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Sua busca por "Doenca de Gaucher" obteve 18 resultados.
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04/05/2020
Revisões
...natal. A mensuração dos níveis deglicocerebrosidase é complementada por análise genética procurando as mutaçõesassociadas à doença. A aspiração de medula óssea como meio de diagnóstico só éindicada quando outras doenças hematológicas devem ser consideradas. Células deGaucher são escassas e podem não ser encontradas na biópsia de medula óssea. Tratamento Os sintomas e os sinais relacionados ao aume......
01/07/2016
Casos Clínicos
...nocítico-macrofágico. Em média, o órgão pesa 150g no adulto, não sendo usualmente palpável ao exame físico. Ao exame físico, um baço palpável geralmente significa esplenomegalia. Diferentes métodos de imagem têm seus valores estabelecidos para se dizer quando há esplenomegalia. Ao ultrassom, um baço normal tem menos de 13 cm de comprimento, e até 5cm de espessura. Em tomografia, esplenomegalia é ......
09/06/2017
Revisões
...amedular compensatório que costuma representar hematopoiese extramedular predominantemente do baço. Um quadro semelhante pode ser observado quando a medula é substituída por numerosos granulomas como, por exemplo, na sarcoidose, na tuberculose disseminada, nas infecções fúngicas ou por macrófagos contendo lípides, como nas doenças de Gaucher e Niemann-Pick e na síndrome de ativação macrofágica qu......
04/10/2016
Revisões Internacionais
...ão de integrinas aumenta em resposta aos estímulos inflamatórios. Quimiotaxia A quimiotaxia ocorre no momento em que os neutrófilos detectam um quimioatrativo em baixas concentrações e movem o gradiente de concentração na direção de sua fonte, que geralmente é um sítio nos espaços extravasculares.12 Os estimuladores bem caracterizados da quimiotaxia neutrofílica são as proteínas de complement......
24/04/2017
Revisões
...ualquer tamanho do baço ou em caso de infartos com causa sustentada de dor ou desconforto abdominal superior. A esplenectomia foi utilizada para o tratamento de citopenias funcionalmente significativas. Em tais circunstâncias, os relatos de casos descrevem importante aumento das contagens de células sanguíneas em dias a semanas. No entanto, o controle de citopenias não mostrou melhora de prognósti......
06/09/2017
Revisões
...guns quadros infecciosos, como na infecção por clostridium perfrigens ou na malária ou babesiose, pode ocorrer anemia hemolítica por destruição das hemácias no meio intravascular. A exposição a compostos com potencial oxidante em pacientes com deficiência de G6PD ou variantes instáveis de Hb são mais suscetíveis à hemólise. Fisiopatologia O mecanismo fisiopatológico depende da etiologia da h......
29/08/2009
Revisões
...oeira inorgânica: sílica, asbesto, metais pesados, berílio. · Poeira orgânica: bactérias termofílicas/Actinomices, fungos (Aspergillus, Penicillin spp), poeiras animais/de aves (doença do criador de pombos), produtos bacterianos (bissinose) – pneumonite de hipersensibilidade. · Gases, fumaça, fontes químicas, aerossol, vapores (isocianatos, paraquat, dióxido sulfúrico). · Radiaçã......
08/08/2009
Revisões
...resentado na Tabela 3. Tabela 3: Vacina inativada contra influenza: esquema de doses por faixa etária Faixa etária Dose Nº de doses 6 a 35 meses 0,25 mL 1 ou 2 3 a 8 anos 0,50 mL 1 ou 2 9 a 12 anos 0,50 mL 1 > 12 anos 0,50 mL 1 Este esquema de dose padronizado nos EUA tem como base a imunogenicidade e a reatogenicidade da vacina......
04/06/2018
Revisões
...- Anticorpo antiproteinase 3 (cANCA): também denominado de anticorpo anticitoplasma de neutrófico padrão citoplasmático. A sua positividade pode ser associada com granulomatose de Wegener em atividade. - Anticorpo antimieloperoxidade (pANCA): também denominado de anticorpo anticitoplasma de neutrófico padrão perinuclear. Pode ser positivo em várias doenças (hepatite crônica ativa, poliangeíte ......
17/11/2010
Casos Clínicos
...udo em periferia e bases pulmonares, sendo que virtualmente todos os pacientes apresentam radiografia anormal. Em TC, pode-se observar fibrose progressiva com dilatação cística dos espaços aéreos vistos como “favos de mel”, principalmente subpleurais. As anormalidades reticulares são salteadas com espessamento septal, e bronquiectasias de tração são comuns também. Achados como derrame pleural, bro......
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