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Hemofilia

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 05/10/2010

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QUADRO CLÍNICO

Paciente de 35 anos de idade do sexo masculino, antecedente de hemofilia, história de queda da própria altura sem trauma craniano, evoluindo com hemartrose bilateral. Qual é a conduta?

 

COMENTÁRIOS

A hemostasia é o conjunto de mecanismos fisiológicos que mantêm o sangue no estado fluido dentro dos vasos, evitando ou reduzindo seu extravasamento quando ocorre uma lesão vascular, e restabelecendo a luz do vaso após a reparação do tecido lesado. As alterações da hemostasia podem ser divididas em:

 

      alterações da hemostasia primária: relacionadas às alterações plaquetárias;

      alterações da hemostasia secundária: relacionadas às coagulopatias.

 

Entre as alterações da hemostasia primária, há condições como a doença de Von Willebrand. Aqui, temos um paciente com hemorragia importante, com hemartrose que não poderia ser justificada por uma alteração primária. A partir deste caso, será comentada a a abordagem do paciente com uma das formas de coagulopatias, que é são as hemofilias.

 

COAGULOPATIAS

As manifestações clínicas da doença dependem do tipo de coagulopatia. A Tabela 1 cita os exames utilizados para o diagnóstico e monitoração destes pacientes.

 

Tabela 1. Exames utilizados para diagnóstico e monitoração dos pacientes portadores de coagulopatias

Testes

Significado

Tempo de protrombina (TP)

Avalia a via extrínseca, alterando-se nas deficiências dos fatores VII, X, V, II ou fibrinogênio ou quando da presença de inibidores.

Tempo tromboplastina parcial ativado (TTPA)

Avalia a via intrínseca, alterando-se nas deficiências dos fatores XI, IX, VIII, X, V, II ou fibrinogênio ou quando da presença de inibidores. Sensível à presença de heparina.

Tempo de trombina (TT)

Prolongado nas deficiências de fibrinogênio e na presença dos produtos de degradação do fibrinogênio/fibrina. Muito sensível à presença de heparina.

Fibrinogênio

Fornece quantificação dos níveis plasmáticos do fibrinogênio.

Produtos de degradação fibrina/fibrinogênio (PDF)

Avalia a presença de fibrinólise e/ou fibrinogenólise

Dímero-D

Avalia a ocorrência de lise da fibrina estabilizada

 

HEMOFILIA A E HEMOFILIA B

A hemofilia A (hemofilia clássica) e a hemofilia B (doença de Christmas) são doenças hemorrágicas hereditárias, que decorrem de anormalidades quantitativas ou funcionais (moleculares) dos fatores VIII e IX, respectivamente. A hemofilia A corresponde a 80% dos casos.

As hemofilias caracterizam-se clinicamente pelo aparecimento de manifestações hemorrágicas que ocorrem após traumatismos de intensidade mínima. Contudo, muitos sangramentos peculiares das hemofilias, como as hemartroses e os sangramentos musculares, acontecem comumente sem associação com traumatismos evidentes. A frequência e a gravidade do quadro hemorrágico geralmente são proporcionais à intensidade da deficiência do fator VIII ou IX. Assim, as hemofilias A e B são classificadas em:

 

      graves: quando os níveis plasmáticos do fator VIII ou IX são inferiores a 1%;

      moderadas: quando estes valores encontram-se entre 1 e 5%;

      leves: quando os valores estão entre 5 e 30%.

 

A reposição com concentrados de fator da coagulação é o componente mais importante do tratamento do hemofílico, embora o emprego do DDAVP possa tornar desnecessária esta modalidade terapêutica, nos pacientes com hemofilia A leve ou moderada.

O tratamento, portanto, é realizado com a reposição do fator de coagulação deficiente. O uso de plasma fresco congelado apresenta como desvantagem a necessidade de infundir grandes volumes para obter e manter os níveis hemostáticos mínimos do fator VIII e do fator IX, além da possibilidade, embora pequena, da transmissão de doenças veiculadas pelo sangue e seus derivados. O crioprecipitado também pode ser empregado para a obtenção de níveis plasmáticos normais do fator VIII, porém apresenta os inconvenientes de precisar ser mantido congelado e de sua quantidade de fator VIII ser somente estimada.

Diferentes concentrados liofilizados comerciais de fator VIII são disponíveis na atualidade, obtidos a partir de plasma humano, os quais são submetidos a processos físicos e químicos (pasteurização, calor seco, calor úmido, solvente/detergente, nanofiltração), visando à inativação de vírus com e sem envelope lipídico.

O cálculo da dose necessária de fator para se obter o nível hemostático desejado é baseado na seguinte fórmula:

 

Dose de fator VIII (U) = - peso X aumento desejado do FVIII (U/dL)

2

 

A dose de fator IX a ser usada também é dependente de uma fórmula específica, conforme segue:

 

Dose de fator IX (U) = peso X aumento desejado no nível plasmático do fator IX (U/ dL).

 

A Tabela 2 sumariza a necessidade de reposição de fatores de coagulação em diferentes situações em pacientes hemofílicos.

 

Tabela 2.

Local da hemorragia

Nível de fator

(UI/dL)

Dose inicial

(UI/kg)

Frequência das doses (horas)

Duração (dias)

 

 

Fator VIII

Fator IX

 

 

Hemartrose

30 a 50

15 a 25

30 a 50

24

1 a 2

Hematoma muscular

30 a 50

15 a 25

30 a 50

24

1 a 2

Epistaxe

30 a 50

15 a 25

30 a 50

24

Até resolução

Hemorragia digestiva

50

15 a 25

30 a 50

12 a 24

Até resolução

Língua / Retrofaringe

80 a 100

40 a 50

80 a 100

12

7 a 10

Hemorragia SNC

80 a 100

40 a 50

80 a 100

12

7 a 10

Hematúria

30 a 50

15 a 25

30 a 50

24

Até resolução

Pequenas hemorragias

20 a 30

10 a 15

20 a 30

24

Até resolução

 

MEDICAÇÕES

DDAVP e medicações antifibrinolíticas também podem ser usadas nestes pacientes e em outras condições que serão discutidas oportunamente, em outros textos.

 

Fator VIII

Modo de Ação

Reposição dos fatores de coagulação em pacientes com deficiência.

 

Indicações

Tratamento da hemofilia A.

 

Posologia e Modo de Uso

Já especificados na Tabela 2.

 

Efeitos Adversos

Reações locais, como eritema, ocorrem em apenas 0,36% dos casos. Alterações sistêmicas, como tonturas e náuseas, também são raras.

 

Apresentações

Administrado por unidades.

 

Monitoração

Monitorar fator anti-hemofílico antes e depois da administração.

 

Classificação na Gravidez

Classe C.

 

Interações Medicamentosas

Nenhuma descrita.

 

Fator IX

Modo de Ação

Reposição dos fatores deficientes.

 

Indicações

Tratamento da hemofilia B.

 

Posologia e Modo de Uso

Já descrito na Tabela 2.

 

Efeitos Adversos

Cefaleia, tonturas, mal-estar inespecífico podem ocorrer. Reações urticariformes são raras.

 

Apresentações

Prescrito em unidades.

 

Monitoração

Sem indicações específicas.

 

Classificação na Gravidez

Classe C.

 

Interações Medicamentosas

Nenhuma significativa descrita.

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