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Diretriz – Manejo das Complicações Crônicas da Anemia Falciforme

Última revisão: 17/04/2015

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Contexto Clínico

As complicações crônicas da doença falciforme podem ocorrer já no início do curso da doença e afetam toda a vida dos indivíduos portadores. As complicações da doença falciforme podem incluir síndromes de dor crônica ou aguda, anemia significativa e suas sequelas, bem como danos a órgãos e insuficiência destes. Outras complicações coexistentes podem incluir a artrite reumatoide e a úlcera péptica.

O objetivo deste capítulo de diretrizes sobre pacientes com anemia falciforme é apresentar recomendações baseadas em evidências sobre o manejo das complicações crônicas na doença falciforme. Para isso, as seguintes perguntas foram respondidas:

Nas pessoas com anemia falciforme e dor crônica, quais são estratégias de manejo e opções terapêuticas (por exemplo, a avaliação do paciente e acompanhamento, uso de opioides cronicamente, adjuvantes farmacológicos e terapias comportamentais) mais seguros e eficazes?

Nas pessoas com anemia falciforme e necrose avascular, quais são as estratégias de gestão mais eficazes para reduzir a dor e a incapacidade funcional (por exemplo, analgésicos, fisioterapia, cirurgia ou terapia de transfusão)?

Nas pessoas com anemia falciforme e úlceras de perna, quais são as terapias mais eficazes para acelerar a cicatrização da úlcera (por exemplo, tópicos de terapia, cirurgia ou antibióticos)?

Nas pessoas com anemia falciforme e PH, quais são as terapias mais eficazes para reduzir a mortalidade (por exemplo, transfusão, hidroxiureia e outros agentes farmacológicos)?

Nas pessoas com anemia falciforme e CKD, quais são as intervenções (incluindo farmacoterapia, diálise e transplante renal) que retardam a deterioração da função renal, prevenir o desenvolvimento da doença renal em estágio terminal, e reduzir a mortalidade?

Nas pessoas com anemia falciforme e priapismo gagueira, o que é a relativa eficácia dos tratamentos disponíveis (terapia crônica hormonal, terapia de transfusão crônica, agentes alfa-adrenérgicos, inibidores PDE-5 esterase e hidroxiureia) sobre a recorrência de priapismo e resultados funcionais sexuais?

Nas pessoas com anemia falciforme e com complicações oftalmológicas crônicas (retinopatia proliferativa foice ou hemorragia vítrea), quais são as estratégias de gestão mais eficazes (cirurgia, terapia laser ou tratamento conservador) para melhorar e preservar a visão?

 

Diretrizes

Dor Crônica

Determinar a causa e tipo de dor crônica associada à anemia falciforme. Isso inclui a dor crônica com sinais objetivos, tais como necrose avascular (NAV) e úlceras na perna, e dor crônica sem sinais objetivos devido à neuroplasticidade do sistema nervoso periférico ou central (Adaptado-Consenso).

Usar uma combinação de respostas do paciente ao tratamento para orientar o uso alongo prazo de opioides, incluindo alívio da dor, efeitos colaterais e resultados funcionais (Adaptado-Consenso).

Incentivar as pessoas a usar massagem terapêutica, terapia de relaxamento muscular e auto-hipnose (Recomendação Fraca, evidência de baixa qualidade).

Usar opioides de longa e curta duração no tratamento da dor crônica que não é aliviada por não-opioides (Adaptado-Consenso).

Avaliar todas as pessoas com doença falciforme para a dor crônica anualmente ou mais frequentemente, se necessário. Esta avaliação deve incluir descritores da dor; sua gravidade em uma escala numérica; sua localização; fatores que precipitam ou aliviam, incluindo fatores biopsicossociais; e seu efeito sobre o humor do paciente, atividade, emprego, qualidade de vida e os sinais vitais (Adaptado-Consenso).

Realizar um plano de tratamento individualizado (para incluir os riscos, benefícios e efeitos colaterais) com o paciente se opioides de longa duração são indicados. O acordo de parceria deve listar direitos e deveres do paciente, e o plano de tratamento deve listar o tipo, a quantidade e a via de administração do opioide, incluindo um teste de urina aleatório para avaliar o uso da droga (Adaptado-Consenso).

Nomear um médico para escrever as receitas de opioides a longo prazo a cada duas semanas ou mensalmente. Recargas sem ver o paciente devem ser mantidas de forma mínima, e as pessoas usando terapêutica crônica com opioides devem ser avaliadas pessoalmente a cada 2-3 meses (Adaptado-Consenso).

Documentar todos os encontros com um paciente, incluindo histórico médico, exame físico, diagnóstico, plano terapêutico, o tipo e a quantidade de opioides prescritos e seus efeitos colaterais, se houver, e os dados de laboratório, conforme necessário (Adaptado-Consenso).

Incentivar as pessoas que receberam opioides para aumentar a sua ingestão de líquidos, manter a ingestão de fibra alimentar de acordo com as recomendações atuais de fibra alimentar e de usar laxantes e laxantes estimulantes do intestino, conforme necessário (Adaptado-Consenso).

Acreditar no relato de dor do paciente e otimizar os resultados terapêuticos para alcançar alívio adequado da dor e melhorar a qualidade de vida do paciente (Adaptado-Consenso).

