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Priapismo

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 23/01/2018

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Manejo do Priapismo no Departamento de Emergência

 

O Priapismo é definido como uma ereção persistente e dolorosa do pênis ou do clitóris sem associação com desejo e estimulação sexual. O nome Priapismo é derivado do deus grego Priapo, que é o deus da fertilidade. O Priapismo consiste em uma emergência urológica que exige uma avaliação rápida.

As queixas urológicas representam cerca de 5% das visitas do departamento de emergência (DE) nos EUA, e uma das mais graves dessas emergências é o Priapismo, que ocorre em 0,7 a 1,5 homens a cada 100 mil ao ano, podendo ocorrer em homens de qualquer idade, mas com pico bimodal entre 5 a 10 anos e dos 20 aos 50 anos de idade, sendo frequentemente associado à anemia falciforme.

Existem três tipos principais de Priapismo:

               Isquêmico

               Não isquêmico

               Isquêmico recorrente (também conhecido como Priapismo intermitente)

 

O Priapismo isquêmico, que representa 95% dos casos, é uma síndrome compartimental peniana, tornando-se uma verdadeira emergência que requer uma intervenção rápida. Nesse tipo de Priapismo, ocorre uma falha de diminuir a tumescência devido à alteração do relaxamento e à paralisia da musculatura lisa do corpo cavernoso.

Dessa forma, com a alteração isquêmica, pode ocorrer hipóxia e acidose; com 12 horas de ereção, pode ocorrer um edema intersticial significativo que progride causando lesões endoteliais e ativação de trombócitos em 24 horas, com alterações microscópicas na circulação presentes 4 a 6 horas após a instalação do Priapismo.

Depois de, aproximadamente, 48 horas, ocorre necrose do músculo liso e proliferam os fibroblastos, de modo que, em 48 horas de Priapismo isquêmico, quase 100% dos pacientes desenvolvem algum nível de fibrose irreversível do corpo cavernoso que afeta negativamente sua função erétil e pode levar à impotência permanente, com 90% dos homens não conseguindo mais ter relações sexuais após esse episódio.

Alterações na via do GMP-cíclico que interfere com o óxido nítrico provavelmente estão presentes em pacientes com Priapismo isquêmico. O risco do aparecimento de Priapismo isquêmico para um homem com anemia falciforme durante a vida varia de 29 a 42%. O Priapismo não isquêmico, também denominado de alto fluxo, é muito menos frequente, ocorrendo principalmente pelo aparecimento de fístulas entre a circulação arterial cavernosa e os sinusoides cavernosos, levando à congestão vascular e a uma ereção semirrígida.

Sua causa principal são traumas penianos ou perineais, em particular em ciclistas. Pode ocorrer, ainda, por estimulação parassimpática ou malformações congênitas da artéria cavernosa. Até 62% dos priapismos se resolvem espontaneamente se secundários a uma lesão arteriossinusoidal traumática. O Priapismo não isquêmico não é uma situação de emergência médica, pois o sangue da artéria cavernosa é bem oxigenado.

O Priapismo recorrente, é uma forma incomum de Priapismo isquêmico, que também é frequente em pacientes com anemia falciforme, mas geralmente é de duração limitada (<4 horas) com episódios repetindo-se normalmente durante a noite, persistindo ao acordar. Sua fisiopatologia está relacionada à diminuição da biodisponibilidade do óxido nítrico, à diminuição da expressão da PDE5 e à expressão de cGMP não regulada.

O Priapismo recorrente não está associado à disfunção erétil a longo prazo, mas é comum que o intervalo entre os episódios se torne menor e a duração dos episódios aumente; nesse caso, pode ocorrer progressão para Priapismo isquêmico e fibrose peniana pelo mesmo mecanismo do Priapismo isquêmico.

 

Etiologia e Fisiopatologia

 

O pênis é composto por três corpos cilíndricos: dois corpos cavernosos e um corpo esponjoso. Os dois corpos cavernosos no aspecto dorsal devem ter sangue para iniciar e manter a ereção; estão envolvidos por uma fáscia do tecido conjuntivo, chamada túnica albugínea. O corpo esponjoso fica sob os corpos cavernosos, envolve a uretra e não contém tecido erétil.

Os três corpos cilíndricos são cobertos pela fáscia de Buck, com fornecimento de sangue ao pênis pela artéria pudenda interna. A inervação sensorial do pênis dorsal é realizada pelo nervo dorsal, um ramo do nervo pudendo interno. A inervação ventral, por sua vez, se dá pelo nervo íleo-inguinal e ramos do nervo perineal e nervo cutâneo da coxa.

O relaxamento dos músculos lisos provoca dilatação arterial e entrada de sangue nos sinusoides do corpo cavernoso, que posteriormente aumenta de tamanho e comprime o sistema venoso. A combinação de circulação arterial aumentada e diminuição do retorno venoso resulta na ereção mantida do pênis.

