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Avaliação dos Pacientes com Alterações da Hemostasia

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 26/04/2021

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Pacientescom distúrbios hemorrágicos graves invariavelmente têm históriassignificativamente anormais de sangramento, seja espontâneo ou após trauma e/ouintervenções (por exemplo, biópsias ou procedimentos cirúrgicos). Ao avaliar aausência de sangramento anterior, é importante determinar se o paciente foiexposto a desafios hemostáticos significativos, como extração dentária, cirurgias,trauma ou parto. Também é importante tentar obter a confirmação objetiva doevento hemorrágico e da gravidade, como a necessidade de transfusões de sangue,o desenvolvimento de anemia que requer reposição de ferro, hospitalização porcausa de sangramento, avaliação ambulatorial de tendência de sangramento e osresultados de quaisquer estudos laboratoriais realizados anteriormente.

Históricode medicação é essencial, com atenção especial aos medicamentos não prescritos(por exemplo, aspirina ou medicamentos anti-inflamatórios não esteroides [AINEs])e outros medicamentos tomados regularmente e, portanto, facilmente esquecidos,incluindo ervas e outros medicamentos alternativos.

Histórianutricional é necessária para avaliar a ingestão de vitamina K, vitamina C e aadequação de nutrição geral. História de sangramento envolvendo um órgão ousistema, como hematúria, hematêmese ou hemoptise, sugere causa local, como neoplasia.O sangramento de vários sítios pode indicar defeito de coagulação. Perdaprolongada de sangue de locais de alta atividade fibrinolítica, como o tratourinário, endométrio ou mucosa oral e nasal, pode ocorrer em pacientes comanormalidades hemostáticas.

Osangramento mucoso e cutâneo também pode ser causado por doenças vasculares,como telangiectasias hereditárias hemorrágicas (síndrome de Rendu-Osler-Weber)ou escorbuto. História familiar detalhada é particularmente importante,incluindo todos os parentes que voltaram pelo menos uma geração e investigaçãoespecífica sobre qualquer consanguinidade.

Históriade alguns problemas de sangramento pode sugerir distúrbios específicos. Epistaxee hemorragia gengival são os sintomas mais comuns de alterações qualitativas ouquantitativas de distúrbios plaquetários, doença de Von Willebrand etelangiectasia hemorrágica hereditária.

Hematomascutâneos podem ocorrer com uma variedade de distúrbios hemostáticos. Frequência,tamanho, localização, cor e história do trauma são todos relevantes paraavaliar o significado do hematoma. Extrações dentárias apresentam desafioshemostáticos graves que podem ser avaliados objetivamente por necessidade desutura, tamponamento ou transfusão.

Osangramento prolongado de cortes de navalha infligidos durante o barbearcostuma ocorrer em pacientes com distúrbios plaquetários ou doença de Von Willebrand.Hemoptise, hematêmese ou hematúria raramente é o sintoma de apresentação ousignificativo em pacientes com distúrbios hemorrágicos.

Empacientes que também têm uma lesão local, distúrbios hemorrágicos podemcontribuir para episódios de hematoquezia ou melena.

Amenorragia ocorre com distúrbios plaquetários e doença de Von Willebrand, masna maioria das vezes não é associada a um distúrbio hemorrágico. Pode ocorrersangramento excessivo relacionado à gravidez com alguns distúrbios desangramento. Aborto espontâneo repetido pode ocorrer com deficiência de fatorXIII, distúrbios hereditários de fibrinogênio ou síndrome de anticorposantifosfolípides.

Ashemartroses ocorrem com deficiências graves dos fatores de coagulação dosangue, especialmente hemofilias ou com doença de Von Willebrand grave (tipo3). O sangramento após a circuncisão ocorre com hemofilia A e B. Sangramentoretardado após a circuncisão pode ser resultado da deficiência de fator XIII. Osangramento do cordão umbilical em recém-nascidos é um sintoma típico dadeficiência do fator XIII. O sangramento prolongado de locais de punção venosaou outros procedimentos invasivos é típico de coagulação intravasculardisseminada.

