FECHAR
Feed

Já é assinante?

Entrar
Índice

Mastocitose

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 11/01/2021

Comentários de assinantes: 0

Osdistúrbios dos mastócitos são cada vez mais reconhecidos como uma causa desintomas abdominais crônicos, entre outras manifestações. A mastocitose serefere ao acúmulo de mastócitos em algum órgão ou em múltiplos órgãos.

Os sinaise sintomas da ativação dos mastócitos são vistos em todos os tipos dedistúrbios dos mastócitos, incluindo distúrbios nos quais mastócitos clonaisanormais podem ser identificados (por exemplo, mastocitose sistêmica) edistúrbios nos quais os mastócitos sejam não clonais, mas com ativação anormal(por exemplo, síndrome de ativação de mastócitos). Os pacientes podem se queixarde dor abdominal, diarreia, náusea e vômito, refluxo e edema. Pacientes commastocitose sistêmica também podem apresentar risco de úlcera péptica e, noestágio mais agressivo, hipertensão portal e má absorção intestinal.

Uma vezque se suspeite de um distúrbio dos mastócitos, é importante tentar classificaro paciente no grupo apropriado de distúrbios. Embora o tratamento não sejadiferente, pode haver estratégias de manejo específicas a serem consideradaspara cada subtipo.

Amastocitose pode ser dividida em:

 

A.     Distúrbios dos mastócitos clonais

 

1.mastocitose sistêmica: descreve uma forma de mastocitose com infiltração detecidos extracutâneos com ou sem envolvimento da pele. Esses pacientesapresentam os sinais e sintomas da ativação dos mastócitos e podem apresentarlesões cutâneas características, como urticária pigmentosa e história deanafilaxia. Os pacientes apresentam acúmulo de formas clonais de mastócitos namedula óssea e em locais extracutâneos, incluindo o fígado. A população clonalde mastócitos pode ser identificada por expressão anormal da superfíciecelular, morfologia ou análise mutacional do gene KIT. A triptase sérica éelevada nos testes basais, com níveis > 20 ng/mL ou > 11,4 ng/mL, comanafilaxia coexistente ou alta suspeita clínica de mastocitose.

Existemvárias subclassificações de mastocitose sistêmica. A maioria dos pacientesadultos apresenta mastocitose indolente com as características descritas anteriormente.Uma minoria apresenta progressão para mastocitose latente ou mastocitoseagressiva.

No tipolatente, os pacientes exibem achados característicos de carga aumentada demastócitos nos tecidos, mas mantêm a função normal do órgão. Isso pode incluir triptasesérica > 200 ng/mL, biópsia da medula óssea com mais de 30% de mastócitos e/ouaumento do fígado, baço e/ou linfonodos. Na mastocitose agressiva, os pacientespodem abrigar pelo menos um achado que sugere que a carga de mastócitos estácausando disfunção orgânica. Os pacientes com essa subclasse podem, portanto,ter citopenias com contagem absoluta de neutrófilos < 1.000 células/µL,hemoglobina < 10 g/dL e plaquetas < 100.000 células/µL, disfunçãoorgânica, incluindo hipertensão arterial e complicações associadas,hiperesplenismo, má absorção e doença óssea grave, como osteoporose comfraturas patológicas.

Aoclassificar pacientes adultos com mastocitose sistêmica, um distúrbiohematológico clonal subjacente da linhagem não mastocítica precisa serdescartado em uma biópsia da medula óssea. A presença de um distúrbiohematológico mieloproliferativo, mielodisplásico ou linfoproliferativo em umpaciente com mastocitose sistêmica caracteriza um quarto subtipo da mastocitose:a mastocitose sistêmica associada a uma neoplasia hematológica.

Por fim,um quinto tipo é a chamada leucemia de mastócitos. Essa subclasse é rara, masapresenta a maior mortalidade. É caracterizada por mastócitos anormaisidentificados na circulação periférica, onde os mastócitos geralmente não sãodetectados. Para o diagnóstico da leucemia de mastócitos, é necessário que >10% do total de células circulantes imaturas ou blastos, apresentam alta razãonúcleo/citoplasma e/ou contêm figuras mitóticas. Também se suspeita de leucemiade mastócitos quando > 20% de um aspirado de medula óssea apresenta essascaracterísticas anormais.

