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Sua busca por "Sindrome de Chediak Higashi" obteve 10 resultados.

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

...iões ou evidências de eosinofilia tecidual proeminente com sintomas e de eosinofilia no sangue; e (2) exclusão de causas secundárias (conforme mostra a Tabela 7).67 Tabela 7: Causas de Eosinofilia Primárias Síndrome hipereosinofílica (SHE) Formas mieloproliferativas (muitas delas estão associadas à fusão dos genes FIP1L1 e PDGFRA). Formas linfocíticas (processos linfocíticos an......

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14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

...s e não tem nenhuma predileção racial ou étnica. De modo geral, a doença inicia na terceira década de vida e ocorre predominantemente em adultos jovens e adolescentes.78 Etiologia e patogênese A causa exata da papilomatose confluente e reticulada é desconhecida. Há sugestões de perturbações endócrinas como diabetes e obesidade, resposta anormal de hospedeiro ao organismo Pityrosporum orbicula......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...e melanina). Hipomelanoses Congênitas ou Hereditárias Tabela 1 – Hipomelanoses Congênitas ou Hereditárias Doenças Classificação Características clínicas Tratamento Albinismo Melanopênica Ausência congênita total ou parcial de pigmento da pele, cabelos e olhos Não há tratamento efetivo; fotoproteção ocular e cutânea Piebaldismo Melanocitopênica Autoss......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

... Vitiligo Melanocitopênica Doença relativamente frequente entre 10 e 30 anos de idade. Manchas acrômicas assintomáticas, de limites bem definidos, com forma e extensão variáveis. Existem várias modalidades de tratamento (vide texto abaixo) Pitiríase versicolor Melanopênica (conversão de ácidos graxos da pele em ácido azelaico pela levedura) Micose superficial causada pelo fung......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...ura.11,12 A detecção de histiócitos clonais na maior parte das formas de HCL sugere que possivelmente seja um distúrbio neoplásico com vários comportamentos biológicos.13.14 A hipótese alternativa é que a HCL seja uma doença reativa causada pela interação anormal entre a HCL e as células T.15,16 Em consonância com essa hipótese, as lesões típicas da HCL apresentam uma organização que se assemelha ......

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06/02/2018

Revisões

Síndrome Hemofagocítica (Atualização)

...icos. Outros protocolos são aceitos para o tratamento, inclusive o uso de imunoglobulina endovenosa 1g/kg por 2 dias. Existem, ainda, relatos anedóticos de benefício com tratamento com agentes anti-TNF a. Para pacientes com linfoma e SHF, existem descrições de benefício com esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) com resposta em quase 60% dos pacientes. Ainda é mui......

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13/04/2017

Revisões Internacionais

Transplante de Células Hematopoiéticas

...acientes registrados em qualquer uma das categorias. Câncer testicular Embora a Qt com dose padrão seja muito eficaz nos casos de câncer testicular, os regimes convencionais falham em 30 a 40% de casos. Dois ciclos de Qt com doses altas administradas com suporte de células-tronco autólogas podem curar cerca de 50% de pacientes com doença recorrente, além de serem considerados o atual padrão d......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

... Tratamento Pacientes com IDCV são tratados à base de reposição de imunoglobulinas, como já descrito. É necessário atentar para a doença autoimune e equilibrar cuidadosamente os medicamentos imunossupressores utilizados com frequência no tratamento da autoimunidade. Os pacientes parecem apresentar um aumento discreto, porém significativo, da frequência de malignidades, sendo que os sintomas ......

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26/01/2012

Revisões Internacionais

Infecções por cocos gram-positivos

...ras Suprime a síntese das toxinas; tem atividade satisfatória contra SARM. Clindamicina 600 a 800 mg IV a cada 8 horas Suprime a síntese das toxinas; a resistência indutível à clindamicina foi descrita com o SARM adquirido na comunidade. Nafcilina ou oxacilina 2 g IV a cada 4 horas Para infecções por outras bactérias, exceto SARM. SARM = Streptococcus aureus resistente à ......

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31/10/2017

Revisões

Neutrofilia

...eito da hidroxiureia está relacionado à diminuição da concentração de neutrófilos que acompanha sua utilização. Em pacientes com doença vascular isquêmica, o aumento da contagem de neutrófilos está associado a uma probabilidade aumentada de episódios trombóticos agudos e à gravidade da aterosclerose crônica. Os produtos dos neutrófilos podem causar alterações na pele, no intestino, na sinóvia, no......

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