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Sua busca por "Hemoglobinuria Paroxistica Noturna Hpn" obteve 10 resultados.

Página:  de 1

20/05/2011

Casos Clínicos

Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)

...lino, há 1 mês com quadro de episódios de urina avermelhada ao acordar. Apresenta ainda dispneia progressiva e palidez cutânea, há 3 dias edema de membro inferior esquerdo sendo diagnosticado, por Doppler venoso, trombose venosa profunda de poplítea. O exame físico demonstra palidez cutânea, sem visceromegalias e massas palpáveis. Os exames laboratoriais, por sua vez, revelaram: · Hb: ......

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25/01/2016

Artigos

Eculizumabe em Gestantes com Hemoglobinúria Paroxística Noturna

...tes grávidas com PNH examinando o nascimento e registros de desenvolvimento das crianças nascidas e eventos adversos nas mães. Dos 94 questionários que foram enviados, 75 foram devolvidos, o que representa uma taxa de resposta de 80%. Foram avaliados dados sobre 75 gestações em 61 mulheres com HPN. Não houve mortes maternas e três mortes fetais (4%). Seis abortos (8%) ocorreram durante o primeiro......

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25/05/2016

Revisões

Hemoglobinúria Paroxística Noturna

...maior utilidade é em pacientes com Budd-Chiari -Esplenectomia: pode beneficiar alguns pacientes com hemólise importante, em geral não é indicada, deve-se iniciar anticoagulação profilática antes do procedimento, pois há alta taxa de trombose pós-procedimento. -Eculizumab: medicação recente ainda pouco disponível em nosso meio, trata-se de um anticorpo monoclona que se liga ao componente C5 do co......

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13/08/2009

Revisões

Identificação Clínica e Tratamento das Síndromes  Trombofílicas

...udos controlados. Deficiência de Proteína C Em raras situações, a deficiência hereditária da proteína C associa-se à necrose de pele induzida pela varfarina devido a um estado de hipercoagulabilidade transitório nas primeiras 24 horas. Apesar do risco, a dosagem rotineira dos níveis da proteína C em pacientes com trombose, antes da terapia anticoagulante oral, não está indicada. Três observa......

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08/07/2010

Casos Clínicos

Anemias

...ção não genômica se faz pela alteração das propriedades físico-químicas das membranas celulares, estabilizando, por exemplo, a membrana dos eritrócitos na anemia hemolítica autoimune. O primeiro mecanismo leva mais tempo para início da sua atuação, já que requer síntese proteica, o segundo se faz em minutos. 2. Usos Praticamente em quase todas as enfermidades reumatológicas, com rápido iníc......

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23/10/2012

Revisões Internacionais

Hemoglobinopatias e anemias hemolíticas – Elizabeth A. Price, Stanley L. Schrier

...onal somático de células-tronco hematopoéticas. A HPN envolve o gene PIG-A, que foi mapeado junto ao braço curto do cromossomo X.17 A mutação deste gene resulta na deficiência de uma proteína ancoradora de membrana, a fosfatidilinosil glicana de classe A. A maioria das células hematopoéticas maduras resultantes é quimérica. Os eritrócitos humanos normais – e provavelmente as plaquetas e os neutróf......

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14/03/2016

Revisões

Abordagem e Investigação das Plaquetopenias

...risco de sangramento. As medicações antiplaquetárias devem ser evitadas, mas a profilaxia para trombose venosa profunda deve ser realizada, se indicação. O tratamento deve ser adequado para condição associada, em pacientes com PTI, por exemplo, o tratamento é realizado com glicocorticoides em geral prednisona em dose de 1mg/Kg , o tratamento é indicado em pacientes com plaquetas <10.000 céls/m......

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06/09/2017

Revisões

Anemias Hemolíticas: Abordagem Geral

...pela enzima biliverdina-redutase e é quantitativamente libertada para o plasma. Em circunstâncias normais, o ferro é eficientemente liberado a partir de macrófagos para o plasma, mediado pela proteína ferroportina. Exames Complementares Embora não existam sintomas específicos para o diagnóstico de anemia hemolítica, reconhecer a hemólise não é difícil, os pacientes podem apresentar anemia co......

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01/02/2010

Revisões

Icterícia

...nsão medular reacional: reticulocitose (de 10 a 80% das hemácias) e eritroblastose periférica levando a uma macrocitose; policromatofilia; aumento do número de plaquetas e leucócitos. · Hemólise crônica (longo prazo) – aumento das trabeculações ósseas: osso em escova na radiografia; fácies de roedor (pronásia, nariz afundado, malar proeminente); fíbula em sabre. Diminuição da vida média do ......

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14/01/2015

Revisões

Anemias Hemolíticas

...otamento das reservas de folatos, cujas necessidades são muito aumentadas pela eritropoese exagerada, pode levar a uma anemia megaloblástica de rápida instalação; isso ocorre em épocas de consumo excessivo de folatos, como o crescimento (entre um e três anos e na puberdade) e a gestação. Figura 5.1 Eritrogramas em anemias hemolíticas: esferocitose em paciente de 4 anos (E) e drepano......

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