 

2.Síndrome de ativação monoclonal dos mastócitos: pacientes com essaclassificação do distúrbio clonal dos mastócitos também apresentam sinais esintomas de ativação dos mastócitos e apresentam risco aumentado de episódiosanafiláticos. Nesses casos, as contagens de mastócitos nos vários tecidos podemestar dentro dos limites normais, e não se pode identificar aglomeraçõesanormais na medula óssea ou em outros tecidos nas biópsias. No entanto, essespacientes expressam marcadores de superfície anormais CD2 e CD25 observados namastocitose sistêmica ou mutações no KIT na análise mutacional. Os níveisbasais de triptase nesse distúrbio de mastócitos clonais são normais oulevemente aumentados, mas geralmente < 20 ng/mL.

 

3.mastocitose cutânea: pacientes com lesões cutâneas, sinais e sintomas deativação de mastócitos e populações anormais de mastócitos confinados à pelesem envolvimento de outros tecidos apresentam mastocitose cutânea. Ela pode serclassificada em:

-Urticáriapigmentosa: é a forma mais comum, podendo ser monomórfica, nodular, em placa oupolimórfica;

-Difusa: muitorara; eventualmente podem aparecer lesões bolhosas;

-Mastocitomas:tumores de pele constituídos de aglomerados de mastócitos;

-Telangiectasiamacular eruptiva persistente: extremamente rara.

 

B.     Distúrbios não clonais dos mastócitos

 

1. Síndromede ativação de mastócitos: a síndrome de ativação de mastócitos foicaracterizada apenas recentemente. Nesse distúrbio de mastócitos, os pacientesapresentam sinais e sintomas de ativação de mastócitos, mas têm números normaisde mastócitos na medula óssea e nos tecidos e nenhuma evidência de formasclonais que são vistas nos distúrbios de mastócitos clonais. Esses pacientespodem apresentar anafilaxia, mas a opinião de especialistas é a de que ospacientes que apresentam anafilaxia sem mastocitose podem ser melhor caracterizadoscomo tendo anafilaxia idiopática. Pacientes com síndrome de ativação demastócitos podem responder bem aos tratamentos, e não há complicaçõesrelacionadas especificamente à ativação anormal dos mastócitos. Não se sabe queesses pacientes progridem para mastocitose sistêmica.

 

2. Doençasque causam a ativação secundária de mastócitos: sinais e sintomas de ativaçãode mastócitos podem ser observados em distúrbios alérgicos mediados por IgE eanafilaxia idiopática. Várias condições inflamatórias autoimunes e crônicas,como artrite reumatoide, lúpus e doença inflamatória intestinal, também podemestar presentes na ativação dos mastócitos.

 

Patogênese

 

A.     Mastocitose Sistêmica

 

Sinais esintomas podem estar relacionados aos mediadores dos mastócitos ou àinfiltração dos mastócitos nos vários tecidos. Em uma base molecular, mutaçõesforam identificadas no gene que codifica o KIT, que é um receptor da superfíciecelular para o fator de célula-tronco (SCF). O SCF é um fator de crescimentoimportante para o desenvolvimento, a proliferação e a sobrevivência demastócitos. As mutações identificadas no KIT contribuem para a expansãoacentuada dos mastócitos clonais. As mutações no KIT surgem em cerca de 95% dospacientes com mastocitose sistêmica, e a mutação mais comum é a mutaçãoAsp816Val no éxon 17. Em geral, as mutações identificadas são somáticas, e asformas comuns de mastocitose são devidas a mutações não hereditárias.

Osmastócitos têm grânulos bem formados no citoplasma que permitem a liberaçãorápida dos mediadores alojados dentro desses grânulos após a ativação dosmastócitos. Esses mediadores podem ser liberados dos grânulos de uma só vez oupela liberação fragmentada dos mediadores, que podem ser vistos quando osmastócitos são ativados por seus receptores de IgG ou pelo complemento. Após aativação, os mediadores são liberados no ambiente extracelular dos grânulos;entre estes são liberadas histamina, triptase e proteoglicanos. Essesmediadores afetam a permeabilidade vascular, causam broncoconstrição e edema esão responsáveis ??por muitos dos sintomas de alergia e anafilaxia. Açõesespecíficas no intestino incluem aumento da produção de ácido (histamina),aumento da permeabilidade epitelial (histamina, proteases), quimiotaxia decélulas inflamatórias, como neutrófilos e eosinófilos (proteases), e motilidadeintestinal.

