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Sua busca por "Sindrome Hemofagocitica" obteve 14 resultados.
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06/02/2018
Revisões
... a síndrome de Griscelli e a síndrome de Chediak-Higashi (SCH), também podem apresentar, com mais frequência, SHF. É possível que certos tipos de HLA possam predispor a essas alterações, mas as principais alterações genéticas precipitantes são as que envolvem a produção de perfornina. O principal achado histopatológico desses pacientes é a LHH. Essa síndrome é relativamente comum, podendo ocorrer......
13/08/2015
Revisões Internacionais
...ent with systemic juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Rheum 2008;58:567–70. 68. Zhang K, Biroscak J, Glass DN, et al. Macrophage activation syndrome in systemic juvenile idiopathic arthritis is associated with MUNC13D gene polymorphisms. Arthritis Rheum 2008;58:2892–6. 69. Vastert SJ, van Wijk R, D'Urbano LE, et al. Mutations in the perforin gene can be linked to macrophage activation syndr......
04/10/2016
Revisões Internacionais
... segundos) na utilização de oxigênio. Essa explosão respiratória é o resultado da ativação de uma NADPH oxidase.16 Antes da ativação, os componentes da oxidase se localizam separadamente no plasma, nas membranas granulares e no citosol. O citosol inclui uma proteína p47 e uma proteína p67. Logo após a ativação do neutrófilo, as proteínas citossólicas se associam e, a seguir, combinam com os compon......
12/05/2017
Revisões
...umoral; HIV: vírus da imunodeficiência adquirida; LES: lúpus eritematoso sistêmico. Tratamento O tratamento da DSA depende das manifestações, do envolvimento de diferentes órgãos e da severidade da doença. Os pacientes com doença leve com rash e artralgias podem ser tratados com anti-inflamatórios não esteroidais (Aines) como naproxeno, 500mg a cada 12h ou a cada 8h; entretanto, essas medi......
17/03/2016
Revisões
...e nos grupos socioeconômicos mais elevados, metade da população tem uma infecção primária pelo EBV entre 1 e 5 anos de idade, com outra grande percentagem sendo infectada na segunda década. As infecções primárias pelo EBV são raras no primeiro ano de vida, presumivelmente por causa do efeito protetor de anticorpos maternos transferidos passivamente. Nos países em desenvolvimento e grupos socioec......
06/09/2012
Revisões Internacionais
... diferenciadoras. Genética e patogênese O primeiro tipo de hiper-IgM descrita foi a síndrome da hiper-IgM ligada ao X, que se deve a uma mutação no gene CD40L.11 Nas células T, a proteína CD40L é necessária à sinalização para troca de isótipos (switching) das células B. Na falta desse sinal emitido pelas células T, as células B produzem IgM, mas não realizam o switching para IgG ou IgA. Os d......
21/09/2016
Revisões Internacionais
... associada a mutações autossômicas recessivas com perda funcional em LPIN2. O papel da LPIN2 na produção de fenótipos inflamatórios na síndrome de Majeed ainda não foi totalmente esclarecido. Acredita-se que a LPIN2 proteja as células contra o estresse oxidativo; a ausência dessa função poderá causar danos teciduais e ativação imune inata.51 Diagnóstico Manifestações Clínicas e Exame Físico ......
20/12/2017
Revisões
...ncia, denominada de eritema infeccioso ou quinta doença exantematosa. A capacidade do parvovírus de persistir e manifestar-se como uma síndrome hematológica foi demonstrada pela presença do vírus em pacientes imunossuprimidos com aplasia crônica de eritrócitos. Microbiologia Os parvovírus formam cápsides icosaédricos pequenos de cerca de 23 a 25nm. Têm um genoma de DNA de cadeia simples e,......
24/04/2017
Revisões
...las estranhas por macrófagos. A função do baço é facilitada por desviar parte do suprimento de sangue na polpa vermelha, onde o sangue passa lentamente através de uma malha repleta de macrófagos. As células e os eritrócitos anormais ou senescentes sofrem fagocitose pelos macrófagos; o baço acaba servindo como um controle de qualidade de eritrócitos e outras células sanguíneas, com as células sene......
09/08/2016
Revisões
...do de 200 mg uma ou duas vezes por dia durante 6 a 12 semanas. Raramente, grandes granulomas de mediastino caseosos podem comprimir o esôfago ou corroer tanto o esôfago quanto o brônquio, causando uma fístula bronchoesofágica. A ressecção cirúrgica dos nódulos pode ser indicada. Os corticosteroides podem ser utilizados se os nós ampliados causarem compressão significativa das estruturas circundant......
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