A anemia falciforme é a principal etiologia de Priapismo, sendo responsável por mais de 60% dos casos em crianças e 23% dos casos em adultos. Na crise da anemia falciforme, o sangue corporal torna-se estagnado, desoxigenado e acidótico. Cerca de 75% dos pacientes com doença falciforme experimentará seu primeiro episódio de Priapismo até a idade de 20 anos. O Priapismo resultante do uso de inibidores da fosfodiesterase oral tipo 5 (PDE5) ? Viagra, entre outros ? é considerado raro, uma vez que existem apenas raros relatos de casos descrevendo sua ocorrência.

 

Etiologias

 

A história e o exame físico são cruciais na diferenciação das etiologias que causam Priapismo. O Quadro 1 sumariza as principais causas de Priapismo.

 

Quadro 1

 

CAUSAS DE Priapismo

Priapismo isquêmico

                    Discrasia sanguínea (HbSS, talassemia, mieloma múltiplo, etc.)

                    Injeção peniana (alprostadil, papaverina, prostaglandina E1, fentolamina)

                    Uso de cocaína, fenciclidina e maconha

                    Medicamentos anti-hipertensivos (prazosina, hidralazina, propranolol)

                    Medicamentos antipsicóticos (trazodona, risperidona, olanzapina)

                    Inibidores seletivos da recaptação da serotonina (fluoxetina, sertralina)

                    Anticoagulantes (heparina, varfarina)

                    Envenenamento por picada de escorpiões e aranha negra

                    Efeito de massa de tumor genital

                    Inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (sildenafila, tadalafila, vardeína)

                    Doença de Fabry (defeito no metabolismo do óxido nítrico)

Priapismo não isquêmico

                    Trauma perineal

                    Tração do pênis (lesão por coito, fratura do pênis)

                    Lesão da medula espinal

                    Anestesia espinal

                    Acidente cerebrovascular

                    Iatrogênico (pós-cirúrgico)

                    Prótese peniana

                    Implante peniano maleável

                    Amiloidose

                    Fibrose peniana (doença de Peyronie)

                    Corpo estranho uretral

 

Nos casos de Priapismo no contexto de trauma ou outra lesão medular, os pacientes invariavelmente apresentam déficit motor significativo. Se o paciente com Priapismo em um cenário de trauma, sem trauma geniturinário localizado conhecido, os primeiros respondedores no atendimento devem sempre ter uma alta suspeita de lesão da medula espinal e imobilizar a medula espinal dos pacientes.

 

Avaliação no Departamento de Emergência

 

O diagnóstico do Priapismo é direto, pois a visualização do pênis com a verificação de ereção confirma o diagnóstico, sendo necessário determinar a duração do episódio. O objetivo da história e do exame físico é ajudar a diferenciar os vários tipos de Priapismo e facilitar a identificação rápida e o tratamento do Priapismo isquêmico.

São dados relevantes:

               Duração do episódio

               Episódios prévios

               Medicações utilizadas

               Uso de drogas recreacionais

               História de anemia falciforme ou outras doenças hematológicas

               Trauma peniano ou perineal

               Presença de dor

 

O uso recente de medicamentos (incluindo inibidores de PDE5) é uma pergunta obrigatória na avaliação. O antecedente do uso de medicações parenterais ou uso de medicamentos intracavernosos e trauma ou lesão recente genital são também dados importantes. Deve-se ainda perguntar sobre cirurgias e outras intervenções urológicas prévias, bem como cicatrizes.

A necessidade de tratamento rápido no Priapismo requer um exame focalizado e cuidadoso dos genitais, incluindo o pênis, o escroto, os testículos e o períneo. Deve ser dada atenção cuidadosa à totalidade do pênis, procurando hematomas ou sangramentos. Avaliar o grau de tumescência do corpo peniano, a textura de cada corpo cavernoso e a presença de pulsações palpáveis pode ajudar a diferenciar o tipo de Priapismo.

O meato uretral deve ser examinado quanto à presença de sangue. Como parte do exame genital completo, o escroto deve ser examinado para verificar se existem contusões e traumatismos, e a coxa interna deve ser avaliada na tentativa de provocar o reflexo cremastérico. Os testículos devem ser palpados para examinar se há dor, edema ou deformidade. O períneo deve ser examinado para verificar a presença de contusões, sangramento e hipersensibilidade.

Não existem protocolos padronizados de atendimento do Priapismo, mas, principalmente fora do ambiente hospitalar, algumas medidas podem ser consideradas. A aplicação da pressão perineal direta pode ajudar a diminuir o fluxo de sangue arterial para o pênis. As compressas geladas podem facilitar a analgesia e ajudar com a vasoconstrição arterial. O controle da dor também pode ser alcançado com o uso de opioides parenterais se necessário.