Na próximafase da ativação dos mastócitos, estes liberam mediadores ?recém-gerados? dasmembranas fosfolipídicas e incluem os leucotrienos, as prostaglandinas e ofator de ativação de plaquetas. Esses mediadores no intestino também podemafetar a permeabilidade da membrana epitelial e a quimiotaxia das célulasimunes.

Os mastócitospodem, ainda, produzir e liberar uma vasta gama de quimiocinas e citocinas quecontribuem para respostas inflamatórias no microambiente tecidual. Osmastócitos podem liberar um conjunto de citocinas T helper 2 (Th2), mas tambémpodem liberar o fator de necrose tumoral a (TNF-a), TGF-ß e muito mais. Operfil de citocinas e quimiocinas liberadas pode depender do fenótipo de ummastócito individual dentro de um compartimento de vários tecidos que é ditadopor determinada condição inflamatória.

 

B.     Síndrome de Ativação de Mastócitos

 

Os sinaise sintomas são relacionados às ações dos mediadores dos mastócitos. Embora osnúmeros e a morfologia dos mastócitos pareçam normais nesse distúrbio, osmastócitos liberam inadequadamente os mediadores. Embora tenha sido encontradoque os pacientes abrigam muitas mutações pontuais no gene KIT, não houvenenhuma anormalidade demonstrada no nível molecular para explicar os sinais esintomas observados nesses pacientes. Pacientes com ativação de mastócitosapresentam-se de maneira heterogênea, o que pode refletir diferentes patologiassubjacentes aos mastócitos. Enquanto um paciente pode ter sintomas gastrintestinaispredominantes, com dor abdominal intermitente, diarreia e níveis elevados dehistamina na urina, outro pode ter rubor cutâneo, dor óssea, dificuldades deconcentração e nível elevado de prostaglandina na urina.

 

Achados Clínicos

 

Os achadosclínicos gerais são semelhantes nos diferentes distúrbios. Pacientes comdistúrbios dos mastócitos podem ser facilmente identificados após uma históriacompleta e exame físico, uma vez que esse grupo de distúrbios é suspeito. Ossinais e sintomas são predominantemente devidos à liberação dos mediadores dosmastócitos. Os mastócitos são encontrados em todas as camadas do intestino dotrato superior para o cólon inferior. Portanto, pacientes submetidos à ativaçãode mastócitos apresentam sintomas gastrintestinais superiores (GI), comorefluxo gastresofágico, dispepsia, edema e náusea. Sintomas gastrintestinais maisbaixos incluem diarreia intermitente e cólicas abdominais. Pacientes commastocitose sistêmica apresentam risco aumentado de úlcera péptica esangramento devido à liberação excessiva de histamina e sua ação na produção deácido gástrico.

A chavepara o diagnóstico de distúrbios dos mastócitos é identificar um padrão desinais e sintomas em vários sistemas orgânicos. Portanto, os pacientes podemmanifestar ativação de mastócitos na pele (rubor, prurido, sudorese edermatografismo), no nariz e nas áreas oculares (rinite e coceira nos olhos), nospulmões (sibilância), no coração (taquicardia e palpitações) e no sistemanervoso (dormência e formigamento das extremidades, baixa concentração ememória). Os pacientes também podem apresentar condições psiquiátricas, comoansiedade e depressão, e queixam-se de dor e fadiga óssea. Os sintomas podemser intermitentes ou mais crônicos e persistentes.

Umamanifestação clínica que tem sido observada em pacientes com síndrome deativação de mastócitos é uma associação com disautonomia e, na maioria dasvezes, a síndrome postural ortostática com taquicardia. Os pacientes com essamanifestação podem apresentar sensação de tontura, náusea, ansiedade e fadiga,principalmente com postura sentada ou se mantido em pé por tempo prolongado. Noexame físico, aumento na frequência cardíaca de 30 batimentos/minuto com aposição em pé ou sentada, que persiste até 10 minutos, deve levantar suspeitassobre esse distúrbio associado.

