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Pelagra

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 26/06/2020

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A niacina, ou nicotinamida, ou vitamina B3, é essencial no metabolismo dos carboidratos, ácidos graxos e proteínas. Sua deficiência pode causar dermatite fotossensível denominada de pelagra. No início de 1900, a pelagra atingiu proporções epidêmicas no sul dos Estados Unidos e na população etilista de grandes centros urbanos. Desde 1940, diminuiu consideravelmente devido à prática geral de enriquecer pão com niacina. No entanto, entre os vegetarianos, as pessoas que comem milho de países subdesenvolvidos e entre a população negra da África do Sul, a pelagra ainda é uma doença comum. Nos países desenvolvidos, a pelagra é praticamente confinada a pacientes etilistas desnutridos.

Muitas reações enzimáticas são dependentes da niacina como cofator; assim, sua deficiência pode comprometer reações de oxidação de ácidos graxos e proteínas.

 

Achados Clínicos

 

Em sua forma totalmente desenvolvida, a pelagra afeta a pele, o trato alimentar e os sistemas hematopoiético e nervoso. A doença costuma ser limitada a etilistas com desnutrição, mas também pode ocorrer associada a cirurgia bariátrica com falta de absorção de vitamina B3. A deficiência de vitamina B3 também pode ser encontrada na síndrome carcinoide, no uso de isoniazida e na doença de Hartnup, que é uma doença genética do metabolismo. A pelagra em países em desenvolvimento também pode ter associação com aids.

A pelagra é caracterizada pela tríade de dermatite, diarreia e demência, com sua característica principal sendo uma dermatite fotossensível, com rash eritematoso em áreas expostas ao sol, que progridem para hiperpigmentação e descamação, com uma lesão característica “em colar” envolvendo região cervical ao tórax com um anel de eritema e hiperpigmentação. Os pacientes caracteristicamente apresentam língua avermelhada com papilas atróficas. Outra alteração dermatológica relativamente comum nesses pacientes é a maior frequência de dermatite seborreica. A região escrotal também pode ser acometida pela dermatite.

Os sintomas neurológicos iniciais podem ser confundidos com os de um distúrbio psiquiátrico. Os pacientes apresentam insônia, fadiga, nervosismo, irritabilidade e sentimentos de depressão. O exame revela embotamento mental, apatia e leve comprometimento da memória. Às vezes, psicose confusa aguda domina o quadro clínico. Não tratados, esses sintomas podem progredir para demência. A pelagra pode não apenas produzir deficiência mental; ocasionalmente pode evoluir com déficit cognitivo devido a anorexia e recusa alimentar.

Diarreia com náuseas e vômitos, além de glossite ou outras formas de alterações em mucosas, podem ser associadas. Os pacientes podem apresentar síndrome medular com envolvimento de colunas posteriores e laterais, predominantemente as posteriores, como comprometimento neurológico. Os sinais de neuropatia periférica são relativamente menos comuns e são indistinguíveis daqueles do beribéri neuropático.

 

Alterações Patológicas

 

Podem ser percebidas alterações nas células grandes do córtex motor (células de Betz) e, em menor grau, nas células piramidais menores do córtex, nas células grandes dos gânglios da base, nos núcleos motores cranianos e nas células do corno anterior da medula espinal. Os neurônios afetados encontram-se edemaciados e arredondados, com núcleos excêntricos e perda dos corpos de Nissl, que têm a aparência de uma reação axonal secundária. Os poucos estudos sobre os nervos periféricos na pelagra revelaram alterações como as de etilistas crônicos e de outros pacientes com deficiência nutricional.

As lesões da medula espinal na pelagra assumem a forma de degeneração simétrica das colunas dorsais. É provável que a degeneração da coluna posterior seja secundária à degeneração das células dos gânglios da raiz dorsal ou raízes posteriores. Os mecanismos exatos subjacentes à degeneração do trato corticospinal não foram elucidados.

 

Exames Complementares

 

A deficiência de vitamina B3 é diagnosticada clinicamente, mas a mensuração da N-metilnicotinamida e a relação NAD/NADP eritrocitária podem ajudar no diagnóstico em casos em que o diagnóstico é duvidoso.

 

Tratamento

 

A administração de niacina 500 mg por dia, durante aproximadamente 3 semanas, reverte o processo de doença. Se o paciente não puder tomar medicamentos orais, são utilizadas doses intravenosas de 100 mg por dia, durante 5 a 7 dias. Se o paciente é simultaneamente deficiente em piridoxina, como, por exemplo, quando isoniazida é usada no tratamento da tuberculose, a piridoxina também deve ser substituída para permitir a conversão do triptofano na dieta à niacina endógena.

 

Bibliografia

 

1-Diseases of the nervous system caused by nutricional deficiency in Adams & Victor Principles of Neurology 2019.

2-Wan P, Moat S, Anstey A. Pellagra: a review with emphasis on photosensitivity. Br J Dermatol 2011; 164:1188.

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