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Sua busca por "Hemoglobinuria Paroxistica Noturna" obteve 32 resultados.
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13/01/2021
Revisões
...rado nas seguintes situações:-emtodos pacientes com pancitopenia de causa desconhecida;-hemóliseadquirida principalmente se teste de Coombs negativo e principalmente se ahemólise for intravascular;-leucopeniaou trombocitopenia com aumento de reticulócitos;-anemiaaplásica;-trombosevenosa de veias abdominais e cerebrais;-mielodisplasiana variante de anemia refratária;-pacientecom dor abdominal ou es......
25/01/2016
Artigos
...cio para as mulheres com HPN durante a gravidez, como evidenciado por uma elevada taxa de sobrevivência fetal e uma baixa taxa de complicações maternas. É difícil prever que haja um estudo randomizado para resolver de vez essa questão. Por hora, o que podemos dizer é que parece seguro e adequado o uso da droga nas pacientes com HPN gestantes. Referências Kelly RJ et al. Eculizumab in Pregnan......
20/05/2011
Casos Clínicos
... a suspeita de HPN. Outro fator que confirma o diagnóstico é a presença de pancitopenia (que também pode ocorrer em anemia megaloblástica) e a alteração renal. Uma citometria de fluxo com ausência de CD 55 e CD 59 confirmou o diagnóstico de HPN. A hemoglobinúria paroxística noturna ou doença de Marchiafava-Micheli é uma doença clonal rara do tecido hematopoiético capaz de afetar todas as suas lin......
25/05/2016
Revisões
...critos benefícios tanto com glicocorticoides como com esteroides, esquemas comuns são o de prednisona 20-60 mg em dias alternados ou oxymetelona 20-30 mg ao dia, que leva ao aumento discreto dos níveis de hemoglobina, não foram descritos benefícios significativos com o danazol, embora alguns autores ainda advoguem seu uso. Em geral, uso restrito aos períodos de hemólise. -Anticoagulantes: uso pro......
08/01/2016
Casos Clínicos
...e-se ter o cuidado de esperar por pelo menos cinco dias de febre antes de solicitar o exame, pois exames muito precoces têm alta taxa de falsos negativos. Nesta paciente jovem com antecedente de trombose mesentérica deve-se ainda pensar se é possível que algum outro diagnóstico como hemoglobinúria paroxística noturna ou trombofilia pode estar associado. O ecocardiograma demonstrou endocardite de v......
13/08/2009
Revisões
...da por meio da clivagem pela proteína C ativada nas regiões Arg306, Arg506 e Arg679. A substituição da guanina pela adenina na posição 1.691 no gene do fator V é responsável pela mutação Arg506Gln, conhecida como fator V Leiden. Tal alteração reduz substancialmente a inativação pela proteína C ativada, elevando a geração de trombina e justificando mais de 90% dos casos de resistência a proteína C ......
08/07/2010
Casos Clínicos
... principal é dor epigástrica: evidência baseada em estudos randomizados. · Tratamento de HDA por úlcera péptica: diminuem a taxa de ressangramento, com ou sem tratamento endoscópico, mas não modificam a mortalidade. Evidência de estudos randomizados e meta-análises. · Profilaxia primária de HDA para úlcera de estresse: evidência baseada principalmente em opinião de especialistas. · ......
23/10/2012
Revisões Internacionais
...emólise. Esferocitose hereditária Em geral, a esferocitose hereditária é herdada como um traço autossômico dominante e afeta cerca de 220 indivíduos a cada 1 milhão de pessoas em todo o mundo. Foi descrita uma rara variante autossômica recessiva da esferocitose hereditária.14 Devido à perda de membrana de superfície, os eritrócitos assumem um formato microesferocítico e, assim, não conseg......
01/08/2018
Revisões Internacionais
...(CHCM baixa) e morfologia eritrocitária anormal (por exemplo, células em forma de lápis). A presença de trombocitose reativa é comum na deficiência de ferro e, ocasionalmente, pode ser profunda. Os estudos laboratoriais do ferro são usados para confirmar o diagnóstico. As pessoas com deficiência de ferro clinicamente significativa e sem complicações possivelmente apresentem saturação de transferr......
14/03/2016
Revisões
...ós o parto. Não há associação com trombocitopenia fetale, não existe necessidade de modificar o manejo obstétrico, porém contagens plaquetárias < 70.000 céls/microL são raras e fazem suspeitar de outros mecanismos que justifiquem a plaquetopenia. Na gestação pode ocorrer síndrome HELLP ou pré-eclâmpsia que podem cursar com plaquetopenia. Alterações plaquetárias congênitas podem ser associadas ......
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