Na pele, oachado de urticária pigmentosa é observado em 90% dos pacientes adultos commastocitose sistêmica e é essencial para avaliar em qualquer paciente com suspeitade distúrbio mastocítico. A urticária aparece como lesões de cor amarelo-marroma marrom-avermelhado e pode ser macular e/ou papular. Estas são maisfrequentemente encontradas nas extremidades seguidas pelo tronco e raramentenas palmas das mãos, nas plantas dos pés e na face. Se uma lesão suspeita foresfregada, uma reação local de aumento de eritema e calor pode se desenvolver eé conhecida como sinal de Darier. Pacientes com mastocitose sistêmica raramentepodem ter mastocitomas, que apresentam lesões nodulares de milímetros acentímetros de tamanho. Os sinais e sintomas que sugerem mastocitose agressivae latente incluem hepatomegalia com manifestações de hipertensão portal,esplenomegalia com sinais de hiperesplenismo, má absorção intestinal devido àinfiltração de mastócitos no compartimento mucoso do intestino, linfadenopatiae insuficiência da medula óssea, apresentando várias combinações de citopenias.

 

Endoscopia

 

Pacientescom suspeita de distúrbios dos mastócitos que apresentem sintomas gastrintestinaisintermitentes e/ou crônicos devem ser submetidos endoscopia digestiva alta e/oucolonoscopia conforme a localização dos sintomas predominantes. Pacientes comdor abdominal e diarreia devem realizar os dois procedimentos, enquanto opaciente com sintomas de refluxo e náusea precisa apenas de endoscopiadigestiva alta. A endoscopia é geralmente segura nessa população de pacientes, masdevem ser tomadas precauções adequadas, devido à alta taxa de intolerâncias ealergias a medicamentos nesses pacientes e à possibilidade de promover aativação de mastócitos pela natureza invasiva do teste.

Comrelação aos medicamentos para sedação consciente, recomenda-se que o pacientese encontre com um anestesiologista antes do procedimento para revisar ohistórico dos medicamentos. Os medicamentos de sedação considerados segurosincluem propofol, fentanil e quetamina, pois acredita-se que não precipitem aativação dos mastócitos. Se um paciente tiver histórico de episódioshipotensivos, anafilaxia ou surto ativo de ativação de mastócitos, éaconselhável pré-medicar com difenidramina 25-50 mg por via intravenosa (IV) 1hora antes ou no momento do procedimento, ranitidina 50 mg IV 1 hora antes doprocedimento e, opcionalmente, corticosteroide (prednisona 25 a 50 mg) por viaoral 12 e 2 horas antes do procedimento. Um anestesista deve estar presentedurante o procedimento endoscópico para administrar os sedativos e monitorar opaciente. Todos os médicos devem estar cientes do risco de anafilaxia e estarpreparados para o tratamento, caso se desenvolva.

Aendoscopia e a colonoscopia são geralmente normais nos distúrbios dosmastócitos, e o motivo para realizar esses testes é descartar outras causaspara a apresentação clínica do paciente. No trato GI superior, biópsias devemser obtidas para avaliar outras condições inflamatórias. Pacientes commastocitose latente ou agressiva podem ter doença erosiva ou lesões elevadas,como nódulos ou pólipos na mucosa.

 

Histopatologia Intestinal

 

Quando asbiópsias são realizadas em um paciente conhecido ou com suspeita de distúrbiode mastócitos, um pedido especial deve ser enviado ao patologista para avaliaros mastócitos, pois a coloração de rotina com hematoxilina e eosina não osidentifica prontamente Imuno-histoquímica padrão usando anticorpos direcionadostradicionalmente contra KIT e/ou triptase ajuda no diagnóstico. O número demastócitos que podem ser detectados na biópsia da mucosa em pacientes comsíndrome de ativação de mastócitos está dentro do intervalo considerado normal(10 a 25 mastócitos por campo de alta potência). Pacientes que têm mastocitose,no entanto, podem ter aumento impressionante de mastócitos por campo (50-100).Esses mastócitos podem ser vistos próximos à membrana basal do epitéliosuperficial ou em aglomerados por toda a camada mucosa. Quando houver suspeitade mastocitose sistêmica com base na apresentação clínica ou agrupamento demastócitos na camada mucosa, uma coloração especial para o marcador desuperfície celular CD25 é sensível para detectar os mastócitos clonais, e, sedetectados, constituem um critério menor para estabelecer esse diagnóstico.

