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Hipoesplenismo

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 10/04/2017

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Hipoesplenismo

 

O Hipoesplenismo é definido como uma diminuição da função do baço, secundária a doenças que prejudicam a função ou levam à ausência de tecido esplênico devido à agenesia e à atrofia (autoinfartos, como na anemia falciforme). As principais causas de Hipoesplenismo, bem como asplenia (ausência de baço), são descritas no Quadro 1, lembrando que essa doença pode afetar também crianças normais.

 

Quadro 1

PRINCIPAIS CAUSAS DE Hipoesplenismo E ASPLENIA

               Esplenectomia cirúrgica

               Irradiação esplênica

               Hemoglobinopatias falciformes

               Agenesia congênita

               Trombose da artéria ou veia do baço

               Doenças gastrintestinais e hepáticas

               Doença celíaca

               Dermatite herpetiforme

               Doença inflamatória intestinal

               Cirrose

               Doenças autoimunes

               LES

               Artrite reumatoide

               Vasculite

               Glomerulonefrite

               TH

               Sarcoidose

               DECH

               Trombocitemia essencial

               LLC

               LNH

               DH

               Amiloidose

               Neoplasia de mama avançada

               Hemangiossarcoma

               Sepse/doenças infecciosas

               Malária

               Meningococcemia disseminada

 

DECH: doença do enxerto contra hospedeiro; DH: doença de Hodgkin; LES: lúpus eritematoso sistêmico; LLC: leucemia linfocítica crônica; LNH: linfoma não Hodgkin; TH: tireoidite de Hashimoto.

 

A hipofunção do baço pode ocorrer em indivíduos com um baço de tamanho normal. A função de filtragem prejudicada pode causar trombocitose leve. A asplenia funcional ou anatômica, sobretudo a remoção cirúrgica em lactentes e crianças, aumenta o risco de uma infecção bacteriana fulminante.

 

Características clínicas

 

Achados sugestivos de Hipoesplenismo incluem a presença de corpúsculos de Howell-Jolly, que são remanescentes basofílicos nucleares em eritrócitos e hemácias em alvo. A significância clínica do Hipoesplenismo funcional é incerta. Dentre as já citadas anteriormente, a anemia falciforme e a esplenectomia cirúrgica são as causas mais comuns da doença.

Na anemia falciforme, o Hipoesplenismo pode ser funcional em crianças com baço dilatado e circulação desordenada, bem como pode ser o resultado de atrofia por repetidos infartos, tendo destruído tecidos esplênicos em crianças mais velhas e adultos. Apesar disso, a presença de um aumento do baço normalmente sugere hiperesplenismo.

O tamanho não é um índice confiável da função do baço. A substituição completa do baço por cistos, tecido neoplásico ou amiloide é um exemplo de esplenomegalia; crises de sequestro agudas, Hipoesplenismo em crianças com hemoglobinopatias falciformes e, algumas vezes, em pacientes com malária podem obstruir a polpa vermelha com restos celulares e chumbo, levando ao Hipoesplenismo.

A asplenia congênita pode ser encontrada em crianças com situs inversus, e outros distúrbios autoimunes, anormalidades de desenvolvimento, tais como glomerulonefrite, lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatoide, podem ser associados com a evidência laboratorial e as manifestações clínicas (sepse com bactérias encapsuladas) do Hipoesplenismo funcional.

O Hipoesplenismo também ocorre nas seguintes situações: doença do enxerto contra hospedeiro (DECH) crônica, sarcoidose, cirrose alcoólica, cirrose hepática, amiloidose hepática, doença celíaca e doença intestinal inflamatória. Os mecanismos dessas associações são desconhecidos. A substituição do baço por células neoplásicas, como em linfomas e leucemias, geralmente não causa hiper ou Hipoesplenismo. A irradiação do baço e a obstrução vascular também podem levar ao Hipoesplenismo funcional.