 

Exames Complementares

 

O principal exame diagnóstico no Priapismo é a gasometria de sangue obtido do corpo cavernoso, sendo o procedimento indicado em pacientes com ereção persistente há mais de 4 horas. O procedimento é realizado com uma agulha de calibre 19 ou 21, sendo realizada retirada de 3 a 5mL de sangue; a avaliação dessa gasometria pode diferenciar o Priapismo isquêmico do não isquêmico.

O sangue do corpo cavernoso em pacientes com Priapismo isquêmico é tipicamente escuro, hipóxico e glicopênico. Os valores típicos do sangue cavernoso são uma pressão parcial de oxigênio (PO2) <30mmHg, uma pressão parcial de dióxido de carbono (PCO2) >60mmHg e pH<7,25. Por outro lado, o sangue arterial observado em casos de Priapismo não isquêmico exibe valores mais consistentes com os valores padrão de gasometria arterial com PaO2 >90mmHg, PaCO2 <50mmHg e pH >7,35.

Exames laboratoriais complementares incluem hemograma completo e exames bioquímicos como glicemia, função renal e eletrólitos, além de exame de urinálise. Uma pesquisa de hemoglobinopatias pode ser realizada em pacientes sem esse diagnóstico, com contagem de reticulócitos e eletroforese de hemoglobina; este último exame pode, ainda, auxiliar o entendimento da gravidade da hemoglobinopatia. Exames toxicológicos podem ser realizados na suspeita de medicações induzindo o aparecimento do Priapismo.

A ultrassonografia (USG) com Doppler pode ser uma alternativa à realização da gasometria em alguns casos ou servir como exame complementar. O paciente deve ser colocado na posição supina com o pênis achatado contra a parede abdominal.

Depois de aplicar gel no aspecto ventral do pênis, deve-se colocar a sonda linear de alta frequência perpendicular ao pênis, usando uma pressão suave para obter uma vista em corte transversal. O fluxo mínimo ou ausente nas artérias cavernosas ocorre no Priapismo isquêmico, o que não se manifesta no não isquêmico. Alguns autores recomendam, mesmo com a realização da USG, a gasometria arterial.

 

Medidas Específicas Para o Manejo

 

Uma vez definido que o paciente apresenta Priapismo isquêmico, o tratamento de urgência deve ser iniciado. O uso de analgésicos comuns e opioides é recomendado para a dor severa; a consulta com o urologista deve ser solicitada imediatamente. Em pacientes com anemia falciforme, devem ser tomadas medidas para crise álgica como hidratação, oxigenoterapia e analgesia; em pacientes sem melhora clínica após 2 horas, recomenda-se a realização de transfusão sanguínea ou hemocitoaférese.

O uso de injeções intracavernosas de medicações simpaticomiméticas é comumente indicado em pacientes com menos de 4 horas de evolução. Em caso de mais de 4 horas de evolução, além da aplicação da medicação intracavernosa, é recomendada a realização de aspiração do corpo cavernoso. As medicações simpaticomiméticas induzem contração da musculatura lisa do corpo cavernoso, permitindo o fluxo venoso.

Alguns autores indicam como procedimento de primeira escolha a aspiração do corpo cavernoso, e, apenas em pacientes não respondedores, é indicado o uso de medicações simpaticomiméticas. O sucesso da aspiração do corpo cavernoso isoladamente é de 30%, enquanto o uso de medicações simpaticomiméticas varia de 40 a 80%.

Para realizar o procedimento de aspiração, um bloqueio circunferencial do anel peniano é o meio mais eficaz para fornecer anestesia. Uma sonda de ultrassom estéril (transdutor linear) pode ser utilizada para evitar o acesso vascular inadvertido à veia peniana dorsal e à artéria. Depois de realizar um bloqueio do anel peniano usando um anestésico local sem epinefrina, deve-se realizar a gasometria do corpo cavernoso.

Um único corpo cavernoso deve ser acessado com uma agulha anexada a uma seringa, longitudinalmente através da glande do pênis. Se a ereção não diminuir depois de duas tentativas de aspiração de 25mL, considera-se irrigar o corpo cavernoso com 25mL de solução salina estéril fria (10ºC). Isso é feito inoculando 25mL de solução salina diretamente no corpo cavernoso e aspirando o fluido de volta após um período de 20 minutos se a resolução da ereção não for alcançada.

A irrigação com salina fria se mostrou mais eficaz do que a solução salina à temperatura ambiente, exigindo menos volume de solução salina e menos tentativas. O agente simpaticomimético de escolha é a fenilefrina, de acordo com as recomendações da American Urological Association. Para realizar o procedimento, deve-se aspirar 5mL de sangue e depois realizar a injeção intracavernosa de fenilefrina.

