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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.

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14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

...is. J Med Genet 2005;42:801. Stratigos AJ, Katsambas AD. Optimal management of recalcitrant disorders of hyperpigmentation in dark-skinned patients. Am J Clin Dermatol 2004;5:161. Langley RG, Burton E, Walsh N, et al. In vivo confocal scanning laser microscopy of benign lentigines: comparison to conventional histology and in vivo characteristics of lentigo maligna. J Am Acad Dermatol 2006;55:88.......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...r, fronte, nariz, buço e mento). Acomete sobretudo mulheres jovens e pardas. Dentre as causas descritas estão a exposição solar, a gestação, o uso oral de estrogênios-progestagênios e difenil-hidantoína. O diagnóstico é clínico e auxiliado pela luz de Wood, que permite classificar o melasma em quatro tipos: 1. Epidérmico: cor mais acentuada à luz de Wood. É o mais frequente (70%) e que tem ......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...e resinas); hidroquinona ou outros compostos fenólicos (cosméticos); cloroquina (tratamento do lúpus); queimaduras Interrupção do contato com as noxas, mas podem levar a hipocromias definitivas Vitiligo É uma doença relativamente frequente, com incidência em torno de 1 a 4% na população mundial. Afeta igualmente ambos os sexos e raças, com pico de incidência entre 10 e 30 anos de idade. E......

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02/04/2013

Revisões Internacionais

Doenças pulmonares intersticiais e fibróticas – Lake D. Morrison, Paul W. Noble

...changes in the peripheral airways of young cigarette smokers. N Engl J Med 1974;291:755–8. 159. Liebow AA, Steer A, Billingsley JG. Desquamative interstitial pneumonia. Am J Med 1965;39:369–404. 160. Carrington CB, Gaensler EA, Coutu RE, et al. Natural history and treated course of usual and desquamative interstitial pneumonia. N Engl J Med 1978;298:801–9. 161. Ryu JH, Myers JL, Cap......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

...a tabela abaixo. Os achados clínicos das principais doenças intersticiais estão descritos nas tabelas seguintes. Tabela - Situações em que corticosteróides podem ser benéficos Pneumonias eosinofílicas. Pneumonia em organização criptogênica (bronquiolite obliterante com pneumonia em organização) Sarcoidose. Doenças do tecido conectivo. Pneumonites de hipersensibilid......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...s agudas podem ocorrer por infecções, tromboembolismo, pneumotórax ou disfunção cardíaca e, por vezes, idiopática; são associadas com piora importante de prognóstico e os critérios para sua definição incluem: · diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática; · aparecimento ou piora da dispneia nos últimos 30 dias; · TC de alta resolução com anormalidades novas com infiltrado em vi......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

... vida. Em termos gerais, a qualidade de vida do paciente é boa e apenas uma minoria não evolui bem. Deficiência de IgA A deficiência de IgA acomete 1:500 a 1:800 brancos.18 É bem menos comum em outras raças. A maioria dos pacientes com deficiência de IgA permanece bem, mas alguns apresentam complicações autoimunes ou infecciosas. Genética e patogênese A deficiência de IgA costuma ser es......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...la a presença de hipercelularidade significativa e de megacariócitos normais, aparentemente essas citopenias não são secundárias à produção celular inadequada. O aumento na destruição das células por fagocitose ou por consumo nos sítios inflamatórios é a explicação mais provável. Quedas acentuadas na velocidade de hemossedimentação (VHS), a despeito do nível elevado persistente de proteína C reati......

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