária), com objetivo de reduzir graves seqüelas cardíacas.

             O antibiótico de escolha para a profilaxia primária é a penicilina, aplicada em dose única intramuscular ou por 10 dias via oral. Reação alérgica à penicilina é extremamente rara. O Grupo Internacional de Estudos em Febre Reumática evidenciou uma freqüência baixa de anafilaxia (1,2 por 10.000 aplicações; todos em adolescentes acima de 12 anos) e óbitos (0,31 por 10.000 aplicações). Pacientes que a desenvolvem devem receber eritromicina via oral por 10 dias (Tabela 2)7,8.

             A profilaxia secundária é feita com penicilina benzatina a cada 3 semanas após o diagnóstico, devendo ser mantida para o resto da vida em pacientes que tiveram cardite e até os 18 anos e, pelo menos 5 anos após o último surto, naqueles que não tiveram tal manifestação. Pacientes com regressão da cardite ou com regurgitação mitral leve e que apresentem baixo risco de contato com o EBHGA podem ter a profilaxia secundária interrompida aos 25 anos ou 10 anos após o último surto. Esta deve ser mantida em pacientes grávidas9.

             Pacientes com cardiopatia reumática que serão submetidos a procedimentos cirúrgicos e dentários devem receber doses suplementares de antibióticos para profilaxia de endocardite bacteriana. Recomenda-se o uso de amoxicilina 1 hora antes e 6 horas após o procedimento para profilaxia do Streptococcus viridans, responsável por 50 a 75% das endocardites.

 

Tabela 2: Profilaxia primária e secundária da febre reumática

Profilaxia primária:

penicilina benzatina  600.000 UI (< 27 kg) ou 1.200.000 U (> 27 kg) IM dose única

OU

penicilina V 250 mg 2 a 3 vezes/dia (< 27 kg) ou 500 mg 2 a 3 vezes/dia (> 27 kg) VO por 10 dias.

 

Nos alérgicos à penicilina:

Estolato de eritromicina 20 a 40 mg/kg/dia 2 a 4 vezes/dia VO por 10 dias.

Profilaxia secundária

penicilina benzatina 600.000 UI (< 27 kg) ou 1.200.000 UI (> 27 kg) IM a cada 3 semanas

OU

penicilina V 250 mg 2 vezes/dia diariamente.

 

Nos alérgicos à penicilina:

Sulfadiazina 500 mg/dia (< 27 kg) ou 1 g/dia (> 27 kg) VO diariamente

OU

eritromicina 250 mg 2 vezes/dia VO diariamente.

Profilaxia da endocardite bacteriana

amoxicilina 1 hora antes e 6 horas após procedimentos cirúrgicos ou dentários em pacientes com cardiopatia reumática.

 

            O tratamento da febre e da artrite nos pacientes sem evidências de cardite é realizado com antiinflamatórios não-hormonais (AINH), com duração de 4 a 6 semanas ou até normalização das provas de fase aguda. O ácido acetilsalicílico (AAS), usado em uma dose de 60 a 100 mg/kg/dia, leva geralmente a uma resposta dramática da poliartrite migratória típica e da febre em 24 a 48 horas. Outros AINH como naproxeno, ibuprofeno e indometacina também podem ser utilizados. Atualmente, o AINH preferencial para o controle da artrite nos pacientes com febre reumática é o naproxeno, pois este apresenta similar eficácia e menores eventos adversos (como hepatotoxicidade) em relação ao AAS, assim como é utilizado em 2 doses diárias, melhorando a adesão à terapêutica10,11.

            Em pacientes com comprometimento cardíaco, preconiza-se o uso de corticóides, utilizando-se preferencialmente a prednisona, inicialmente em dose alta de 2 mg/kg/dia e fracionada, com redução progressiva até suspensão em cerca de 12 semanas. Nas cardites graves, utiliza-se pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg/dia por 3 a 4 dias consecutivos e, nesses casos, diuréticos e vasodilatadores podem ser necessários. O uso de imunoglobulina endovenosa parece não reduzir a extensão e a gravidade da cardite12. Orienta-se ainda repouso ou limitação das atividades físicas.

