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Sua busca por "Sindrome Hemofagocitica" obteve 14 resultados.

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06/02/2018

Revisões

Síndrome Hemofagocítica (Atualização)

...m pacientes não tratados. Naqueles criticamente doentes, a mortalidade, quando não há tratamento, chega a 95% em 1?2 meses. Em pacientes clinicamente estáveis, e com níveis de ferritina e enzimas hepáticas pouco elevados, a conduta expectante é uma opção. Nos casos secundários e em pacientes estáveis clinicamente, o tratamento ideal é do fator precipitante; em indivíduos com infecção por EBV, pod......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

... gene SH2D1A, que codifica o SAP (proteína associada à SLAM), produzindo respostas anormais de células NK e uma deficiência de célula T NK não variante.55 A síndrome LPX2 é causada por mutações no gene BIRC4, que codifica a X1AP (proteína inibidora da apoptose ligada ao X) e foi descrita como uma forma de LHH familiar ligada ao X.56,57 Observações recentes sugerem que os linfócitos de pacientes co......

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

... outras células com grânulos primários mais proeminentes (granulação tóxica). Provavelmente essas alterações sejam causadas pela produção endógena de G-CSF ou de GM-CSF e, além disso, podem ser também observadas com a administração desses fatores de crescimento.18 A neutrofilia primaria (i.e., neutrofilia atribuída a anormalidades intrínsecas na proliferação e maturação de precursores neutrofílic......

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12/05/2017

Revisões

doença de Still

...tilprednisolona intravenosa) em conjunto com imunoglobulina intravenosa. Prognóstico O curso clínico da DSA é variável. A remissão ocorre em um terço dos pacientes após um prolongado período sintomático que pode durar até 1 ano. Em outro terço dos pacientes, a DSA tem um curso policíclico. Nesses pacientes, as recidivas podem ocorrer anos após o episódio inicial com remissões entre erupçõe......

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17/03/2016

Revisões

Mononucleose infecciosa

...fendido o uso de corticoide para tratamento de mononucleose infecciosa, mas a evidência é ruim e os corticoesteroides não podem ser recomendados neste momento. Complicações associadas à infecção primária pelo EBV incluem a síndrome hemofagocítica e o tratamento com etoposide foi associado com diminuição de mortalidade, casos refratários podem ser submetidos a transplante. A doença linfoproliferat......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...lulas T funcionais maduras apareçam no sangue periférico. Quando há disponibilidade, a melhor opção sem dúvida é o doador irmão compatível. A qualidade da pega do enxerto também é influenciada pela escolha do doador, embora a escolha do condicionante também represente uma influência significativa sobre esse aspecto. Transplantes totalmente compatíveis mais provavelmente levam ao verdadeiro estabel......

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21/09/2016

Revisões Internacionais

Síndromes Autoinflamatórias

...rida, sendo que a maior parte é cervical. Dor abdominal e vômito depois de serosite poderão resultar na ocorrência de aderências peritoneais, embora a presença de pleurite não seja frequente; hepatomegalia é uma ocorrência comum. A presença de erupções maculopapulares é muito frequente, sendo que em torno de 50% de pacientes se apresentam com úlceras aftosas doloridas, oral e genital. A ocorrência......

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20/12/2017

Revisões

parvovírus B19

...lvem as características clínicas da doença, mas, em vez disso, têm uma síndrome totalmente hematológica de aplasia de eritrócitos puros. A anemia é grave e requer transfusão, os reticulócitos estão ausentes do sangue, assim como os precursores eritroides da medula. A aplasia de eritrócitos puros secundária ao parvovírus pode ser a primeira manifestação da síndrome de imunodeficiência adquirida (A......

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24/04/2017

Revisões

Hiperesplenismo

...forme e as alterações de membrana eritrocitária em patologias como esferocitose hereditária são associadas ao sequestro dos eritrócitos nos cordões esplênicos, porém há pouca eritrofagocitose extrassinusoidal, em contraste com a anemia hemolítica imune, quando a eritrofagocitose é proeminente. Um aumento significativo na pressão venosa portal pode ocorrer quando da distorção da vasculatura hepátic......

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09/08/2016

Revisões

histoplasmose

...outro pode ocorrer durante tosse ou aspiração. Os achados radiológicos são de infiltrados assimétricos, podem aparecer áreas de consolidação densa que evoluem para a cavitação. Ao longo de meses ou anos, fibrose extensa, áreas de retração e enfisema compensatório aparecem, a menos que o tratamento eficaz seja dado. A localização mais comum é nos lobos superiores. Quase todos os pacientes têm uma......

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