A fenilefrina tem alta seletividade para os receptores a-1 com menor potencial de efeitos colaterais sistêmicos em comparação com epinefrina, norepinefrina e dopamina. A fenilefrina é diluída em solução salina normal a uma concentração de 100 a 500mcg/mL e injetada em alíquotas de 1mL, a cada 3 a 5 minutos, diretamente no corpo cavernoso, até uma dose máxima de 1mg durante 1 hora. Doses mais baixas de fenilefrina devem ser selecionadas para crianças (100mcg/dose, com intervalos mais longos entre o recomeço), idosos e pacientes com doença cardiovascular subjacente.

 

Cirurgia

 

Se, apesar das medidas clínicas, o Priapismo ainda for refratário, deve-se discutir com o urologista a possibilidade de conduta cirúrgica. A criação de uma fistula cirúrgica é o tratamento cirúrgico de escolha usual. Se o paciente apresentar ereção com duração maior que 36 a 72 horas, deve-se considerar a cirurgia imediata e a implantação da prótese peniana, pois o prognóstico de manutenção da função sexual é ruim.

O Priapismo recorrente não é frequentemente visto no DE, e os pacientes que apresentam ereção persistente, prolongada e dolorosa devem ser tratados como apresentando Priapismo isquêmico. Os pacientes que relatam vários episódios curtos de ereções recorrentes provavelmente não requerem intervenção imediata, desde que tenham obtido remissão da ereção e sem dor.

Muitos medicamentos, incluindo a manipulação hormonal com o dietilestilbestrol (DES) ou cetoconazol, e regulação do músculo liso com gabapentina, terbutalina, digoxina, hidroxiureia e baclofeno, foram estudados para prevenir o Priapismo isquêmico recorrente, mas com sucesso variável. A terbutalina demonstrou ser um tratamento efetivo em relatos de casos recentes, embora esteja contraindicada em pacientes com diabetes melito, hipertensão, hipertireoidismo e epilepsia, o que limita significativamente o seu potencial uso.

O cetoconazol mostrou-se eficaz na prevenção do Priapismo recorrente em uma revisão retrospectiva de 17 pacientes. A profilaxia médica com etilefrina e efedrina foi ineficaz nos estudos. Como o Priapismo não isquêmico não causa disfunção erétil a longo prazo, o manejo inicial é conservador, com curativos locais e pacotes de gelo.

Se os sintomas não se resolvem, os pacientes necessitam de acompanhamento com um urologista para discussão da realização de embolização seletiva e, como último recurso, ligadura cirúrgica. Esses pacientes podem, na maioria dos casos, serem manejados ambulatorialmente sem maiores complicações.

O tratamento do Priapismo em pacientes idosos e em pacientes com doença cardiovascular requer maior vigilância, caso esses indivíduos necessitem de terapia com fenilefrina. Como esse subconjunto de pacientes apresenta alto risco de complicações graves por toxicidade sistêmica de fenilefrina, doses menores devem ser utilizadas (100mcg/dose em intervalos aumentados). Esses indivíduos devem ser observados com monitoração cardíaca contínua no DE para efeitos colaterais sistêmicos durante, pelo menos, 1 hora após a injeção.

Em crianças com idade inferior a 11 anos, o Priapismo isquêmico é tratado de forma semelhante aos adultos, mas a maior parte dos autores prefere o uso de adrenalina ao uso de fenilefrina. Embora não existam dados confiáveis para o uso de medicação vasoativa em meninos com menos de 2 anos, recomenda-se a adrenalina em dose reduzida.

O Priapismo em meninos com idades entre 2 a 10 anos foi tratado com sucesso com irrigação diluída de epinefrina (1mcg/mL) em um estudo de coorte prospectivo de 15 pacientes (39 eventos de Priapismo). Em crianças acima de 11 anos, pode-se utilizar a fenilefrina intracavernosa em doses reduzidas de 100mcg a cada 5 a 10 minutos, em dose máxima de 1mg.

Pacientes que alcançaram resolução do Priapismo podem receber alta hospitalar. Para aqueles que fizeram uso de medicação simpaticomimética, é recomendada a observação por 1 hora após a utilização da medicação. São recomendados um curativo peniano e um acompanhamento com urologista após a alta hospitalar.

 

Referências

 

1-Podolej GS, Babcock C. Emergency Department management of Priapism. Emergency Medicine Practice vol 19(1) 2017.

2-Cherian J, Rao AR, Thwaini A, et al. Medical and surgical management of priapism. Postgrad Med J 2006; 82:89.

3-Montague DK, Jarow J, Broderick GA, et al. American Urological Association guideline on the management of priapism. J Urol 2003; 170:1318.

4-Burnett AL, Bivalacqua TJ. Priapism: current principles and practice. Urol Clin North Am 2007; 34:631.

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