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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.

Página:  de 1

14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

...onal desses pacientes vitiliginosos.112 Os relatos de alterações na contagem das células exterminadoras naturais no sangue periférico são conflitantes. As células T auxiliares tipo 17 (Th17) formam uma linhagem distinta de células T auxiliares inflamatórias que são induzidas na presença da interleucina-6 (IL-6), que transforma o fator de crescimento-beta (TGF-ß), e da interleucina-1ß (IL-1ß). Pro......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...n AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI. Albinism and hypomelanoses and hypermelanoses. In: Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. New York: McGraw Hill; 2003. Vol 1:826-881. 22. Sampaio SAP, Rivitti EA. Dermatologia. Artes Médicas; 2007. 23. Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnach SM, editors. Rook/Wilkinson/Ebling Textbook of dermatology. 7. ed. New York: Blackwell Science......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

... 4% na população mundial. Afeta igualmente ambos os sexos e raças, com pico de incidência entre 10 e 30 anos de idade. Em 30% dos casos, há ocorrência familiar. Resulta de uma interação complexa entre fatores ambientais, genéticos e imunológicos que levam a uma destruição dos melanócitos. É caracterizado por manchas acrômicas assintomáticas, de limites bem definidos, com forma e extensão variáveis......

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02/04/2013

Revisões Internacionais

Doenças pulmonares intersticiais e fibróticas – Lake D. Morrison, Paul W. Noble

... Buhl R, et al. High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fbrosis. N Engl J Med 2005;353: 2229–42. 109. Davies HR, Richeldi L, Walters EH. Immunomodulatory agents for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2003;CD003134. 110. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP 3rd, et al. Steroids in idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective assessment of adverse reactions, resp......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

...expectativa de que a resolução do componente inflamatório possa prevenir a subsequente formação/progressão de fibrose. Os pacientes com doença leve-moderada pela avaliação de prova de função pulmonar devem ser considerados para tratamento medicamentoso, estudos recentes têm mostrado benefício com os agentes bloqueadores de receptores de tirokinases, essas medicações mostraram diminuições de exarce......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...ultiforme, Stevens-Johnson. É importante lembrar que o uso de ácido fólico (5 mg/dia) reduz significativamente a toxicidade hematológica e os sintomas gastrintestinais, inclusive, diarreia e estomatite. Apresentação Comercial Metotrexate oral®: comprimidos de 2,5 mg. Metotrexate injetável ®: para uso não oncológico; as ampolas disponíveis contém 20, 25 e 50 mg. Monitoração O metotrex......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...fagocítica (LHH) A característica comum, nessa coleção de defeitos, consiste em uma resposta disfuncional aos vírus da família do herpes, que resulta em ativação de macrófagos e hemofagocitose. Genética e patogênese Existem quatro defeitos genéticos [Tabela 3] associados à síndrome e a vários distúrbios nos quais esse processo patológico pode ser observado, porém não se trata necessariamen......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...po 2.52 As mutações no gene Lizst foram identificadas como uma das causas da síndrome de Chediak-Higashi.53 A síndrome de Hermansky-Pudlak tipo II foi associada a mutações em AP3B.54 Todos esses distúrbios podem ser complicados pelo desenvolvimento de LHH. Linfohistiocitose hemofagocítica após a exposição ao vírus Epstein-Barr (EB) e, ocasionalmente, a outros tipos de vírus, denominada mononucleo......

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