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Sua busca por "Deficiencia de Proteina s" obteve 252 resultados.

Página:  de 26

28/02/2014

Revisões Internacionais

Distúrbios trombóticos – Lawrence L.K. Leung

...et al. Abnormal plasminogen: a hereditary molecular abnormality found in a patient with recurrent thrombosis. J Clin Invest 1978;61:1186–95. 83. Estelles A, Gilabert J, Aznar J, et al. Changes in the plasma levels of type 1 and type 2 plasminogen activators in normal pregnancy and in patients with severe preeclampsia. Blood 1989;74:1332–8. 84. Prins MH, Hirsh J. A critical review of the ev......

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05/04/2019

Revisões Internacionais

Miopatias

...10 autosomal recessive limb-girdle muscular dystrophies. Neuromuscul Disord 2003;13:532–44. 21. Betz RC, Schoser BG, Kasper D, et al. Mutations in CAV3 cause mechanical hyperirritability of skeletal muscle in rippling muscle disease. Nat Genet 2001;28:218–9. 22. Greenberg SA, Salajegheh M, Judge DP, et al. Etiology of limb girdle muscular dystrophy 1D/1E determined by laser c......

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13/08/2009

Revisões

Identificação Clínica e Tratamento das Síndromes  Trombofílicas

...ndo ativada (Protrombina ? Trombina), a trombina apresenta atividades pró-coagulantes, anticoagulantes e antifibrinolíticas (Figura 1). Glicoproteína vitamina K-dependente, sua ativação é acelerada em torno de 300.000 vezes na presença de fator V ativado, cálcio e fosfolípide. A substituição da guanina por adenina na posição 20.210 do gene da protrombina induz a um ganho de função, elevando o risc......

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03/10/2013

Revisões Internacionais

Doenças do músculo e da junção neuromuscular – Marinos C. Dalakas

...a miotônica proximal [MMPRO]) [Tabela 1]. Distrofia miotônica 1 e 2 são síndromes de múltiplos órgãos autossômicas dominantes. Ambas apresentam similaridades marcantes em termos de manifestações clínicas.45,46 A distrofia miotônica apresenta uma distribuição exclusiva: (1) ptose das pálpebras, sem envolvimento da musculatura extraocular; (2) atrofia dos músculos masseter e temporal, que......

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20/08/2015

Revisões Internacionais

Hemostasia e Sua Regulação

...e converte fibrinogênio em fibrina. O tempo de reptilase (RT) é prolongado sob condições similares as que prolongam o TT, com apenas uma diferença significativa: a reptilase não é inibida pelo complexo AT-heparina. Desta forma, o RT não é prolongado pela heparina. Um tempo de trombina longo e um RT normal sugerem efeito da heparina. Atividade Antifator Xa e Níveis de Heparina ......

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18/06/2015

Revisões Internacionais

Deficiências da Imunidade Inata e Adaptativa

... Entretanto, não relatos de morte após oito anos de idade e nenhuma infecção bacteriana invasiva ocorreu após os 14 anos. Foi postulado que esta melhora é secundária à maturação das respostas imunes adaptativas que ocorre com a idade.45 Os níveis séricos de imunoglobulina, respostas de anticorpo específicas, números de subgrupos de célula T e respostas proliferativas de células T tipicamente perm......

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14/07/2014

Revisões Internacionais

Distúrbios da coagulação

..., o fator VIII é administrado para aumentar os níveis do fator para cerca de 50%. O curso do inibidor fibrinolítico EACA deve ser iniciado na noite anterior ao dia da cirurgia, a uma dose de carga de 3 g, VO, e mantido a uma dosagem de 2 a 3 g, 3 a 4 vezes/dia, por 7 a 10 dias, após a conclusão do tratamento odontológico. Em geral, a administração de fator VIII adicional é desnecessária. Antes d......

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16/12/2013

Revisões

Anemias

...ivas, como ferro quelato ou sacarato) ou má absorção, devido ao risco de choque anafilático com probabilidade de ocorrência de 1%. A transfusão com concentrado de hemácias deve ser considerada para pacientes com hemoglobina entre 7 a 8 g/dL, de acordo com a perda sanguínea, doença cardiopulmonar subjacente ou estado clínico. Anemia sideroblástica Definição As anemias sideroblásticas compre......

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12/12/2013

Revisões Internacionais

Nutrição enteral e parenteral – Thomas B. Nealis, Alan Buchman

..., os requerimentos metabólicos consistem no valor do GEB + cerca de 30%, que para a maioria dos pacientes corresponde a aproximadamente 31 kcal/kg/dia. Um grupo de especialistas sugeriu que, para os pacientes de UTI, uma ingesta diária que forneça um excedente de 25 kcal/kg deve ser evitada devido ao risco aumentado de hiperglicemia e infecção.82 Desta forma, 25 a 30 kcal/kg/dia atendem às necessi......

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23/10/2012

Revisões Internacionais

Hemoglobinopatias e anemias hemolíticas – Elizabeth A. Price, Stanley L. Schrier

...Em geral, a IgG não consegue promover uma ativação extensiva da via do complemento nem aglutinar as hemácias atacadas suspensas em salina. O teste de antiglobulina de Coombs direto [Figura 7] é utilizado na prática clínica para detectar a IgG que recobre as hemácias. Este teste resulta negativo na mãe, cujos eritrócitos não possuem o antígeno D e, por isso, não são recobertos pelos anticorpos an......

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