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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 7 resultados.

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14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

...m outro estudo, a terapia combinada de enxerto cutâneo bilateral e excimer laser produziu resultados excelentes para todos os 17 pacientes com vitiligo estável que participaram do teste, após o acompanhamento de um ano.161 Na maioria das vezes, a micropigmentação (i.e., tatuagem cosmética) está associada à indução do fenômeno de Koebner. Consequentemente, esta técnica deve ser usada somente no t......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...osina e fenilalanina. Ocronose Alteração pigmentar de cor castanho-escuro decorrente do uso tópico prolongado de hidroquinona, fenol ou resorcina, o que leva a um acúmulo do ácido homogentísico e consequente polimerização a pigmento ocronótico na derme. Não existe tratamento satisfatório; deve-se excluir o contactante, usar fotoprotetor e, na fase aguda, corticoide tópico. Argiria......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

... 10 e 30 anos de idade. Manchas acrômicas assintomáticas, de limites bem definidos, com forma e extensão variáveis. Existem várias modalidades de tratamento (vide texto abaixo) Pitiríase versicolor Melanopênica (conversão de ácidos graxos da pele em ácido azelaico pela levedura) Micose superficial causada pelo fungo Malassezia furfur. Manchas descamativas de cor castanho a branco, lo......

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02/04/2013

Revisões Internacionais

Doenças pulmonares intersticiais e fibróticas – Lake D. Morrison, Paul W. Noble

...adores concorda quanto a 2 aspectos da FPI: (1) a ocorrência de 1 ou mais lesões iniciadoras; e (2) a produção de resposta anormal e persistente por parte do hospedeiro.46 Ainda é preciso esclarecer se os agentes agressores permanecem, se o insulto é amplo demais para ser superado ou se o hospedeiro apresenta predisposição a uma recuperação anormal.46 Diversos fatores predisponentes foram consider......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...as intersticiais linfoides etc. Tabela 2: Doenças pulmonares intersticiais granulomatosas Causas conhecidas Ambientais Berílio, sílica e pneumonite de hipersensibilidade Causas desconhecidas Vasculites granulomatosas Granulomatose de Wegener e síndrome de Churg-Strauss Outras granulomatoses Sarcoidose, granulomatose das células de Langerhans, granulomatose......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...o X. IDCV = imunodeficiência comum variável. Agamaglobulinemia ligada ao X (ALX) Este distúrbio, descrito em 1952, constitui uma das primeiras imunodeficiências a ter a etiologia definida. Genética e patogênese Na agamaglobulinemia ligada ao X (ALX), o gene mutante reside no braço longo do cromossomo X. O gene Btk codifica uma tirosina quinase necessária à sinalização via receptor de cé......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...Plaquetas < 100 x 103/mL Neutrófilos < 1 x 103/mL Hipertrigliceremia e/ou hipofibrinogenemia Triglicérides de jejum = 3,0 mmol/L (i.e., = 265 mg/dL) Fibrinogênio = 1,5 g/L (i.e., = 150 mg/dL) Hemofagocitose na medula óssea* ou no baço ou em linfonodos, sem evidências de malignidades Ferritina sérica = 500 µg/L Atividade baixa ou ausente da célula NK (de acordo com referência do labora......

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