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Sua busca por "Deficiencia de Proteina s" obteve 251 resultados.

Página:  de 26

28/02/2014

Revisões Internacionais

Distúrbios trombóticos – Lawrence L.K. Leung

...sfolipídios incluem também o anticoagulante lúpico, que é um inibidor identificado pela 1ª vez em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. Como está presente em muitos pacientes sem lúpus, este inibidor por vezes é denominado anticoagulante do tipo lúpico. Epidemiologia A SAF é secundária ao lúpus eritematoso sistêmico e, menos comumente, à artrite reumatoide, à arterite temporal e a outr......

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05/04/2019

Revisões Internacionais

Miopatias

...línica), principalmente nos músculos paraespinais; e as biópsias mostram vacúolos lisossômicos cheios de glicogênio. A DMA causa fraqueza fixa, porém não causa intolerâncias aos exercícios e mioglobinúria, considerando que não há comprometimento no uso de glicogênio e glicose. As fibras musculares passam por um processo autofágico devido às anormalidades nos lisossomos. O rastreamento rápido de D......

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13/08/2009

Revisões

Identificação Clínica e Tratamento das Síndromes  Trombofílicas

...nual do tromboembolismo venoso, associando-se com maior recorrência e pior prognóstico. O risco é maior em pacientes com tumores cerebrais e do pâncreas. A causa costuma ser multifatorial e inclui a produção de substâncias pró-coagulantes pela célula tumoral. Em algumas situações, o evento tromboembólico antecede ou propicia o diagnóstico do câncer. O tratamento quimioterápico potencializa o esta......

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03/10/2013

Revisões Internacionais

Doenças do músculo e da junção neuromuscular – Marinos C. Dalakas

...quase normais. A PP-hipo-C pode estar associada à tireotoxicose, especialmente em descendentes de asiáticos. Nestes casos, a PP-hipo-C responde ao propranolol ou é resolvida após a reversão do paciente para o estado eutireoide. Embora a PP-hipo-C seja herdada de modo dominante, 1/3 dos pacientes podem apresentar doença esporádica. A frequência dos ataques e o enfraquecimento interataques......

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20/08/2015

Revisões Internacionais

Hemostasia e Sua Regulação

...à trombose. Exemplificando, enquanto as deficiências de AT e proteína C em geral estão associadas à trombose venosa profunda de membros inferiores, a trombose das veias porta e hepática frequentemente está associada a doenças mieloproliferativas. Em ambas as condições, o defeito subjacente é um estado hipercoagulável, apesar da clara predisposição da trombose a leitos vasculares específicos. Assim......

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18/06/2015

Revisões Internacionais

Deficiências da Imunidade Inata e Adaptativa

...do retículo endoplasmático que atua no transporte de TLR7 e TLR9 para os endossomos. A sinalização por estes TLRs leva à indução de interferons antivirais do tipo I. Diagnóstico. Até o presente, foram relatados três casos de pacientes com deficiência de TLR3. Dois pacientes apresentaram somente meningoencefalite por HSV. Um paciente japonês apresentou encefalopatia associada à influenza. Foram r......

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14/07/2014

Revisões Internacionais

Distúrbios da coagulação

...ina, corticosteroides, aspirina e estrogênios fracassaram. A chave para o sucesso do tratamento da CIVD associada à picada de certos tipos de cobras consiste na identificação do tipo de cobra e na imediata administração da antivenenina correta. Hemofilia adquirida e outros distúrbios de inibidores circulantes Além da hemorragia causada pelos inibidores de aloanticorpo circulante nas hemofili......

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16/12/2013

Revisões

Anemias

... das refeições. Com essa conduta, os níveis de hemoglobina começam a aumentar por volta do quinto dia. Deve haver um aumento de pelo menos 1 g/dL nas primeiras duas a três semanas de tratamento. Após correção da hemoglobina, deve-se manter o tratamento por quatro a seis meses para reposição das reservas de ferro. Ácidos elevam a absorção, mas produtos como chá, café, cereais, leite, ovo e medicame......

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12/12/2013

Revisões Internacionais

Nutrição enteral e parenteral – Thomas B. Nealis, Alan Buchman

...ndovenosos deve ser de aproximadamente 0,5 a 1 g/kg. As emulsões lipídicas são mais densas em energia do que as aquelas derivadas de dextrose (9 kcal/g vs. 3,4 kcal/g). Em pacientes com sobrecarga de volume significativa, a substituição do lipídio por dextrose será útil na restrição de líquidos. A substituição de lipídios por dextrose na NP fornecida aos pacientes hipoglicêmicos com doença grave t......

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23/10/2012

Revisões Internacionais

Hemoglobinopatias e anemias hemolíticas – Elizabeth A. Price, Stanley L. Schrier

...uerem tratamento específico. Os pacientes com a variedade idiopática e que apresentam sintomas acrais devem mudar o estilo de vida, seja mudando-se para uma região de clima mais quente ou mantendo as orelhas, nariz, mãos e pés cobertos durante os períodos de frio. Tipicamente, os pacientes apresentam uma anemia crônica branda a moderada.215 Os pacientes severamente anêmicos podem necessitar de tra......

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