 

Critérios Diagnósticos

 

1. Mastocitosesistêmica

Oscritérios estabelecidos pela Organização Mundial da Saúde devem ser aplicados,e o diagnóstico definitivo de mastocitose sistêmica é feito com a combinação deum critério maior e um menor ou três critérios menores.

Critérioprincipal: presença de densos agregados focais contendo pelo menos 15mastócitos na medula óssea ou em locais extracutâneos.

b.Critério menor 1: morfologia atípica dos mastócitos, incluindo formas alongadasou fusiformes em > 25% do total de mastócitos observados na medula óssea ouem locais extracutâneos.

c.Critério menor 2: análise mutacional positiva que revela a mutação Asp816Valpara KIT na medula óssea, no sangue ou em local extracutâneo.

d.Critério menor 3: os mastócitos na medula óssea ou no local extracutâneoexpressam os marcadores de superfície celular CD2 ou CD25 característicos da populaçãode mastócitos clonais.

e.Critério menor 4: triptase sérica > 20 ng/mL ou > 11,4 ng/mL em pacientescom anafilaxia coexistente ou outros achados associados a alta probabilidade demastocitose no pré-teste.

 

2.Síndrome de ativação de mastócitos

 

-Ospacientes apresentam sinais e sintomas típicos de ativação de mastócitos queafetam dois ou mais sistemas orgânicos.

-Ospacientes têm evidências objetivas de que sinais e sintomas são atribuídos àativação de mastócitos. Idealmente, os testes para a triptase sérica e osmetabólitos urinários de 24 horas para histamina e prostaglandina D2 sãoelevados basalmente e ainda mais elevados durante um período de sintomas. Contudo,esses mesmos testes são elevados em duas ocasiões diferentes de aumento dossintomas.

-Opaciente apresenta resposta à medicação que bloqueia a ação dos mediadores demastócitos ou inibe a liberação de mediadores de mastócitos.

-Nenhumaoutra condição médica explica melhor os sinais, sintomas e resultados dostestes clínicos do paciente.

 

Diagnóstico Diferencial

 

Muitos dossinais e sintomas da ativação de mastócitos são inespecíficos e podem sercaracterísticos de outros distúrbios médicos. Dada a natureza multissistêmicados distúrbios dos mastócitos, os médicos devem considerar condiçõesautoimunes, endocrinopatias, malignidades e infecções crônicas. Pacientes comrubor e diarreia devem ser avaliados quanto a síndrome carcinoide e tumoressecretores de peptídeos intestinais vasoativos. Pacientes com rubor ehipertensão episódica devem ser avaliados quanto ao feocromocitoma. O rubortambém pode ser uma manifestação de pacientes com câncer medular da tireoide.Pacientes com angioedema da pele, laringe e intestino devem ser avaliados quantoa angioedema hereditário ou adquirido. Pacientes com lesões escleróticas doosso devem ser avaliados quanto a metástase maligna.

Comomencionado anteriormente, pacientes com sinais e sintomas de ativação demastócitos, mas com episódios documentados de anafilaxia, podem ser mais bem classificadoscomo portadores de anafilaxia idiopática. Pacientes com doença alérgicaprimária mediada por IgE podem apresentar sintomas como urticária, erupçãocutânea, sibilância e sintomas naso-oculares. Como mencionado, várias condiçõesinflamatórias e autoimunes podem apresentar ativação secundária de mastócitos,e o tratamento deve ser direcionado ao distúrbio primário subjacente.

