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Sua busca por "Doenca de Gaucher" obteve 18 resultados.

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04/05/2020

Revisões

Doença de Gaucher

...inicial típica usada para a imigluceraseno GD3 é de 60 unidades/kg. Os ajustes de dose são feitos individualmente. Geralmente,os pacientes com a doença do tipo 1 não requerem mais do que 60 unidades/kg acada 2 semanas. A dose média utilizada para terapia a longo prazo nos EUA e naAlemanha é de, aproximadamente, 30 unidades/kg a cada 2 semanas.O aumento da dose pode ser necessário para atingir osob......

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01/07/2016

Casos Clínicos

esplenomegalia

...xo Mycobacterium avium. Referências Wilkins BS. The spleen. Br J Haematol 2002; 117:265. Barkun AN, Camus M, Green L, et al. The bedside assessment of splenic enlargement. Am J Med 1991; 91:512 Carr JA, Shurafa M, Velanovich V. Surgical indications in idiopathic splenomegaly. Arch Surg 2002; 137:64. Monterroso J, Chandana S. Images in clinical medicine. Massive splenomegaly in......

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09/06/2017

Revisões

Mielofitise

...bem reservado para a substituição da medula por tumores não hematológicos e tecido não hematopoiético. O envolvimento mínimo a moderado da medula óssea normalmente não causa sintomas ou alterações hematológicas. Todavia, essa associação é clinicamente significativa, já que, em pacientes com diagnóstico estabelecido de câncer, indica disseminação metastática do tumor e, em geral, um estágio avançad......

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

...e forem marcadas como anormais.1 A contagem normal de leucócitos varia de 4.000 a 10.000/µL, com uma mediana de 7.000/µL [ver a Tabela 1]. As contagens diferenciais apresentam o percentual para cada tipo de leucócito. A contagem absoluta de neutrófilos é calculada pela multiplicação da contagem total de leucócitos por seu percentual (p.ex., WBC x percentual de neutrófilos = contagem absoluta de ne......

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24/04/2017

Revisões

Hiperesplenismo

... Leucemia linfocítica crônica (especialmente, variante prolinfocítica) · Malária · Leishmaniose (calazar) · Hematopoiese extramedular · Talassemia maior O diagnóstico de esplenoptose pode ser realizado com exames de imagem e cursando com hipo ou hiperesplenismo; é, inicialmente, confundido com um tumor abdominal pélvico ou inferior......

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06/09/2017

Revisões

Anemias Hemolíticas: Abordagem Geral

...mo após quimioterapia, infecção, doença subjacente da medula, deficiência de cobalamina, ácido fólico, ou de ferro, as respostas de reticulócitos podem ser diminuídas ou inexistir. Uma resposta com produção de reticulócitos também pode ser observada no exame do esfregaço de sangue periférico, uma vez que reticulócitos são ligeiramente maiores do que hemácias normais, têm palidez central e contorno......

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29/08/2009

Revisões

Doença Pulmonar Intersticial

...de, sexo e raça, por exemplo: a linfangioleiomiomatose e algumas doenças do colágeno ocorrem quase que exclusivamente em mulheres em idade fértil. Já a fibrose pulmonar idiopática acomete mais os homens, e acima de 60 anos de idade. A idade também é importante para as doenças do colágeno e sarcoidose pulmonar, pois tendem a aparecer dos 20 aos 40 anos de idade. A sarcoidose está mais associada à r......

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08/08/2009

Revisões

Influenza (Gripe) Sazonal em pediatria

... 1918 influenza pandemic. Clin Infect Dis. 2001;33:1375-78. 5. Cunha AM, Magalhães O, Fonseca O. Estudos experimentais sobre a influenza pandêmica. Memórias do Instituto Oswaldo Cruz 1918, tomo X, fascículo I: 101-110. 6. Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Influenza: histórico da doença [on line]. Disponível em: http://portal.saude.gov.br/portal/saude/visualiz......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

... pareça mais lógico pensar que a redução da difusão se deva a “espessamento” do espaço entre o alvéolo e o capilar, o mais importante determinante da redução do DLCO é o desequilíbrio ventilação-perfusão (distúrbio V/Q). Isso ocorre devido a regiões infiltradas e fibróticas apresentarem redução da ventilação. Importante, a gravidade da redução da DLCO não se correlaciona tão bem quanto a......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...onia intersticial induzida por medicamentos, pneumonia em organização criptogênica (também conhecida como BOOP) e formas intersticiais associadas a doenças do tecido conectivo (especialmente lúpus e polimiosite). Crônico (vários meses) Globalmente, é forma mais comum de apresentação. O protótipo é a pneumonia intersticial fibrosante idiopática. Idade e Sexo Em geral, há duas grandes ......

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