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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 7 resultados.

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14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

...valente em pessoas com tez mais escura (i.e., tipos de pele de IV a VI). A presença de melasma é mais comum em áreas geográficas com exposição intensa à radiação ultravioleta (raios solares) como as regiões tropicais e subtropicais. Estudos sobre a qualidade de vida mostraram que o melasma tem efeitos emocionais e psicológicos significativos sobre os pacientes que convivem com este distúrbio.4-7 ......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

..., mãos e unhas que ocorre pela impregnação da pele por sais de prata. O diagnóstico é confirmado pelo exame histopatológico. É irreversível. Hidrargiria Pigmentação preto-acinzentada nas áreas de contato com derivados mercuriais ou na pele e gengivas devido à ingestão de mercúrio. O diagnóstico é feito por eletromicroscopia. É irreversível. Crisíase Hiperpigmentação azulada......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

... Argiria Cor cinza-azulada difusa na face, mãos e unhas que ocorre pela impregnação da pele por sais de prata. O diagnóstico é confirmado pelo exame histopatológico. É irreversível. Hidrargiria Pigmentação preto-acinzentada nas áreas de contato com derivados mercuriais ou na pele e gengivas devido à ingestão de mercúrio. O diagnóstico é feito por eletromicroscopia. É irreversí......

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02/04/2013

Revisões Internacionais

Doenças pulmonares intersticiais e fibróticas – Lake D. Morrison, Paul W. Noble

... às alterações dos critérios diagnósticos para a FPI e outras PII, que dificultam a interpretação dos resultados mais antigos. Apesar destas dificuldades, algumas avaliações funcionais simples (p. ex., dessaturação para menos de 88% em um teste de caminhada de 6 minutos) correspondem a um risco aumentado de morte.81 A quantidade de fibrose observada em uma biópsia também poderia atuar como fator p......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...ares Padrão vidro despolido bilateral Cistos de paredes finas, tamanhos variados, dilatação do ducto torácico, derrame pericárdico e pleural, pneumotórax Achados extratorácicos Lesões ósseas e diabetes insípido Não Eosinofilia Angiomiolipomas renais Patologia Lesões nodulares contendo células de Langerhans com grânulos de Birbeck Material alveolar, eosinofílico co......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...eitos genéticos [Tabela 3] associados à síndrome e a vários distúrbios nos quais esse processo patológico pode ser observado, porém não se trata necessariamente do fenótipo inteiro. Em cada caso, a hemofagocitose ocorre porque as células T citotóxicas e as células NK são ativadas e liberam interferon gama. O processo patológico central consiste na falha da erradicação do vírus e na contínua ativaç......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

... with interferon-alpha. Blood 2005;106:2992. 44. Filipovich HA. Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Immunol Allergy Clin North Am 2002;22:281–300. 45. Clementi R, Emi L, Maccario R, et al. Adult onset and atypical presentation of hemophagocytic lymphohistiocytosis in siblings carrying PRF1 mutations. Blood 2002;100:2266–7. 46. Henter JI, Horne A, Arico M, et al. HLH-2004: diagnostic and therape......

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