 

Tabela 1: Manifestaçõesclínicas tipicamente associadas com distúrbios hemostáticos

 

Distúrbioshemostáticos de manifestações clínicas

Sangramentomucocutâneo

Trombocitopenias,disfunção plaquetária, doença de Von Willebrand

Hematomasencefálicos em recém-nascidos, hemartroses, hematúria e intramuscular,intracerebral e hemorragias retroperitoneais

Hemofiliasgraves A e B; deficiências graves de fator VII, fator X ou

fatorXIII; doença de Von Willebrand tipo 3 grave; e afibrinogenemia

Sangramentorelacionado a lesão e espontâneo leve

HemofiliasA e B leves e moderadas; deficiência grave do fator XI;

deficiênciasmoderadas de fibrinogênio e fatores II, V, VII ou X; combinado com

deficiênciados fatores V e VIII; e a2-antideficiência de antiplasmina

Sangramentodo coto do cordão umbilical e abortos habituais

Afibrinogenemia,hipofibrinogenemia, disfibrinogenemia ou deficiência de fator XIII

Deficiênciade fator XIII de cicatrização de feridas prejudicada

Púrpurafacial em recém-nascidos

Tromboasteniade Glanzmann, trombocitopenia grave

Epistaxegrave recorrente e deficiência de ferro crônica, anemia

Telangiectasiashemorrágicas hereditárias

 

Exame Físico

 

Ospacientes devem ser examinados quanto a petéquias, equimoses, telangiectasias ehematomas. A esplenomegalia pode ocorrer em pacientes com trombocitopenia. Apunção venosa ou outros locais invasivos devem ser examinados para sangramentoprolongado. As articulações devem ser examinadas quanto a deformidade oumobilidade restrita. Ao longo do exame, sinais de distúrbios subjacentes quepodem causar anormalidades hemostáticas devem ser investigados.

 

Tabela 2: Classificaçãode distúrbios de hemostasia

 

Exemplosde transtornos de tipos principais

Trombocitopeniasadquiridas

Autoimunee aloimune, induzida por drogas, hiperesplenismo, hipoplásica

(primário,supressor, mielotísico), CIVD

Doençahepática

Cirrose,insuficiência hepática aguda, transplante hepático, insuficiência renal

Síndromede má absorção, doença hemorrágica do recém-nascido, antibioticoterapia prolongada,desnutrição, obstrução biliar prolongada

Deficiênciade vitamina K

Doençashematológicas: leucemias agudas (particularmente promielocíticas), mielodisplasias,gamopatias monoclonais, trombocitemia essencial

Anticorposadquiridos contra fatores de coagulação

Anticorposneutralizantes contra os fatores V, VIII e XIII; acelerada

depuraçãode complexos de anticorpo-fator (por exemplo, doença de Von Willebrand adquirida)

Hipoprotrombinemiaassociada a anticorpos antifosfolípides

Coagulaçãointravascular disseminada: causas agudas (sepse, neoplasias, trauma,complicações obstétricas) e crônicas (doenças malignas, hemangiomas gigantes,aborto retido)

Fármacos:agentes antiplaquetários, anticoagulantes, agentes antitrombina etrombolíticos, agentes mielossupressores, hepatotóxicos e nefrotóxicos

Púrpura vascularnão palpável, uso de corticosteroides, deficiência de vitamina C, abusoinfantil, púrpura fulminante; púrpura palpável (Henoch-Schönlein, vasculite,disproteinemias)

Deficiênciashereditárias de coagulação

HemofiliaA (deficiência de fator VIII), hemofilia B (deficiência de fator IX),

deficiênciasdos fatores II, V, VII, X, XI e XIII e doença de Von Willebrand

Distúrbiosplaquetários, trombastenia de Glanzmann, síndrome de Bernard-Soulier, distúrbiosplaquetários

Distúrbiosfibrinolíticos, deficiência de a2-antiplasmina, deficiência do inibidor 1 doativador do plasminogênio

Doenças dotecido conjuntivo

Telangiectasiashemorrágicas, síndrome de Ehlers-Danlos

 

Avaliação com Base na História e Hemostática Inicial

Testes

Testes Hemostáticos Iniciais

 

Aavaliação inicial deve incluir tempo de protrombina (TP), tempo detromboplastina parcial ativado (TTPa) e contagem de plaquetas. Os resultadosdesses testes iniciais e o histórico de sangramento são integrados e podem sugerirum diagnóstico provisório de distúrbio hemostático.

Oprolongamento do TP, TTPA ou ambos pode ser consequência de um inibidor de umou mais dos componentes do esquema de coagulação, bem como de deficiência de umfator essencial de coagulação. É possível distinguir entre um anticorpoinibidor (inibidor) e uma deficiência de anticorpo ao misturar partes iguais doplasma do paciente com plasma normal e repetir o teste com o teste de mistura.Se houver deficiência de fator, a adição de plasma normal levará à normalizaçãoou a resultados quase normais dos exames, ao passo que, se um inibidor estiverpresente, a anormalidade persistirá.

