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Sua busca por "Hemoglobinuria Paroxistica Noturna Hpn" obteve 12 resultados.

Página:  de 2

20/05/2011

Casos Clínicos

Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)

...essencial à biossíntese de glicosilfosfatidilinositol (GPI), um fosfolípide que é acrescentado a determinadas proteínas logo após a sua tradução para fixá-las à membrana celular externa. Além de apresentarem deficiência do GPI proliferação e transformação da steam-cell, com aparecimento de clone anormal, também apresentam com grande número de deficiências de proteínas de membrana que incluem princ......

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25/01/2016

Artigos

Eculizumabe em Gestantes com Hemoglobinúria Paroxística Noturna

... para transfusão de glóbulos vermelhos aumentaram durante a gravidez, de uma média de 0,14 unidades por mês nos seis meses antes da gravidez para 0,92 unidades por mês durante a gravidez. As transfusões de plaquetas foram dadas em 16 gestações. Em 54% das gestações que evoluíram após o primeiro trimestre, a dose ou a frequência de utilização de eculizumabe teve que ser aumentada. A heparina de bai......

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25/05/2016

Revisões

Hemoglobinúria Paroxística Noturna

...ste de rastreamento tradicional é o teste de Ham (em que se diminui o PH da amostra), ou o teste da sucrose, os testes que avaliam a presença de hemólise após esses estímulos. A citometria de fluxo mostra a ausência dos CD55 e CD59, sendo hoje o principal exame diagnóstico. Um diagnóstico diferencia é a síndrome HEMPAS (Hereditary Eritroblastic Multinucleity with a Positive Acydofic Serum lysin t......

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13/08/2009

Revisões

Identificação Clínica e Tratamento das Síndromes  Trombofílicas

...scritas outras alterações genéticas, como deficiência da proteína C (1981), deficiência da proteína S (1984), fator V Leiden (1994) e a mutação G20210A no gene da protrombina (1996). Os estados hipercoagulantes primários são causas pouco frequentes de trombose, sendo que as mutações Arg506Gln no gene do fator V (fator V Leiden) e a G20210A no gene da protrombina correspondem, juntas, a 50 a 60% d......

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08/07/2010

Casos Clínicos

Anemias

...s em usuários crônicos de AINE: evidência de estudos randomizados e meta-análises. · Redução de HDA em usuários de AINE: evidência de estudos de coorte. · Dispepsia funcional (quando a queixa principal é dor epigástrica: evidência baseada em estudos randomizados. · Tratamento de HDA por úlcera péptica: diminuem a taxa de ressangramento, com ou sem tratamento endoscópico, mas n......

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23/10/2012

Revisões Internacionais

Hemoglobinopatias e anemias hemolíticas – Elizabeth A. Price, Stanley L. Schrier

...t and nonpregnant patient. Haemostasis 2000; 30:103–17. 24. Parker C, Omine M, Richards S, et al. Diagnosis and man­agement of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2005;106:3699–709. 25. Hall SE, Rosse WF. The use of monoclonal antibodies and flow cytometry in the diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 1996;87:5332–40. 26. Rosse WF, Hillmen P, Schreiber AD. I......

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14/03/2016

Revisões

Abordagem e Investigação das Plaquetopenias

...angiopatia trombótica. Em um paciente com achado incidental de plaquetopenia assintomática com menos de 60 anos de idade, tem-se a princípio um diagnóstico provável de PTI e nenhuma outra avaliação além da história de rotina, exame físico, hemograma, revisão do esfregaço de sangue periférico, teste adicionais incluem sorologias para o HIV e vírus da hepatite C. Dosagens de anticorpos antiplaq......

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06/09/2017

Revisões

Anemias Hemolíticas: Abordagem Geral

...uídos apenas a partir deste processo, uma vez que poucos eritrócitos sobrevivem tempo suficiente para morrer de senescência. Quando a hemólise ocorre, o grau de anemia é minimizado por um aumento compensatório na secreção de eritropoietina (EPO), o que aumenta a produção de eritrócitos. Esta resposta é manifestada inicialmente por um aumento da percentagem de reticulócitos e da contagem de reticul......

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01/08/2018

Revisões Internacionais

Abordagem aos Pacientes com Distúrbios Hematológicos Benignos

...trário da maior parte das doenças mieloproliferativas, isso poderá ocorrer em pacientes mais jovens, principalmente nas mulheres, embora seu curso seja indolente nesse contexto. A mutação JAK2 V617F pode ser encontrada no sangue periférico de 50% de pacientes com TE; a busca dessa mutação provavelmente seja uma ferramenta diagnóstica bastante útil. Com frequência, a TE é uma descoberta incidental......

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13/01/2021

Revisões

Hemoglobinúria Paroxística Noturna

...ma mais comum de leucemia nesses pacientes éa leucemia mieloide aguda, muitas vezes o subtipo de eritroleucemia.Infecçõessão mais frequentes nesses pacientes e parecem ter relação com a presença degranulocitopenia, e não com deficiências de proteínas de receptor. Particularmenteinfecções por Neisseria podem ocorrer, e recomenda-se vacinaçãoespecífica para esses pacientes. Achados Laboratoriais Ane......

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