Encaminhar pacientes para avaliação por um profissional de saúde mental, como  psiquiatra, assistente social ou especialista em dependência, conforme necessário (Adaptado-Consenso).

Avaliar todas as pessoas para outros tipos de dor crônica não relacionada à doença falciforme, incluindo dor pós-operatória, dor devido à trauma, dor devido à terapia, dor iatrogênica e dor devido à comorbidades (Adaptado-Consenso).

 

Necrose Avascular

Avaliar todas as crianças e adultos com doença falciforme e dor no quadril intermitente ou crônica para necrose avascular com história, exame físico, radiografia e ressonância magnética, conforme necessário. (Recomendação Forte, evidência de baixa qualidade).

Tratar a necrose avascular com analgésicos e consultar fisioterapia e ortopedia para avaliação e acompanhamento (Forte recomendação, evidência de alta qualidade)

Encaminhar pacientes sintomáticos com estágios avançados de necrose avascular para um cirurgião ortopédico e especialista em doença falciforme para avaliação e possível artroplastia do quadril (Consenso de Especialistas).

 

Úlceras de Membros Inferiores

Inspecionar os membros inferiores durante o exame físico para identificar úlceras ativas ou cicatrizadas, anotar o seu número e medir sua profundidade (Recomendação Fraca, evidência de baixa qualidade).

Tratar as úlceras de membros inferiores em pacientes com doença falciforme com o tratamento inicial padrão (ou seja, desbridamento, curativos e agentes tópicos). (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade).

Avaliar as pessoas com úlceras profundas crônicas de perna para a possibilidade de osteomielite (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade).

Avaliar possíveis etiologias de úlceras de perna como insuficiência venosa e realizar cultura da ferida se infecção suspeita ou se as úlceras se deteriorarem (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade).

Tratar com antibióticos sistêmicos ou locais, se o local da úlcera de membro inferior é suspeito de infecção e a cultura da ferida é positiva e o organismo suscetível (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade).

Consultar ou encaminhar a um especialista em tratamento de feridas ou equipe multidisciplinar de feridas no caso de úlceras persistentes ou recalcitrantes (Consenso de Especialistas).

 

Hipertensão Pulmonar

Se as pessoas com anemia falciforme têm sintomas ou sinais sugestivos de Hipertensão Pulmonar, realizar um ecocardiograma (Recomendação Forte; evidência de qualidade moderada).

Para as pessoas com uma velocidade de refluxo na valva tricúspide =2.5 m/s verificado em ecocardiograma, consultar um profissional com experiência no tratamento da hipertensão pulmonar para orientar uma avaliação mais aprofundada e considerar cateterismo cardíaco direito, bem como tratamento da Hipertensão Pulmonar (Consenso de Especialistas).

 

Complicações Renais

Se forem identificadas microalbuminúria ou macroalbuminúria, pedir um exame de urina de 24 horas para avaliação (Consenso de Especialistas).

Encaminhar as pessoas com proteinúria (> 300 mg/24 horas) para um nefrologista avaliar (Recomendação Forte, evidência de baixa qualidade).

Para os adultos com microalbuminúria sem outra causa aparente, iniciar a terapia com inibidores da ECA (Recomendação Moderada, evidência de qualidade moderada).

Para adultos com proteinúria sem outra causa aparente, iniciar a terapia com inibidores da ECA (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade).

Para as crianças com microalbuminúria ou proteinúria, consultar um nefrologista (Consenso de Especialistas).

Considerar pacientes com anemia falciforme com modestas elevações de creatinina sérica (> 0,7 mg / dL em crianças,> 1,0 mg / dL em adultos) como portadores de insuficiência renal e encaminhar a um nefrologista para avaliação (Consenso de Especialistas).

Dar a terapia com inibidor da ECA para complicações renais, quando indicado, mesmo na presença de pressão arterial normal. (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade)

Terapia de substituição renal (por exemplo, hemodiálise, diálise peritoneal e transplante renal) deve ser usada em pessoas com doença falciforme, se necessário (Recomendação Forte, evidência de baixa qualidade).

 

Priapismo Recorrente

Em homens e meninos com doença falciforme e priapismo recorrente, oferecer a avaliação e tratamento em consulta com um especialista em doença falciforme e um urologista, especialmente quando os episódios aumentarem em gravidade ou frequência (Recomendação Fraca, evidência de baixa qualidade).

 

Complicações Oftalmológicas

Encaminhar pacientes de todas as idades com Retinopatia Proliferativa Falciforme para um oftalmologista para avaliação e possível tratamento com fotocoagulação a laser (Forte recomendação, evidência de qualidade moderada).

Encaminhar crianças e adultos com complicações vítreo-retinianas de Retinopatia Proliferativa Falciforme refratária ao tratamento clínico para avaliação e possível vitrectomia (Recomendação Forte, evidência de baixa qualidade).

 

Bibliografia

Yawn BP et al. Management of sickle cell disease: Summary of the 2014 evidence-based report by expert panel members. JAMA 2014 Sep 10; 312:1033 (link para o artigo).

 

Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease. Expert Panel Report, 2014. U.S. Department of Health & Human Services. National Institutes of Health. Disponível em: http://www.nhlbi.nih.gov/health-pro/guidelines/sickle-cell-disease-guidelines/

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