 

Tratamento

 

A.     Para ativação de mastócitos

 

1.Anti-histamínicos: estes são os pilares do tratamento médico para pacientes queapresentam sinais e sintomas de ativação de mastócitos. A loratadina pode serutilizada conforme demanda (um anti-histamínico não sedativo do tipo 1) naépoca do diagnóstico para determinar se os sintomas de um paciente respondemadequadamente. Como alternativa, a difenidramina (um anti-histamínico sedativodo tipo 1) também pode ser considerada. Se um paciente apresenta respostasintomática e tem outras manifestações clínicas de ativação de mastócitos, umacombinação de anti-histamínicos não sedativos do tipo 1 e do tipo 2 pode serusada diariamente. O regime deve incluir dose de 1 a 2 vezes ao dia que forneçacontrole adequado dos sintomas e seja bem tolerado. Durante períodos de aumentodos sintomas, esse regime pode ser titulado em 2 a 3 vezes a dosagem habitual,a fim de alcançar o controle dos sintomas com o plano de desescalonar uma vezque obtido controle de sintomas. O uso prolongado de anti-histamínicos diáriospode levar a resposta diminuída; portanto, a estratégia de manter a dosagem nonível mais baixo possível para controlar os sintomas é a ideal. Conformenecessário, a difenidramina pode ser reservada para os sintomas mais graves.

 

2.Estabilizadores de mastócitos: o cromoglicato de sódio é um tratamento médicoeficaz para tratar sintomas específicos causados pelos mastócitos quando osanti-histamínicos isoladamente não são suficientes. Embora os mecanismos exatosde ação não sejam conhecidos, acredita-se que o cromoglicato atue na membranados mastócitos para inibir a liberação dos mediadores dos mastócitos após a ativação.Embora a absorção sistêmica seja baixa, a medicação mostrou-se eficaz notratamento de sintomas cutâneos, respiratórios e cardíacos, além de sintomasgastrintestinais. Um efeito colateral limitante pode ser diarreia do tipoosmótico em doses mais altas. O cromoglicato geralmente é iniciado com metadeda dose diária total recomendada e depois aumentado lentamente por váriassemanas até a dose padrão (200 mg 4 vezes ao dia). Quanto aosanti-histamínicos, a dose de manutenção deve ser a dose mais baixa que controlaos sintomas, podendo ser aumentada durante período de aumento dos sintomas. Ocetotifeno tem propriedades anti-histamínicas do tipo 1, bem como propriedades estabilizadorasde mastócitos, podendo ser usado em pacientes com ativação de mastócitos eparticularmente naqueles que não toleram o cromoglicato. É administrado 2 vezesao dia e pode ter o efeito colateral da sedação.

 

3.Inibidores do leucotrieno e da prostaglandina: os agentes de terceira linhapara o tratamento da ativação dos mastócitos incluem medicamentos para bloquearos mediadores do leucotrieno e da prostaglandina. O montelucaste de sódio 1 a 2vezes ao dia, o zafirlucaste 1 vez ao dia e o zileuton 2 vezes ao dia podem serprescritos e podem ser eficazes para sintomas pulmonares, como chiado no peito,rubor, prurido e cólicas abdominais. A aspirina demonstrou ser um tratamentoeficaz em pacientes com ativação de mastócitos, níveis elevados de prostaglandinae rubor. A dosagem ideal é de 650 a 1.300 mg em doses divididas. Como muitosdesses pacientes podem ter reações adversas à aspirina e a anti-inflamatóriosnão esteroides (AINEs), é aconselhável que tomem suas primeiras doses em um ambientemonitorado. Também é recomendável que esses pacientes tomem um inibidorconcomitante da bomba de prótons, a fim de se protegerem contra a úlcerapéptica induzida por aspirina.

 

4. Outrostratamentos: pacientes com histórico de anafilaxia devem ter sempre duascanetas injetoras de adrenalina e o conhecimento adequado sobre como e quandousá-las. O uso de opioides deve ser evitado devido à natureza crônica dossintomas e ao potencial de exacerbar a liberação do mediador de mastócitos ecomplicar ainda mais os sintomas abdominais.