Algunsinibidores, como os anticorpos adquiridos para o fator VIII, reagem lentamente;portanto, é necessário incubar a mistura de plasma normal e do paciente a 37°Cpor 2 horas antes realizar o ensaio de coagulação.

Se o TP, oTTPA e a contagem de plaquetas estiverem normais, mas o paciente tiver históricode sangramento, devem ser executados testes de função plaquetária, medição dofator de Von Willebrand, fator XIII e a2-antiplasmina.

Pacientescom doença de Von Willebrand tipo 1 ou 2 leve podem ter fator VIII suficiente(> 30%) para TTP normal, portanto, a medição direta da atividade do fator deVon Willebrand é recomendada.

O tempo detrombina é prolongado pela heparina; na coagulação intravascular disseminadadevido a presença de um inibidor presente no plasma de pacientes com amiloidose.O mesmo ocorre em pacientes com afibrinogenemia, hipofibrinogenemia ou disfibrinogenemia.

 

Ensaios Específicos para Estabelecer o Diagnóstico

 

1-Trombocitopenia

 

Éessencial examinar o esfregaço de sangue de todos os pacientes nos quais acontagem de plaquetas é baixa, a fim de descartar pseudotrombocitopenia.Alternativamente, pode ser executada contagem de plaquetas no sangue comcitrato. O exame do esfregaço também pode detectar uma série de anormalidadesrelevantes para o diagnóstico da causa da trombocitopenia.

 

Tabela 3:Condições que podem ser sugeridas pelo exame do esfregaço do sangue periféricode pacientes com trombocitopeni

Trombocitopeniahereditária

Plaquetasgigantes

Anomaliade May-Hegglin

Plaquetasgigantes e corpos semelhantes a Döhle em leucócitos

Sobrevivênciaplaquetária diminuída (por exemplo, púrpura trombocitopênica idiopática)

Plaquetasmoderadamente aumentadas

Síndromede Wiskott-Aldrich:

Plaquetaspequenas

Microangiopatiatrombótica (por exemplo, trombocitopênica trombótica

púrpura,síndrome hemolítico-urêmica, hipertensão maligna), coagulação intravasculardisseminada

Esquizócitos,células de rebarba

Disproteinemiade formação de Rouleaux

Hipersegmentaçãode neutrófilos e macrocitose

VitaminaB12 ou deficiência de ácido fólico

Leucócitosanormais

Leucemia,distúrbios mieloproliferativos

Deficiênciasde fatores de coagulação

 

Laboratóriosmodernos de coagulação sanguínea são capazes de detectar deficiências de fatoresespecíficos de coagulação. Técnicas imunológicas estão disponíveis paradeterminar se as proteínas de coagulação estão diminuídas quantitativamente ouqualitativamente anormais.

 

Inibidores de Fatores de Coagulação

 

A heparinanão requer incubação para prolongar o TTPa a uma mistura 1: 1 de plasma dopaciente e plasma normal. A presença de heparina no plasma pode ser confirmadapela descoberta de tempo de trombina prolongado que pode ser corrigido pelaadição de azul de toluidina, protamina ou outros inibidores da heparina.

Osanticoagulantes do tipo lúpico também são ativos sem incubação. Vários métodosestão disponíveis para detecção específica de anticoagulantes lúpicos. Anticorpospara fatores de coagulação específicos, como o fator VIII, são geralmentedetectados somente após incubação de uma mistura de plasma normal e do pacientepor 2 horas a 37°C.

Algunsinibidores formam complexos com fatores de coagulação específicos in vivo.Estes são rapidamente eliminados da circulação, resultando em deficiência gravedo fator. Testes especiais são necessários para detectar tais inibidores.

 

Avaliação Pré-Operatória da Hemostasia

 

Aavaliação pré-operatória é baseada na história de sangramento, em qualquerdistúrbio subjacente que compromete a hemostasia, nos exames laboratoriaisiniciais e no tipo de cirurgia planejado.

 

Classificação de Distúrbios Hemostáticos

 

Osdistúrbios hemostáticos podem ser convenientemente classificados comohereditários ou adquiridos ou de acordo com o mecanismo do(s) defeito(s).

 

Bibliografia

 

1-Clinical manifestations, evaluation andclassifications of disorders of hemostasis. Williams hematology 2017

2- Collins PW, et al. Diagnosis and management ofacquired coagulation inhibitors: a guideline from UKHCDO. Br J Haematol. 2013Sep;162(6):758-73. doi: 10.1111/bjh.12463

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