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Sua busca por "Hemoglobinuria Paroxistica Noturna Hpn" obteve 9 resultados.

Página:  de 1

20/05/2011

Casos Clínicos

Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)

... Os pacientes podem apresentar sinais de anemia secundária à hemólise crônica, como dispneia, palidez cutânea e fraqueza. Alguns pacientes podem ter esplenomeglia, mas a maioria apresenta apenas aumento discreto do baço. Sintomas que parecem ter relação com a hemólise nestes pacientes incluem episódios de dor abdominal, espasmo esofágico, impotência e disfunção erétil, que pioram durante estes ep......

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25/01/2016

Artigos

Eculizumabe em Gestantes com Hemoglobinúria Paroxística Noturna

...videnciado por uma elevada taxa de sobrevivência fetal e uma baixa taxa de complicações maternas. É difícil prever que haja um estudo randomizado para resolver de vez essa questão. Por hora, o que podemos dizer é que parece seguro e adequado o uso da droga nas pacientes com HPN gestantes. Referências Kelly RJ et al. Eculizumab in Pregnant Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. ......

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25/05/2016

Revisões

Hemoglobinúria Paroxística Noturna

... elucidar a fisiopatologia dessa condição. O principal fator para o aparecimento da doença parece ser resultado de uma mutação somática adquirida do gene PIG-A, cujo produto é essencial à biossíntese de glicosil-fosfatidil-inositol (GPI), um fosfolípide que é acrescentado a determinadas proteínas logo após a sua tradução para fixá-las à membrana celular externa, são necessários para sua ocorrênc......

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13/08/2009

Revisões

Identificação Clínica e Tratamento das Síndromes  Trombofílicas

...4 a 5 Deficiência de antitrombina 0,02 1,9 10 †Mutação heterozigótica. * Risco relativo de tromboembolismo venoso. Síndromes familiares de tromboses repetidas e/ou tromboses idiopáticas/recorrentes em indivíduos jovens (menos de 50 anos de idade) sugerem fortemente uma causa genética subjacente. Fator V Leiden e Resistência a Proteína C Ativada (APCR) O fator V é uma glic......

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08/07/2010

Casos Clínicos

Anemias

...ocítica Normocítica Deficiência de ferro Megaloblástica: deficiência de vitamina B12 e folato Diversas causas (anemia de doença crônica, insuficiência renal, anemia aplástica, invasão medular como nas leucemias, linfomas, metástases, fibrose) Talassemia Não megaloblástica: mielodisplasia, quimioterapia, doença hepática, doenças endócrinas, mixedema, reticulocitose A......

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23/10/2012

Revisões Internacionais

Hemoglobinopatias e anemias hemolíticas – Elizabeth A. Price, Stanley L. Schrier

...anemia resultam do aumento significativo do débito cardíaco. Estas complicações incluem o aumento das câmaras, cardiomegalia, hipertrofia ventricular esquerda e murmúrios de fluxo.86 O infarto do miocárdio agudo ocorre em indivíduos adultos relativamente jovens e sem doença coronariana.87 Problemas pulmonares. As complicações pulmonares agudas constituem a principal causa de morbidade e morta......

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14/03/2016

Revisões

Abordagem e Investigação das Plaquetopenias

... baço acessório para nova intervenção cirúrgica. Em pacientes com sangramento emergencial podem ser consideradas transfusão de aférese de plaquetas e pulsoterapia com metilprednisolona em dose de 1g/Kg por três dias EV ou imunoglobulina endovenosa hiperimune em dose de 1 g/kg por 2 dias ou 0,4 g/lg EV por cinco dias. Em plaquetopenias secundárias, a quimioterapia por neoplasias o limite para tra......

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01/02/2010

Revisões

Icterícia

...ítica autoimune. · Imunoglobulina (IgG) pode ser usada em pacientes com anemia hemolítica autoimune, mas apenas alguns pacientes respondem e de forma transitória. · Pode-se repor ferro nos casos de hemólise intravascular severa com hemoglobinúria persistente ocasionando perda substancial de ferro. Entretanto, antes de iniciar a reposição, deve-se avaliar o perfil férrico, principalment......

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14/01/2015

Revisões

Anemias Hemolíticas

...por titulação do soro, anotando-se a diluição máxima ainda aglutinante, mostra títulos 1/4 a 1/256. Podem surgir crioaglutininas também na mononucleose infecciosa. Em nenhuma das duas infecções a amplitude térmica das crioaglutininas é suficiente para causar hemólise significativa in vivo. 3. Há uma doença de crioaglutininas, rara, em que um título acima de 1/256 (às vezes > 1/2.000) e uma ati......

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