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Resultados de Busca

Sua busca por "Doenca de Gaucher" obteve 18 resultados.

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04/05/2020

Revisões

Doença de Gaucher

...natal. A mensuração dos níveis deglicocerebrosidase é complementada por análise genética procurando as mutaçõesassociadas à doença. A aspiração de medula óssea como meio de diagnóstico só éindicada quando outras doenças hematológicas devem ser consideradas. Células deGaucher são escassas e podem não ser encontradas na biópsia de medula óssea. Tratamento Os sintomas e os sinais relacionados ao aume......

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01/07/2016

Casos Clínicos

esplenomegalia

...nocítico-macrofágico. Em média, o órgão pesa 150g no adulto, não sendo usualmente palpável ao exame físico. Ao exame físico, um baço palpável geralmente significa esplenomegalia. Diferentes métodos de imagem têm seus valores estabelecidos para se dizer quando há esplenomegalia. Ao ultrassom, um baço normal tem menos de 13 cm de comprimento, e até 5cm de espessura. Em tomografia, esplenomegalia é ......

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09/06/2017

Revisões

Mielofitise

...amedular compensatório que costuma representar hematopoiese extramedular predominantemente do baço. Um quadro semelhante pode ser observado quando a medula é substituída por numerosos granulomas como, por exemplo, na sarcoidose, na tuberculose disseminada, nas infecções fúngicas ou por macrófagos contendo lípides, como nas doenças de Gaucher e Niemann-Pick e na síndrome de ativação macrofágica qu......

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

...ão de integrinas aumenta em resposta aos estímulos inflamatórios. Quimiotaxia A quimiotaxia ocorre no momento em que os neutrófilos detectam um quimioatrativo em baixas concentrações e movem o gradiente de concentração na direção de sua fonte, que geralmente é um sítio nos espaços extravasculares.12 Os estimuladores bem caracterizados da quimiotaxia neutrofílica são as proteínas de complement......

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24/04/2017

Revisões

Hiperesplenismo

...ualquer tamanho do baço ou em caso de infartos com causa sustentada de dor ou desconforto abdominal superior. A esplenectomia foi utilizada para o tratamento de citopenias funcionalmente significativas. Em tais circunstâncias, os relatos de casos descrevem importante aumento das contagens de células sanguíneas em dias a semanas. No entanto, o controle de citopenias não mostrou melhora de prognósti......

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06/09/2017

Revisões

Anemias Hemolíticas: Abordagem Geral

...guns quadros infecciosos, como na infecção por clostridium perfrigens ou na malária ou babesiose, pode ocorrer anemia hemolítica por destruição das hemácias no meio intravascular. A exposição a compostos com potencial oxidante em pacientes com deficiência de G6PD ou variantes instáveis de Hb são mais suscetíveis à hemólise. Fisiopatologia O mecanismo fisiopatológico depende da etiologia da h......

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29/08/2009

Revisões

Doença Pulmonar Intersticial

...oeira inorgânica: sílica, asbesto, metais pesados, berílio. · Poeira orgânica: bactérias termofílicas/Actinomices, fungos (Aspergillus, Penicillin spp), poeiras animais/de aves (doença do criador de pombos), produtos bacterianos (bissinose) – pneumonite de hipersensibilidade. · Gases, fumaça, fontes químicas, aerossol, vapores (isocianatos, paraquat, dióxido sulfúrico). · Radiaçã......

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08/08/2009

Revisões

Influenza (Gripe) Sazonal em pediatria

...resentado na Tabela 3. Tabela 3: Vacina inativada contra influenza: esquema de doses por faixa etária Faixa etária Dose Nº de doses 6 a 35 meses 0,25 mL 1 ou 2 3 a 8 anos 0,50 mL 1 ou 2 9 a 12 anos 0,50 mL 1 > 12 anos 0,50 mL 1 Este esquema de dose padronizado nos EUA tem como base a imunogenicidade e a reatogenicidade da vacina......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

...- Anticorpo antiproteinase 3 (cANCA): também denominado de anticorpo anticitoplasma de neutrófico padrão citoplasmático. A sua positividade pode ser associada com granulomatose de Wegener em atividade. - Anticorpo antimieloperoxidade (pANCA): também denominado de anticorpo anticitoplasma de neutrófico padrão perinuclear. Pode ser positivo em várias doenças (hepatite crônica ativa, poliangeíte ......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...udo em periferia e bases pulmonares, sendo que virtualmente todos os pacientes apresentam radiografia anormal. Em TC, pode-se observar fibrose progressiva com dilatação cística dos espaços aéreos vistos como “favos de mel”, principalmente subpleurais. As anormalidades reticulares são salteadas com espessamento septal, e bronquiectasias de tração são comuns também. Achados como derrame pleural, bro......

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