            Para o tratamento da coréia, orientam-se ambientes tranqüilos e sem fatores de estresse físico ou emocional. Na terapêutica medicamentosa, a primeira escolha é o haloperidol, que possibilita controle dos movimentos em 5 a 6 dias e desaparecimento completo dos sintomas em 30 a 40 dias. Outras drogas, como ácido valpróico, carbamazepina, fenobarbital e pimozida, também podem ser utilizadas, com resposta pouco previsível. Um estudo duplo cego placebo e randomizado, recentemente publicado e realizado nas Unidades de Neurologia e Reumatologia Pediátricas do Departamento de Pediatria da FMUSP, sugere que o uso da prednisona (2 mg/kg/dia com redução entre 1 e 2 meses) diminui a duração e a intensidade da coréia em relação aos pacientes controles13.

 

Tabela 3: Tratamento sintomático das manifestações clínicas da febre reumática

Artrite

Aspirina 80 a 100 mg/kg/dia VO a cada 6 horas por 1 a 3 semanas

OU

naproxeno 10 a 15 mg/kg/dia VO a cada 12 horas por 1 a 3 semanas.

cardite

prednisona 1 a 2 mg/kg/dia VO a cada 6 horas por 2 semanas, seguido de 1 a 2 mg/kg/dia VO dose única por 2 semanas, seguido de redução gradual (20% por semana) por 8 semanas até suspensão.

Coréia

haloperidol 1 mg 2 vezes/dia VO; aumentar 1 mg/dia após 72 horas até obter resposta. Dose máxima de 4 a 6 mg/dia, por 8 a 12 semanas

OU

ácido valpróico 20 a 40 mg/kg/dia VO a cada 6 ou 8 horas por 8 a 12 semanas

 

EVOLUÇÃO

            A febre reumática aguda tem duração de 1 semana a 6 meses, com tendência a recorrer especialmente nos primeiros 5 anos após o surto inicial e nos pacientes com doença cardíaca reumática prévia. Em pacientes sem profilaxia secundária, a freqüência de recorrência é de 20 a 50%.

A mortalidade é associada ao grau de comprometimento cardíaco, ocorrendo sobretudo em pacientes que desenvolvem pancardite.

 

BIBLIOGRAFIA

1.     Ayoub EM, Alsaeid K. Acute rheumatic fever and post-streptococcal arthritis. In: Cassidy JT, et al. Textbook of pediatric rheumatology. 5. ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005. p.614-29.

2.     Kiss MHB, Schainberg CG. Febre reumática. In: Yoshinari NH, et al. Reumatologia para o clínico. São Paulo: Roca, . p.93-103.

3.     Schainberg CG, Azevedo ECL. Febre reumática. In: Oliveira SKF, et al. Reumatologia pediátrica. 2. ed. Rio de Janeiro: Revinter, 2001. p.365-83.

4.     Oliveira SKF, Bandeira M. Review for the primary care physician rheumatic fever. Disponível em: www.pedrheumonlinejournal.org/july-august. 2004.

5.     Lennon D. Acute rheumatic fever in children. Recognition and treatment. Pediatr Drugs 2004; 6:363-373.

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9.     Moraes AJ, Soares PM, Leal MM, Sallum AM, Lotito AP, Silva CA. Aspectos da gravidez e pós-parto de adolescentes portadoras de febre reumática. Rev Assoc Med Bras 2004; 50:293-6.

10.  Haskes PJ, Tauber T, Somekh E, Barash J, Mukamel M, Harel L, et al. Naproxen as an alternative to aspirin for the treatment of arthritis of rheumatic fever: a randomized trial. J Pediatr 2003; 143:399-401.

11.  Uziel Y, Haskes PJ, Kassem E, Padeh S, Goldman R, Vollach B. The use of naproxen in the treatment of children with rheumatic fever. J Pediatr 2000; 137:269-71.

12.  Voss LM, Wilson NJ, Neutze JM, Whitlock RML, Ameratunga RV, Cairns LM, et al. Intravenous immunoglobulin in acute rheumatic fever. A randomized controlled trial. Circulation 2001; 103:401-406.

13.  Paz JA, Silva CAA, Marques Dias MJ. Randomized double-blind study with prednisone in Sydenham’s chorea. Pediatr Neurol 2006; 34:264-269.

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