A ausência de um baço funcional pode acarretar infecções fatais por remoção de uma proteção contra organismos opsonizados, que são engolidos e destruídos pelos macrófagos esplênicos. Os organismos responsáveis são as bactérias encapsuladas, tais como streptococcus pneumoniae, neisseria meningitidis ou haemophilus influenzae.

A proliferação desenfreada desses microrganismos pode desencadear septicemia fatal, e o risco é maior entre as crianças cujo sistema imunológico ainda não é maturo o suficiente. Por essa razão, a esplenectomia em crianças deve ser adiada até 5 anos de idade se possível. O risco de sepse varia dependendo da razão para a esplenectomia. Em uma criança com um distúrbio imune subjacente, tal como a síndrome de Wiskott-Aldrich, o risco é muito alto.

Além disso, o perigo de haver infecção é maior em crianças com talassemia, comparado ao daquelas com esferocitose hereditária, e menor naquelas com esplenectomia por trauma esplênico ? o risco é reduzido pela utilização de pneumococo e H. em vacinas para influenzae antes da esplenectomia e de terapia com penicilina profilática.

Como o baço é um componente importante do sistema de fagócitos mononucleares e do tecido linfático substancial na polpa branca, o Hipoesplenismo ou a esplenectomia também podem reduzir a síntese de anticorpos ? o que pode ser benéfico em doenças autoimunes.

 

Características laboratoriais

 

A redução ou ausência de função esplênica normal é acompanhada por um aumento leve a moderado em leucócitos e plaquetas. Contudo, corpúsculos de Howell-Jolly, células-alvo, corpúsculos de Pappenheimer (sideróticos) e, ocasionalmente, acantócitos são verificados. A constatação de eritrócitos sem núcleo é o mais específico de todos os achados de sangue. As hemácias em alvo com aumento da superfície dos eritrócitos estão quase sempre presentes no estado asplênico, mas apenas de 1/100 a 1/1.000 eritrócitos.

Os medicamentos oxidativos podem produzir corpos de Heinz mesmo em indivíduos normais, mas o baço remove de forma efetiva essas inclusões de eritrócitos, assim como os corpúsculos de Pappenheimer. Os corpos de Heinz podem ser observados na esplenectomia. Eritrócitos nucleados raramente são vistos no sangue em uma esplenectomia, exceto em pacientes com desordens hemolíticas nos quais o número de eritrócitos nucleados pode aumentar de forma drástica.

A contagem de reticulócitos permanece dentro dos valores normais, e o tempo de vida dos eritrócitos é inalterado, pois outros órgãos assumem a função de remoção de eritrócitos senescentes. A cintilografia com tecnécio-99m é utilizada no baço, sendo uma medida confiável da capacidade do baço para limpar a matéria em partículas da circulação sanguínea.

 

Terapia e prognóstico

 

A vacinação contra haemophilus influenzae, neisseria meningitidis e streptococcus pneumoniae é recomendada em indivíduos não vacinados antes da esplenectomia. A vacinação profilática ajuda, porém não elimina o risco de infecção fulminante. A penicilina oral, ou um antibiótico macrolídeo, como profilaxia para indivíduos asplênicos é recomendada com base nas diretrizes.

É importante orientar todos os pacientes asplênicos que qualquer episódio febril (>38°C) deve ser considerado uma emergência que requer atenção médica imediata. Um paciente asplênico febril deve ter hemoculturas e uroculturas colhidas, seguido por tratamento com antibiótico.

A terapia odontológica, sobretudo a extração dentária, deve ser precedida de antibióticos de largo espectro, como a amoxicilina, se o paciente não está tomando antibióticos profiláticos. Os doentes devem ser informados sobre os riscos em viagens, incluindo o de infecção por malária ou mordidas de animais ? o que pode ser mortal a não ser que seja prontamente tratada.

 

Referências

 

1-Caro J et al. Hypoesplenism and Hyperesplenism in Williams Haemathology 2016

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