 

B. Terapiade mastocitose sistêmica específica

A terapiamédica para pacientes com mastocitose sistêmica indolente é geralmente a mesmada síndrome de ativação de mastócitos (ver adiante) e ativação de mastócitos emgeral. Esses pacientes geralmente são aconselhados a tomar um inibidor da bombade prótons para combater a produção de ácido gástrico induzida por histamina.Devido ao risco de doença óssea degenerativa, recomenda-se que esses pacientestomem vitamina D e cálcio diariamente e um bifosfonato se for detectadaosteoporose. O tratamento da osteopenia ou osteoporose pode ser mais bem direcionadopor um especialista em ossos.

Amastocitose agressiva e a leucemia de mastócitos são tratadas com agentesquimiorredutores; não iremos comentar sobre sua abordagem.

 

C. Terapiaespecífica para síndrome de ativação de mastócitos

Além dedirecionar os sintomas associados à ativação de mastócitos (detalhadosanteriormente), é importante abordar sistematicamente os sintomas dos pacientespor sistema para tentar alcançar o controle ideal. Com relação aos sintomasgastrintestinais, a estratégia de tratamento é direcionada aos sintomas. Seesses sintomas não forem controlados de maneira ideal após o tratamento comterapia com mediadores antimastócitos, medicamentos adicionais podem serconsiderados para dor abdominal (por exemplo, anticolinérgicos em baixas doses,inibidores seletivos da recaptação de serotonina). Terapias adjuntassemelhantes devem ser consideradas para sintomas em outros sistemas orgânicos.

Para otratamento ideal desses pacientes, a saúde mental deve ser abordada. Ospacientes devem ser incentivados a permanecerem fisicamente ativos comcaminhadas, alongamentos, ioga e atividades similares e devem ser avaliadosquanto a depressão e ansiedade e tratados apropriadamente. Estratégias derelaxamento para aliviar o estresse e a ansiedade, como a meditação, podem seroferecidas.

Pacientescom síndrome de ativação de mastócitos devem ter suas dietas avaliadasrotineiramente para garantir que estejam obtendo o equilíbrio adequado dosprincipais grupos alimentares, além de vitaminas e minerais.

Ospacientes que apresentam diarreia podem ser instruídos sobre manter equilíbrioadequado das fibras (limitando as fibras irritáveis) e sobre evitar alimentoscom alta formação de gases. A consulta com nutricionista é útil para garantiruma dieta equilibrada que atenda aos sintomas e às necessidades nutricionais dopaciente.

Pacientescom distúrbios de mastócitos geralmente têm bom prognóstico geral e mortalidadenormal. O diagnóstico rápido e adequado pode reduzir a morbidade substancialque pode estar associada à ativação dos mastócitos. Os pacientes podem ficardebilitados devido à natureza crônica e grave dos sintomas. Muitos pacientescom anafilaxia sofrem de um tipo de síndrome de estresse pós-traumático devidoà natureza com risco de morte dessa manifestação. Pacientes com mastocitosesistêmica indolente geralmente têm bom prognóstico, desde que os sintomas sejambem tratados e complicações como úlcera péptica e osteoporose sejam evitadas.Esses pacientes devem ser rotineiramente avaliados por especialistas quanto àprogressão para mastocitose sistêmica agressiva, situação em que a disfunçãoorgânica pode levar a morbimortalidade significativa. Como discutidoanteriormente, a rara leucemia de mastócitos apresenta prognóstico grave.

 

Bibliografia

 

1-HamiltonMJ, et al. Mast cell disorders inCurrent Diagnosis and Treatment Gastroenterology 2020.

Conecte-se

Feed

Sobre o MedicinaNET

O MedicinaNET é o maior portal médico em português. Reúne recursos indispensáveis e conteúdos de ponta contextualizados à realidade brasileira, sendo a melhor ferramenta de consulta para tomada de decisões rápidas e eficazes.

Medicinanet Informações de Medicina S/A
Av. Jerônimo de Ornelas, 670, Sala 501
Porto Alegre, RS 90.040-340
Cnpj: 11.012.848/0001-57
(51) 3093-3131
info@medicinanet.com.br


MedicinaNET - Todos os direitos reservados.

Termos de Uso do Portal

×
×

Em função da pandemia do Coronavírus informamos que não estaremos prestando atendimento telefônico temporariamente. Permanecemos com suporte aos nossos inscritos através do e-mail info@medicinanet.com.br.